纵隔血管瘤11例影像学表现分析

魏逸 翟建

血管瘤是一种先天性发育畸形导致的良性肿瘤，好发于皮肤、四肢软组织、肝脾等实质脏器，发生于纵隔者罕见[1]。临床上纵隔血管瘤（mediastinum hemangioma，MH）患者缺乏特异性症状，无特异性实验室指标，常需外科干预治疗，MH具有富血供且术中易出血的特点，术前正确诊断及准确评估尤为重要，CT是纵隔占位常见的检查手段，MR软组织分辨率高，能够提供更多诊断信息，以往对MH的影像表现分析多为个案报道，影像科医生对其认识不足，日常工作中MH常被误诊为其他非血管源性病变，术前误诊率较高，本文回顾性分析经皖南医学院第一附属医院（弋矶山医院）手术病理确诊的纵隔血管瘤11例，对其CT及MRI表现进行分析，并总结其影像学特征，以提高术前诊断的准确性，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析本院2016年10月-2021年12月经病理证实的11例纵隔血管瘤患者，纳入标准：（1）具有完整的临床资料、手术记录；（2）具有完整的影像资料；（3）具有明确的病理诊断结论。排除标准：（1）经穿刺获得的病理诊断；（2）影像图像质量差，影响观察。11例患者中男8例、女3例；年龄18～72岁，中位年龄56岁；7例无临床症状经体检发现，1例因左侧甲状腺肿物就诊，1例食道癌术前检查偶然发现，1例间断性胸痛一年，1例痰中带两月余；所有病例均行外科手术治疗，单纯胸腔镜手术9例，因术中发现出血风险大，胸腔镜转开胸手术2例。8例行病灶完全切除、3例因术中发现病灶与心包、血管等结构粘连严重行部分切除。术后1个月随访，1例出现胸闷、疑似胸腔出血，其余患者无明显不适。且本回顾性研究获得医院伦理委员会批准。

1.2 方法

11例患者术前均行CT平扫加增强检查，其中1例同时行MRI平扫检查，采用西门子32排螺旋CT、GE 256排螺旋 CT、西门子 1.5T MRI扫描仪。CT扫描参数及方案：管电压100～120 kV，管电流自适应调整，层厚5 mm、层间距5 mm，薄层重建层厚 1.25～1.5 mm，矩阵 330×330～512×512，经肘静脉高压注射器注入碘造影剂80～100 ml，注射速率 2.5～3.0 ml/s，延迟 20～25、50～60 s分别行动脉期、静脉期扫描。MRI扫描参数：横轴位T1WI及压脂T1WI、横轴位T2WI及压脂T2WI扫描，扫描层厚 9 mm，横轴位 T1WI：序列 TR 109 ms、TE 4.8 ms；横轴位压脂 T1WI：TR 180 ms、TE 2.4 ms；横轴位T2WI：TR 2 180 ms、TE 109 ms；横轴位压脂 T2WI：TR 2 460 mm、TE 109 ms。扫描范围上缘至胸廓入口水平，下缘至少包括双侧肾上腺。

1.3 观察指标及评价标准

两名高年资影像诊断医师共同分析影像图像，并给出一致结果。分析内容包括病灶的部位、形态/生长方式、边界、密度/信号、强化情况。定位参照纵隔三分法，即前、中及后纵隔，胸壁肌肉软组织密度/信号定义为等密度/信号，增强后实性成分 CT 值增加 ＜5 HU、5～20 HU、21～40 HU、＞40 HU分别定义为无强化、轻度强化、中度强化、显著强化。

2 结果

2.1 病灶发生部位

5例病灶位于前纵隔，其中左侧1例，中线处偏左侧2例，右侧2例；3例病灶位于后纵隔，均位于左侧；1例病灶位于左侧前-中纵隔；2例病灶分别位于左、右侧前-中-后纵隔（图1、图2）。

