少见的枕顶叶梗死致偏侧舞蹈症

刘小艳 贡秋曲珍 米珍 徐敏

（1.拉萨市人民医院神经内科，西藏 拉萨 850000；2.首都医科大学宣武医院神经内科，北京 100053）

1 临床资料

1.1 一般资料

患者男性，53 岁，因“突发头晕、左上肢麻木2 周，左侧肢体不自主运动12 小时”于2021 年8 月入院。2周前患者突发“头晕、视物旋转”后反复出现左上肢麻木，每次持续约2 小时可自行恢复，发作频率为2～3次/天，曾至外院就诊，口服“藏药”治疗（具体用药不详），效果欠佳。1 天前患者突发左下肢痉挛疼痛，按揉后可缓解；12小时前患者于平卧时突发左侧肢体不自主运动，主要表现为左侧肢体快速、无目的、不规则的不自主运动，以上肢明显，偶有挤眉弄眼、伸舌、嘟嘴，伴头向左偏转、左上肢持续性麻木、言语不清，伴左侧偏侧疼痛，具体性质无法提供，但性质剧烈，无法忍受，按摩后无好转，我院急诊静脉随机血糖4.6mmol/L，头部CT提示颅内散在缺血灶，考虑急性脑梗死，予以“阿司匹林片、阿托伐他汀钙片、依达拉奉、丁苯酞、地西泮（10mg 肌注）”等药物治疗，约20 分钟后患者左侧肢体不自主运动可短暂好转，后收入我科继续治疗。

既往史：吸烟史：30 余年，20 支/天，未戒烟；否认高血压、糖尿病、高血脂、心房颤动、饮酒史及毒物服用史。

1.2 体格检查

BP 115/92mmHg，心脏、腹部及双肺查体未见明显异常。神志清楚，言语稍含糊，高级认知功能大致正常。右侧鼻唇沟稍变浅，余颅神经（-），四肢肌力5级，左侧肢体肌张力下降，右侧肢体肌张力正常，左侧偏身舞蹈样动作，四肢感觉对称存在，四肢腱反射正常对称引出，左侧指鼻试验欠稳准，双侧Babinski征阴性。颈动脉和颞动脉听诊无杂音。

1.3 化验和常规检查

入院后查低密度脂蛋白胆固醇2.99mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇1.23/L，血常规、小便常规、大便常规+隐血、肝肾功、凝血功能、空腹血糖、糖化血红蛋白、同型半胱氨酸、甲功+抗体、乙肝两对半、丙肝抗体、梅毒及HIV 均未见明显异常。腹部及心脏彩超、胸部CT及动态心电图均未见明显异常。

1.4 脑部及供血检查

颈部血管彩超提示双侧颈总动脉斑块形成（左侧颈总动脉膨大部前壁查见大小约1.37×0.23cm 中等偏低回声斑块，右侧颈总动脉膨大部后壁查见大小约2.16×0.17cm 中等回声斑块），双侧颈总动脉内膜增厚（左侧约0.12cm，右侧约0.11cm）。头MRI提示右侧颞顶叶多发急性梗死灶，MRA 示脑基底动脉环完整，左侧双支型大脑前动脉，右侧大脑中动脉M1段略纤细，双侧颈内动脉、双侧大脑前、后动脉及左侧大脑中动脉主干及其分支显示清晰，未见异常狭窄及充盈缺损如图1。

1.5 诊疗过程

入院后诊断脑梗死急性期（右侧大脑中动脉供血区），予以拜阿司匹林肠溶片+氯吡格雷抗血小板聚集、阿托伐他汀钙片稳定斑块、依达拉奉清除氧自由基、丁苯酞改善侧枝循环等对症支持治疗，1周后患者偏身舞蹈样动作逐渐消失。患者及家属拒绝行头颈部CTA+CTP检查进一步明确大脑中动脉狭窄程度及脑灌注情况。住院治疗1周后带药出院，嘱患者14天后停服氯吡格雷，改为单用拜阿司匹林肠溶长期100mg qd po，后电话随访未再出现舞蹈症状及感觉障碍。

