经胸超声心动图对肺动脉异常起源的诊断作用研究

贵 蕾，王 雪

（1聊城市茌平区第三人民医院超声科 山东 聊城 252100）

（2聊城市茌平区人民医院超声科 山东 聊城 252100）

肺动脉异常起源（abnormal origin of pulmonary artery，AORPA）属于一种比较罕见的先天性心脏病，对于此类患者来说，如果没有及时得到救治可能会引起阻塞性肺血管病变，最终导致患者猝死，给患者的生命安全带来极大威胁。及时准确对患者进行诊断能让患者尽快接受外科治疗，降低死亡率的发生，从而改善患者预后[1]。在AORPA患者的临床诊断当中，心血管造影是诊断金标准，随着临床影像学技术水平逐渐上升，超声在临床上的应用范围越来越广泛，将其应用于AORPA患者中也可获得良好的应用效果[2]。其中，经胸超声心动图（transthoracic echocardiography，TTE）是比较常见的超声检查方式，能对患者心脏情况进行准确诊断，将其应用于AORPA患者的早期诊断当中可获得较高的应用价值[3]。本文主要以聊城市茌平区第三人民医院收治的10例AORPA患者作为研究样本，对患者开展TEE检查，分析其诊断价值，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2019年3月—2021年9月来聊城市茌平区第三人民医院接受治疗的10例AORPA患者作为研究对象，所有患者均需要接受TTE检查，一般资料如下：男性6例，女性4例；患者的年龄5 h～4岁，平均（2.12±1.02） 岁；主要症状：无症状体检有1例，出现劳力性乏力、呼吸困难有1例，出现心绞痛症状有1例，出现充血性心力衰竭有3例，出现声音嘶哑有4例；心电图检查：表现正常有4例，表现室性心动过速有1例，表现窦性心动过速有1例；表现侧壁ST-T异常、左室高电压有1例，表现病理性Q波、ST段改变以及T波倒置有3例。纳入标准：①所有患者均经手术检查确诊为AORPA疾病；②所有患者家属均知情研究内容，同意与我院签署相关协议书。排除标准：①先天性肾脏功能不全者；②合并其他严重疾病，如严重高热等；③依从性差、病情危重者。

1.2 方法

所有患者均需要接受TTE检查，具体内容为：患者入院之后就要予以TTE检查，检查仪器为IE 33彩色多普勒超声仪或Philips Sonos 5500，对于2岁以内患者可应用S8探头，探头频率设置在（5～8）MHz，2岁以上患者可应用S4探头，探头频率设置为（2～4） MHz。患者均需要进行常规标准切面超声检查，检查部位包括主动脉根部短轴观、经胸左室长轴观、心尖五腔观、心尖四腔观、剑下四腔观、剑下五腔观、剑下双房观、胸骨旁左室短轴观、胸骨上窝大血管等。在检查过程中需要全程录像做好相应的记录，必要情况下可进行脱机分析。重点观察部位与观察内容有：①胸骨旁主动脉短轴观、主动脉短轴观、肺动脉长轴观，通过这些检查能够观察到主动脉与肺动脉之间的空间关系，根据显示情况有左右冠脉起始部则能确定为主动脉；重点需要观察肺动脉的主干以及内径情况，肺动脉主干是否存在分支，如有分支需要密切观察分支内径等；通过彩色多普勒超声能够显示出肺动脉与主动脉的血流信号，从而检测血流频谱情况。②在胸骨旁左室长轴观需要重点观察升主动脉近心端是否存在异常起源血管，并通过彩色多普勒超声血流显示情况观察频谱特点，分析主动脉与肺动脉内血流情况。③剑突下五腔观需要重点观察主动脉侧壁血管是否存在异常起源，经彩色多普勒超声诊断分析血流情况。④在胸骨上窝主动脉弓长轴观对肺动脉主干及其分支进行观察，重点观察左肺动脉分支或右肺动脉分支与肺动脉主干及主动脉之间的延续关系。

1.3 研究指标

分析患者经TTE检查后的结果，主要包括先天性单侧肺动脉缺如（congenital unilateral absence of pulmonary artery，UAPA）、肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）、单侧肺动脉异常起源于升主动脉（unilateral pulmonary artery abnormality originates from the ascending aorta，AOPA）等。