2.2 病灶形态/生长方式、边界

（1）6例病灶呈不规则形态，并呈弥漫性蔓延式生长方式，与纵隔、心包、右侧膈肌、肺门或纵隔血管分界不清（图1、图2、图3）；其中1例病灶占位效应明显，其余5例均无明显占位效应。（2）2例病灶呈分叶状形态，无明显膨胀性改变，肿块与纵隔血管宽基底相贴，边界清楚（图4）。（3）3例病灶呈类圆形，并呈轻度蔓延式生长方式，其中2例病灶向主动脉-脊柱间隙/椎管内延伸，与胸膜分界不清（图5）。

2.3 病灶密度/信号、增强

（1）5例病灶呈混杂密度，均见不同程度裂隙样脂肪密度影与弯条/结节状软组织密度影相间存在，均见静脉石影；增强后1例无强化，4例呈渐进式轻度强化；1例见多条粗大的引流血管影及多发斑片/结节状强化影（图1）、1例见腔静脉造影剂逆行灌注（图2），2例内见血管影（图3）。（2）4例病灶呈均匀软组织等密度；增强后3例呈渐进式显著强化，1例呈渐进式轻度强化；1例见粗大的静脉引流至奇静脉，1例见斑片/结节状强化影，3例内见血管影（图4）。其中1例在MR T1WI图像上呈稍低信号，T2WI图像呈高信号，压脂T2WI图像呈明显高信号伴少许线状低信号影（图5）。（3）2例病灶呈软组织等密度伴水样低密度影，增强后其中1例见斑片/结节状强化影、实性成分呈渐进式显著强化，水样密度成分呈渐进式轻度强化；另1例渐进式轻度强化，并可见多发结节状静脉石，水样密度影无强化；2例病灶均见血管影（图 6）。

2.4 术前诊断及其他影像征象

术前影像报告提示血管瘤2例，诊断为淋巴瘤1例、胸腺瘤2例、畸胎瘤3例、神经源性肿瘤3例；所及范围影像显示可疑肝脏血管瘤2例、可疑脾脏多发脉管瘤1例。

3 讨论

MH是一种罕见的纵隔良性肿瘤，组织学上表现为正常血管成分的异常增生，常伴有多种间质成分（如脂肪、黏液和纤维组织）[1]。临床上，MH患者多无特异性症状，本研究中有7例于体检时发现，2例无纵隔占位相关症状，其余2例分别因痰中带血、胸部疼痛就诊。MH发现年龄广泛，回顾近10年国内MH相关报道，最小发现年龄为胎儿，最大年龄为75岁，本组病例中位年龄为56岁，较研究报道偏大，可能与本研究无症状体检患者较多有关[2-3]。MH无明显性别差异，本研究男性（72.7%，8/11）明显多于女性，可能是样本量较少造成的选择性偏倚。尽管MH组织学上为良性肿瘤，但生物学上有浸润性生长的特性，可引起邻近结构的侵犯[4]。故徐小雄等[5]认为MH多需要行外科切除，根据出血风险选择完全切除或部分切除，但因存在出血风险，不推荐对MH行术前活检，并且穿刺病理不足以明确诊断，影像学检查作为无创检查手段，对于MH的正确诊断与评估非常重要，有助于MH患者手术方式的选择。

MH可发生于纵隔的任何部位，最好发于前纵隔，其次为后纵隔，单独位于中纵隔者极其罕见[6]。本研究单独位于前、后纵隔MH者分别为5例（5/11，45.5%）、3例（3/11，27.3%），位于中纵隔的3例MH均为合并受累，未见孤立性中纵隔MH病例，与以往的报道大致相符[3，7-8]。MH可累及邻近解剖部位，正如本研究中的2例前-中-后MH，分别向右肺门处、左颈根部延伸。