2 讨论

本例患者中年男性，急性起病，存在大量吸烟史，推测大量吸烟史致动脉硬化，损伤颅内动脉系统深穿支小血管内膜，导致责任血管狭窄引起，定性诊断为缺血性脑血管病并无困难。反复头晕、左上肢麻木2周，每次持续约2小时能自行缓解，考虑诊断为短暂性脑缺血发作（TIA），定位考虑为右侧小脑及其联系纤维和躯体感觉通路受损。入院12 小时前突发持续左侧肢体舞蹈样动作不能自行缓解，考虑缺血性脑血管病进展累及右侧锥体外系，已形成脑梗死可能，入院后行头部MRI提示右侧枕顶叶存在梗死病灶，而枕叶损害主要与视野有关，如视野改变、视幻觉、视觉失认、视物变形等；顶叶主要包括皮质感觉区、运用中枢、视觉语言中枢，临床损害主要表现为皮层感觉障碍、体象障碍、失用症等，该病人均未出现上述症状，考虑可能原因为梗死部位小及皮层代偿功能强，故未引起相应症状。

本例的定位诊断值得深思：真性眩晕可以定位在小脑、红核或小脑、额叶、颞叶与小脑联系的纤维；眩晕与左侧肢体麻木的症状组合可以缩小范围到右侧脑干到皮层；后期又出现了左侧偏身舞蹈样动作，定位进一步缩小到右侧基底节以上结构，综合定位在右侧大脑中动脉供血区的颞顶叶。结合头颅MRI 右侧颞顶叶多发急性梗死灶集中在右侧大脑中动脉和大脑后动脉的分水岭区域（TOAST 分型为小动脉闭塞型），故病情反复并进展的原因与患者收缩压偏低、右侧大脑中动脉狭窄造成的局部灌注不足密切相关，目前多个个案报道关于脑梗死致偏侧舞蹈症患者TOAST 大部分为小动脉闭塞型，但仍有个别为大动脉粥样硬化型。基于这种病理机制，在脑血管病的基础治疗上，适当扩容、改善侧枝循环的治疗非常必要，在急性期，患者偏侧舞蹈样动作明显，影响生活，且左侧偏身剧烈疼痛，故同时予以地西泮对症治疗，才使得偏身舞蹈症状迅速缓解。

脑梗死是脑血管病中最常见的一种类型，约占全部急性脑血管病的70%.脑血管疾病的发病率、死亡率、致残率及再发率均高，其与心脏病及恶性肿瘤构成了人类的三大死因。卒中后运动障碍病的发生率为1%～4%，平均发病年龄为60～70岁，可早至儿童期，晚至90余岁。运动障碍病的临床表现多样，以舞蹈症最为多见，其次为肌张力障碍。卒中后运动障碍病最常见的病变部位是基底节（44%），其次是丘脑（37%），最常见的卒中类型是小血管病相关的深部小梗死灶。脑梗死致偏侧舞蹈症患者，一般肢体瘫痪较轻，舞蹈样症状存在自限性，预后较好，部分舞蹈样症状可在急性期起病，部分病例潜伏期可延长至2周至4年，偏侧舞蹈症可作为卒中的首发和唯一表现。