2 结果

2.1 分析经TTE检查的结果

10例患者当中，经初次TTE检查后确诊为AORPA疾病的有7例，经二次TTE检查后确诊为AORPA疾病的有2例，共确诊9例，另外1例患者提示AORPA疾病但不能确定。诊断符合率为90%（9/10），9例患者均接受增强CT检查方式，其中4例患儿接受肺动脉矫治手术或肺动脉移植手术，术后恢复比较良好，有2例患者由于年龄比较小或症状比较轻微可继续观察，因此尚未接受外科手术治疗；1例患者由于合并其他重大心血管畸形疾病，手术风险比较高，预后比较差，需要继续观察予以对症治疗。

2.2 AORPA患者经TTE检查后的主要表现

一侧肺动脉异常起源于升主动脉的主要表现：经胸骨旁主动脉短轴观可表现为，肺动脉瓣与主动脉瓣的位置显示正常，肺动脉主干远端并无分叉等情况，仅仅可观察到肺动脉主干直接延续一侧肺动脉，肺动脉主干及其延续支干的内径相比于正常较宽。经肺动脉长轴观以及胸骨旁主动脉短轴观可观察到主动脉的左后壁与右后壁均出现1根向下发出的血管，经血流频谱可显示出肺动脉特点，经彩色多普勒超声检查显示主动脉及其延续的血管当中存在血流相通，有心事血流进入到肺动脉主干及其支干肺动脉当中。经胸骨旁左室长轴观可表现为：从同一动脉发出主动脉瓣上方、升主动脉右后壁以及左后壁或下方，肺动脉分支经血流频谱观察显示为分离状态，异常起源肺动脉分支近端血流频谱与升主动脉比较相似，另外一分支则与肺动脉主干相似。经彩色多普勒超声可观察到左心室进入到主动脉的血流，同时也会进入到一侧肺动脉。经剑突下五腔观可表现为：有一动脉从升主动脉一侧壁、主动脉瓣上方发出。经胸骨上窝主动脉弓长轴观可表现为：经二维图像可观察到一侧肺动脉从升主动脉发出，经彩色多普勒超声检查显示血流从升主动脉进入到一侧肺动脉。

当一侧肺动脉缺如时：通过上述切面观察可见主动脉瓣与肺动脉瓣的位置均正常，肺动脉主干延续为一侧肺动脉，肺动脉主干以及相应的延续分支内径均存在扩张情况。通过反复观察各切面都不能探测到另外一侧的肺动脉。

所有患者的共同心动图特征为：患者的胸骨旁以及剑突下大动脉短轴切面显示为正常肺动脉瓣，主干延续呈现出一侧肺动脉，肺动脉分叉结构消失，且呈现出圆弧形样变化，主干远端延续分支向一侧走行，形成左侧或右侧肺动脉，另一侧肺动脉无法正常显示。彩色多普勒超声血流成像显示为肺动脉主干的血流信号一直延续到左侧或右侧肺动脉血流信号。

3 讨论

AORPA就是指肺动脉不在正常部位起源，而是起源于非正常部位，是比较罕见的肺动脉畸形疾病，主要包括PAS、UAPA、AOPA等疾病，其中UAPA也被称之为单侧肺动脉发育不全或者单侧肺动脉不发育，发病率为1/20万[4]；AOPA就是指单侧肺动脉起源于主动脉，另一侧肺动脉则为正常起源，即与肺总动脉延续，发病率在先天性心脏病患者中占据1%以内；PAS也被称之为迷走左肺动脉，就是指左肺动脉或者其分支异常起源于右肺动脉后方，呈现出半环形跨过右侧主支气管向左穿行，最终到达左肺门[5]。目前对于AORPA的归类尚没有统一标准，有学者认为这一疾病属于单独畸形类型，发病机制主要在于胚胎初期第6对主动脉弓发育异常或者停止发育，伴随或不伴随第5对主动脉弓发育异常。因此这一疾病经过TTE检查之后表现既有共同特征，也有特异性特征，由于血流动力学改变存在一定的差异，间接TTE检查表现也存在一定差异[6]。