MH形态多样，（1）本研究中 6例（6/11，54.5%）为不规则状肿物，呈弥漫性蔓延式生长，与邻近心包、血管结构移行、分界不清，均累及前纵隔，可能与前纵隔生长空间大相关，尽管病灶体积大，但占位效应轻，表明MH膨胀性弱、塑形性强，其中仅1例病灶引起明显占位效应，但此病例为混合型肿瘤（精原细胞瘤-海绵状血管瘤），这从另一方面反映MH是一种先天性病变。（2）2例（2/11，18.2%）为边界清楚的分叶状肿物，贴血管界面生长。（3）3例（3/11，27.3%）为类圆形肿物，位于后纵隔，呈轻度蔓延式生长，局部向主动脉-椎体间隙延伸呈尖桃样，向椎管内延伸呈哑铃状，与胸膜分界不清。可以看出，MH多呈不同程度的蔓延式生长（9/11，81.8%），且边界不清，与李景雷等[9]报道相符。本研究中仅2例为边界清楚的分叶状肿物，体积较小，可能处于MH早期阶段，尚未表现出蔓延式生长的特性。

MH可能存在两种特征性密度/信号：（1）脂肪密度/信号，其在6例（6/11，54.5%）病灶中显示，其中5例CT上见线样、裂隙样脂肪密度，1例在CT上未见脂肪密度，但MR见线状脂肪信号，MR软组织分辨率高，因此脂肪成分在MH中存在的比例可能要更高，Sakurai等[1，10]的研究也认为裂隙样脂肪密度/信号是MH较具特征的影像表现，另外MH压脂T2WI明显高信号对于MH也有重要提示作用。（2）弯条/结节状软组织密度、静脉石，弯条/结节状软组织密度可能代表了血流缓慢的静脉结构，血栓长期存在可导致钙盐集聚、静脉石形成，笔者在5例MH患者中（5/11，45.5%）发现弯条/结节状软组织影，且均发现静脉石，表明这两种影像表现具有相似组织学基础，以往鲜有总结报道，本研究静脉石占比（6/11，54.5%）高于文献[11]报道的10%，可能与病例病程长、体积大有关。如前所述，MH间质成分复杂，病灶内的低密度影无强化或轻度延迟强化，可能为MH组织发生囊变或黏液变，但这并非MH所特有。

与其他部位血管瘤不同，MH血流状态及间质成分复杂，其强化方式及程度也多样化，大多数研究表明MH常呈轻中度不均匀渐进式强化，甚至无强化[12]。本研究中7例（7/11，63.6%，）为轻度渐进式轻度强化或无强化，其中6例发现了静脉石，表明静脉石与强化程度负相关；4例（4/11，36.3%）为渐进式显著强化，较既往报道占比大，可能与本研究非血栓化病例较多有关[1，6，8]。3例病灶内见斑片/结节状强化影，李栋学等[13]称之为“血管湖”，强化程度同周围大血管，2例内见粗大引流静脉，代表MH内部发育相对成熟的血管，1例前中后纵隔MH可见上腔静脉内造影剂逆流至瘤体内，证明病灶与血管关系密切。同时，7个病例（7/11，63.6%）可见血管影，提示肿瘤为血管源性。

MH术前误诊率较高，本研究仅2例提示血管源性肿瘤，MH在影像上需与纵隔其他肿物仔细鉴别：（1）淋巴瘤，常呈多发结节状、融合性生长，轻度强化，未经治疗时罕见钙化灶[14]。（2）胸腺瘤，常为蛋壳样或簇状钙化，脂肪密度罕见，可伴重症肌无力，强化方式多样。（3）生殖细胞肿瘤，通常为光滑圆形肿块，可见“湖泊样”脂肪密度、脂液平，多为不定形钙化[15]。（4）神经源性肿瘤，后纵隔最常见，钙化少见，压脂T2WI信号强度较MH弱。（5）巨淋巴结增生症，富血供病变，强化方式为快进慢出，病灶周围多见多发小淋巴结。另外，MH常伴发其他部位的血管瘤或脉管瘤，本研究发现了2例具有肝脏血管瘤、1例脾脏多发脉管瘤影像表现（图2B），对MH的诊断具有提示作用[16]。

综上所述，MH多累及前、后纵隔，影像上常呈不同程度蔓延式生长，边界多不清楚，增强后MH强化方式多样，多呈轻度渐进式强化，裂隙样脂肪密度、弯条/结节状软组织密度影及静脉石提示MH的可能性大，当出现斑片/结节状强化影、引流静脉、血管影征象时则可以进一步提高诊断信心，影像学检查（CT、MRI）有助于MH的术前诊断。