本例患者尚需与以下疾病相鉴别，但根据临床表现和辅助检查，都不难排除：（1）非酮症高血糖致偏身舞蹈症：多见于糖尿病控制不佳的高血糖患者，以老年女性多见，男女比例约为1：1.8，常急性起病，表现为一侧或双侧肢体快速、不规则、不自主的舞蹈样动作和挤眉弄眼、撅嘴、伸舌等面部异常表情，这种不自主动作多发生于单侧，通常以上肢最严重，治疗以控制血糖为主，机制不明，但多数学者认为因代谢紊乱、出血性损伤、缺血性损伤、神经退行性变、多巴胺能与雌激素、自身免疫性炎症反应等有关。该患者随机血糖、空腹血糖及糖化血红蛋白均正常，头部MRI 无基底节区异常信号；（2）肝豆状核变性：是一种常染色体隐性遗传的酮代谢障碍疾病，以肌张力障碍、震颤、精神行为异常、肢体僵硬和运动迟缓为主要表现，慢性起病，查体可发现K-F 环，合并有肝脏损害、肾脏损害等，头部MRI可发现基底节异常信号；（3）药物或中毒相关舞蹈症：患者否认特殊药物、毒物服用史，容易排除；（4）神经性棘红细胞增多症：为一种罕见遗传病，以口面部不自主运动、肢体舞蹈症及癫痫等为主要临床表现，可引起构音障碍、吞咽困难及舌咬伤等，多伴有性格改变和精神症状，周围血棘红细胞计数大于3%及血清CK 增高；（5）亨廷顿舞蹈病：该病为慢性进展的中枢神经系统变性病，临床表现以舞蹈样动作、精神症状和认知功能障碍三联征为特点。MRI 可发现尾状核、壳核和苍白球萎缩；（6）甲亢致偏身舞蹈症：甲状腺功能亢进致偏侧舞蹈症临床罕见，发生率极低，除典型偏身舞蹈症症状外，可合并心悸、多汗、消瘦、易饥等高代谢临床症状，查甲功可发现TSH 降低、FT3及FT4升高等；（7）局灶性癫痫：部分局灶性癫痫患者也可表现为偏身肢体不自主运动，但癫痫发作时偏侧肢体肌张力增高，且不自主运动具有一定节律性，动作较刻板、可反复发作、持续时间一般较短，发作后可有乏力、头晕、头痛等不适；（8）发作性运动诱发性运动障碍：该病发病年龄一般为6 个月～33 岁，以7～15 岁青少年多发，女性多见，临床表现主要以偏侧肌张力障碍、舞蹈样动作、投掷样动作等，多由突然动作诱发，如起立等。

众所周知，基底节病变可引起舞蹈样动作［1-5］，基底神经节是埋藏在大脑白质深部的灰质核团，包括纹状体（含尾状核和豆状核）、屏状核及杏仁核。豆状核又分为壳核和苍白球两部分。在种系发生上，尾状核及壳核出现较晚，称为新纹状体；苍白球出现较早，称为旧纹状体；杏仁核是基底神经节中发生最古老的部分，称为古纹状体。广义的基底神经节，是将红核、黑质及丘脑底核也作为基底神经节的一部分。基底神经节是锥体外系统的中继站，除了各核之间有联系密切的联络纤维外，与大脑皮质、丘脑、小脑、脊髓都有广泛的纤维联系。它的功能与大脑协同调节随意运动、肌张力、姿势及复杂的行为活动，基底节区解剖结构复杂，有多个传导通路。新纹状体病变多引起肌张力减低-运动过多综合征，而旧纹状体、黑质病变多引起肌张力增高-运动减少综合征。但在实际临床工作中，我们发现基底节区是卒中常见的受累区域，但其运动障碍的出现率却并不高；部分患者并未出现基底节区受累，但也出现了运动障碍。阅读相关文献及该病例发现，偏身舞蹈症患者颅内病灶一般较小，而若严重颅内病变时（如梗死面积大或累及内囊等），对应肢体瘫痪重，故无法表现出舞蹈症。