UAPA的发生主要认为是胚胎发育初期第6对主动脉弓一侧发育缺陷或者过早闭塞导致，缺如肺动脉一般位于主动脉弓对侧，因此常常表现为右肺动脉缺如，左肺动脉缺如比较少见，但如果患者同时合并有其他心血管畸形则会常见为左肺动脉缺如症状[7]。主要的病理生理表现在于主动脉与肺实质当中肺血管连接段单侧缺如，而缺如侧肺动脉远端部分以及肺部当中的血管仍然存在，主要供血动脉是无名动脉或降主动脉迷走动脉分支以及支气管动脉[8]。由于主动脉分支在给患侧供血时侧支循环发育不良，导致缺血缺氧，最终会引起血管收缩、血管腔狭窄闭塞，肺部血管阻力上升，容易导致出现肺动脉高压。

AOPA可分为两型病理，I型为右肺动脉异常起源于升主动脉，Ⅱ型为左肺动脉异常起源于升主动脉，比较常见的是I型[9]。由于异常起源肺动脉分支接受升主动脉高压灌注，肺部小动脉中层弹力纤维增生，导致内膜厚度增加、硬化，在短时间内就会进展为肺动脉高压症状，因此患者常常表现为呼吸困难、发绀等临床表现。因此AOPA的特异性TTE表现为升主动脉可观察到异常分支且合并有重度肺动脉高压症状[10]。

PAS胚胎学发病机制可能起源于左侧主动脉第6弓，表现为左肺动脉发育不良，同时右侧弓经尾侧毛细血管中线到达肺芽，最终会形成左肺丛连接，因此最终会导致左肺动脉发育相比于支气管树、气管等发育更晚，形成血管环[11]。肺动脉吊带包括两种类型，一种是左上肺动脉起源正常，另一种是左下肺动脉起源于右肺动脉，后者这一类型相对比较少见，主要表现为咳嗽、气促等症状，通过左下肺动脉移植术联合PDA结扎术能够获得良好的治疗效果。由于这一疾病发生后会导致患者引起呼吸困难，不会合并其他心血管畸形，血流动力学也没有明显改变，因此患者很少出现肺动脉高压征象[12]。

大部分患者经超声检查的特异性并不高，尤其是对于年龄比较小的患儿来说，患儿心率比较快，配合度不良时，超声不能准确诊断肺动脉异常起源畸形，容易出现误诊或漏诊等情况。随着超声诊断技术不断上升，二维彩色多普勒超声心动图的应用能明确诊断AORPA，但是在诊断过程中也要与复杂性先天性心脏病进行鉴别诊断，主要包括两种疾病，一种是完全性大动脉转位，另一种是永存动脉干。首先是完全性大动脉转位：经胸骨旁主动脉短轴观表现为主动脉与肺动脉根部的位置关系，在大多数患者当中，主动脉瓣都在肺动脉瓣右前方，超声探头稍微向上就能观察到后方肺动脉分叉情况。右肺动脉异常起源于主动脉，瓣膜位置正常，肺动脉主干远端并无分叉情况，仅仅可观察到一支肺动脉。当肺动脉异常起源于升主动脉时，由于一支肺动脉分支由主动脉发出，经二维超生检查之后容易将其当做“分叉较早的肺动脉”，肺动脉仅仅留下一支分支，容易将其误作“分叉较晚的主动脉”，因此在这一情况下容易误诊为完全性大动脉转位症状。其次是永存动脉干：这一病症仅有一根单独大动脉从心底发出，大动脉比较粗，且肺动脉也是在这一大动脉上发出，一组半月瓣，且通常会存在室间隔缺损等情况，右肺动脉异常起源于主动脉的患者存在两组半月瓣，主动脉瓣以及肺动脉瓣之间的空间关系比较正常，且不会伴随着缺损症状。

综上所述，经TTE对AORPA患者进行检查的诊断价值比较高，超声心动图的优势在于无创性、安全性以及简单便捷等，能够重复检查，在多方位、多角度对患者的肺动脉及延续分支、主动脉异常分支等进行仔细观察与研究，为临床医生提供更多信息。但是TTE检查对医生的经验与技术要求比较高，尤其是难以准确确定肺动脉缺如症状，需要联合应用心导管检查方法，且该疾病发病率比较低，收集到的样本量比较少，后续还需要进一步补充提升临床对该疾病的认识。