双眼真性小眼球并发葡萄膜渗漏综合征一例

(鲁南眼科医院，山东 临沂 276000)

葡萄膜渗漏综合征(Uveal effusion syndrome，UES)可发生在正常眼，也可发生在真性小眼球，病因尚未明确，考虑与巩膜结构发育异常导致眼内液排出障碍有关。临床上是一种比较少见的疾病。现报告双眼真性小眼球并发UES 1例。

1 临床资料

患者，男，54岁，因“双眼视物不清20 d伴视物变形”于2019年5月20日入院。既往身体健康，自幼双眼高度远视，视力差。眼科检查：视力，右眼FC/50 cm，左眼0.01；矫正视力：右眼0.04，左眼0.15；眼压：右眼13.7 mmHg 左眼15.0 mmHg；双眼结膜轻度充血、水肿，颞侧巩膜浅层血管粗大，扩张明显；双眼角膜较小，角膜直径OD 11.12 mm，OS 10.49 mm，周边前房略浅，虹膜膨隆，瞳孔圆，对光反应可；晶体皮质轻度混浊；玻璃体轻度混浊。散瞳眼底检查：右眼视乳头鼻下方可见视网膜灰白色隆起，黄斑区可见白色病灶，余视网膜在位；左眼视乳头边界清晰，黄斑区视网膜灰白色隆起，余视网膜在位。角膜映光：OD-30°。双眼眼球震颤，眼球运动：右眼眼球内、外、上转到位，下转时角膜下缘位于内外眦连线上4 mm；左眼：眼球内、外、上转到位，下转时角膜下缘位于内外眦连线上3 mm。A型超声(超声生物测量)检查：眼轴长度，右眼15.87 mm，左眼15.92 mm；前房深度：右眼1.76 mm，左眼1.79 mm；晶状体厚度：右眼5.22 mm，左眼5.09 mm；角膜直径：右眼11.12 mm，左眼10.49 mm。B超示：右眼球壁厚约1.8 mm，玻璃体内少量点状回声，眼轴短，鼻下方见膜样光带隆起，网膜可能；左眼球壁厚约2.2 mm，玻璃体内少量点状回声，眼轴短，颞下方见膜样光带隆起，网膜脱离可能。超声生物显微镜检查(UBM)：右眼，前房轴深约1.86 mm，虹膜膨隆，各方位房角开放，睫状突与晶体距离各方位基本一致；左眼：前房轴深约1.76 mm，虹膜膨隆，各方位房角开放，睫状突与晶体距离各方位基本一致。光学相干断层扫描(OCT)显示：右眼，黄斑区视网膜下可见团块状高反射信号，外丛状层拉长出现低反射腔隙，可见“桥样”连接；左眼：黄斑区神经上皮隆起，黄斑中心凹消失，高起约824 μm。FFA示：双眼动静脉充盈正常，静脉期右眼后极部可见弥散高荧光及片状低荧光，周边斑块状高荧光，晚期黄斑区荧光增强，无扩大；左眼黄斑区低荧光，鼻侧及颞侧周边小片高荧光。ICGA示：双眼脉络膜循环正常，早期右眼后极部可见斑块状低荧光，晚期随背景荧光消退弥散点状高荧光，周边点状荧光遮蔽；左眼周边可见点状荧光遮蔽，黄斑区片状低荧光伴点状高荧光，未见明显渗漏。综上述检查结果诊断：UES/OU；真性小眼球/OU；年龄相关性白内障/OU；弱视/OU；知觉性外斜视/OD。

治疗：予醋酸泼尼松30 mg及醋甲唑胺片25 mg口服治疗；睫状肌麻痹剂涂眼，0.5%左氧氟沙星滴眼液和泰利必妥眼膏点眼。用药1周后，视力：右眼FC/50 cm 左眼0.01；矫正视力：右眼0.04，左眼0.15。继续给予糖皮质激素局部及全身治疗，患者视力及眼底未见明显变化，考虑手术风险过大，建议到上级医院继续治疗。

2 讨论

葡萄膜渗漏最早由Schepens和Brockhurst提出，1982年Gass等将特发性浆液性脉络膜、睫状体和视网膜脱离者称为UES，它是由于涡旋静脉回流障碍或脉络膜血管通透性增加，导致脉络膜毛细血管浆液性渗出增多，聚集于附近脉络膜及视网膜下腔，引起睫状体脉络膜脱离或浆液性视网膜脱离等一系列眼底改变为主的综合征。UES治疗包括类固醇药物治疗和针对病因对症治疗。继发性UES药物治疗差，多数考虑手术治疗[1-2]。

真性小眼球是胎儿发育过程中，胚胎裂闭合以后眼球停止发育所致的一种先天性发育异常，一般为双眼发病，往往并发闭角型青光眼，可有家族遗传性，遗传方式可为染色体显性或隐性遗传，也有散发病例。临床上通常将眼轴长≤19 mm作为诊断真性小眼球的依据，正常脉络膜和巩膜厚度约为1 mm，本例患者厚度约达2 mm左右。该病屈光状态通常为高度远视，一般可达+11-+23 D。本例患者视力低且矫正不佳，这可能与视网膜发育不良有关。同时，该患者还伴有斜视和眼球震颤。

本例患者自幼高度远视，眼科检查示：眼球小，角膜小，前房浅，房角窄，巩膜厚，先天性小眼球，睫状体上腔渗漏；眼底检查：视网膜脱离处未见裂孔，全身激素治疗无效。根据真性小眼球合并UES的临床特点，该患者诊断明确。考虑手术治疗风险较大，可能会出现严重的并发症，如恶性青光眼、脉络膜上腔出血、严重脉络膜渗出等，同时患者眼球小，术中常规人工晶体(直径6 mm以下、度数高达50 D)的很难选到，笔者未建议手术治疗，如拟行手术可选择巩膜切除术或涡静脉减压术。