偏侧舞蹈症目前尚无统一诊断标准，且其发病机制目前不明，一般认为是由对侧基底节区和丘脑底核病变引起，因存在基底节环路，虽目前缺乏相关临床大数据分析，但较多文献报道表明，皮层存在梗死灶致偏侧舞蹈症［6-8］，如额叶、顶叶及颞叶等，基底节与大脑皮层存在广泛纤维联系，多数学者认为相关联系纤维受损，从而导致出现偏侧舞蹈症，而该患者可能存在皮层与基底节联系纤维受损，即基底节环路受损导致［9］。同时，有报道CTP 提示基底节区低灌注，但MRI 无缺血病灶的大脑中动脉闭塞所致偏侧舞蹈症［10］，该病例也许同样存在右侧基底节区低灌注可能。该病例急性期予以镇静治疗后，患者偏侧舞蹈症明显好转，遗留有偏侧肢体轻微不自主运动，不影响生活，故后未再予以相关对症治疗药物（如氟哌啶醇、舒必利或地西泮等），予以脑血管病二级预防及相关药物治疗1 周后，患者偏侧舞蹈症状消失。通过阅读相关文献发现，部分回顾性研究表明，依达拉奉对于偏侧舞蹈症的治疗效果可［11］，考虑偏侧舞蹈症迅速好转，也许与使用依达拉奉有关。较多文献也有中药对该疾病治疗的经验，普遍取得较好的疗效，作用机制及药理作用还有待进一步研究。

人类要完成精细而协调的复杂运动，需要锥体系统、锥体外系统、小脑系统及下运动神经元的互相配合、互相协调，其中任何部分的损害均可引起运动障碍。同时，神经活动的产生或紊乱多由神经递质兴奋-抑制平衡状态决定的，目前，多数文献报道支持偏侧舞蹈症的发生是因抑制性GABA 与兴奋性多巴胺（DA）动态失衡导致。地西泮为长效苯二氮卓类药，为中枢神经系统抑制药，临床上多用于癫痫持续状态，可引起中枢神经系统不同部位的抑制，本类药的作用部位与机制尚未阐明，认为可以加强或易华γ-氨基丁酸（GA⁃BA）的抑制性神经递质的作用，GABA在苯二氮卓类受体相互作用下，主要在中枢神经各部位，起突触前和突触后的抑制作用，GABA 受体激活导致氯离子通道开放以及开放的频率，引起突触后神经元的超极化，抑制神经元放电，减少下一步去极化兴奋性递质。

但大部分个案报道均短期内予以氟哌啶醇、氯硝安定或硫必利治疗，氟哌啶醇属于丁酰苯类抗精神病药，抗精神病作用与其阻断脑内多巴胺受体，并可促进脑内多巴胺的转化有关，阻断锥体外系多巴胺的作用较强，与地西泮相比，该药对于老年人、存在肺部疾病的患者更安全，因其呼吸抑制风险小；硫必利属苯酰胺类抗精神病药，对中脑边缘系统、纹状体有拮抗作用，从而产生镇静作用；氯硝安定是一种苯并二氮杂卓类药，作用机制基本与地西泮相同。

脑卒中多以偏瘫、面瘫、言语不清、失语等神经功能缺损症状为主要临床表现，而首发为癫痫、运动障碍等刺激或释放症状时较容易忽略卒中，且偏侧舞蹈症病因复杂，鉴别诊断往往充满挑战性，需根据患者的年龄、起病急缓、是否存在遗传等，同时需结合予以病因治疗后是否有效，必要时需结合特异性检查，甚至是基因检查。故临床上遇到以偏侧舞蹈病为临床表现的患者，应在详细询问病史的基础上，对其进行仔细的体格检查，同时，结合患者既往史及相关辅助检查等，方可初步诊断，但同时需注意与其他疾病相鉴别。

综上所述，脑血管病引起偏侧舞蹈症临床上并不少见，但仅皮层梗死致偏侧舞蹈症相对比较少。临床上对于急性起病的偏侧舞蹈症的患者，不仅要排除高血糖、代谢性疾病等原因，尤其对于存在有脑血管危险因素的患者，即使头部MRI 阴性的患者，也要注重脑血管病的检查，有助于早诊断、早治疗、早获益，并降低致残性卒中的风险；在治疗方面，首先积极处理脑卒中相关危险因素，并予以脑血管病二级预防治疗，同时可予以联合多巴胺受体阻滞剂或苯二氮卓类药等，多可以有效控制舞蹈样症状，少部分病例对药物治疗无效时，可考虑手术治疗。