超声在双胎输血综合征中的应用新进展

唐娟松，黎新艳，覃桂灿

（广西壮族自治区妇幼保健院超声科 广西 南宁 530002）

双胎输血综合征（twin-twin transfusion syndrome，TTTS）由Herlitz首先发现，主要发生于单绒双胎。它们通过共用胎盘内吻合血管发生同一方向的血流灌注，引起一个胎儿血流量增加成为“受血儿”，出现排尿增加、羊水过多、胎儿水肿现象；另一个胎儿血流量减少成为“供血儿”，出现排尿减少、羊水过少等改变。如果不及时处理，胎儿死亡率甚高，部分存活儿中出现严重的后遗症[1]。TTTS的预后与其治疗和分娩时机的选择非常重要，产前超声此时对它的正确诊断和监测就起着至关重要的作用。本文将对产前超声在TTTS诊断和治疗中的应用新进展做一综述。

1 发病原理

1.1 TTTS共用胎盘的病理解剖研究及超声探测胎盘血管吻合

TTTS的发生是因为两个胎儿间血流不平衡所致。而单绒双胎共用胎盘内血管有不同的吻合方式，主要有动-动吻合（AAA或AA吻合），静-静吻合（ⅤⅤA或ⅤⅤ吻合），动-静吻合（AⅤA或AⅤ吻合）[2]。正常情况下，90%～95%的MCDA胎盘可见AⅤ吻合，80%～85%的可见动-动吻合。一般情况下胎盘表面的血管是AⅤ伴行，当发生AⅤ吻合时，AⅤ分别来自供血儿和受血儿[3]从而构成单绒双胎血流输注的解剖学基础。据统计，AⅤ吻合增多，AA吻合的减少是引起TTTS的主要原因[4]。目前超声探测胎盘血管吻合主要是探测胎盘表面的AA吻合，它是胎盘胎儿面较大的血管吻合[5-6]。

1.2 内分泌介质及血管活性介质的研究

胎盘血管床受内分泌介质及血管活性介质的调节。内皮素能引起血管收缩，TTTS中受血儿体内增加了2～3倍，肾素-血管紧张素系统（RAS）也参与了TTTS的病理生理过程。Galea等[7]研究显示，肾素、血管紧张素Ⅱ在受血儿和供血儿中均升高。

2 TTTS的早期超声筛查

2.1 绒毛膜性和羊膜性的判断

孕囊的个数即为绒毛膜数。在孕7～9周，经阴超诊断最准确。14孕周后羊膜与绒毛膜融合。因此超声确定绒毛膜性和羊膜性的最佳时机是孕周10～14周。通过阴超辨识双胎峰、T字征及分隔膜厚度判断绒毛膜性的有效率可达到100%[8]。双胎峰征是双绒毛膜双胎特征。“T”字征是单绒毛膜双胎的特征。中孕期绒毛膜性和羊膜性判断的准确率下降[9]。

2.2 其他判断

2.2.1 NT与静脉导管血流 Bhide等[10]认为，双胎NT差异＞0.6 mm或超过20%，联合DⅤ a波反向可以很好地筛选出TTTS的高危群体。它早期体现了单绒双胎间血容量输注的失衡状态。

2.2.2脐带附着部位 在中孕早期，超声可以明确地辨识脐带附着部位。Chu等[11]研究发现约1/3的TTTS有帆状胎盘。血管在胎膜下受压，使受累胎儿的血流供应减少，加重血管交通的不平衡[12]。

2.2.3胎盘动动吻合 Fichera等[13]发现单绒双胎间有AA吻合时，TTTS的发生率明显降低，即使发生其病情也并不严重。因此认为AA吻合可以补偿AⅤ吻合导致的血流量不平衡。而产前超声可以观察到胎盘的AA吻合。

2.2.4血流动力学改变 供血儿通过AⅤ吻合将血液输给受血儿，胎盘血管血流量急剧降低，阻力增加，可出现脐动脉舒张期血流的缺失或反向。受血儿不断地接受血液灌注，血容量增高，而出现羊水过多、胎盘水肿等现象，造成胎盘的血管受压，阻力增高，脐动脉血流也出现异常改变。Gungor等[14]发现，供血儿脐静脉血流量及体重均低于受血儿，且供血儿和受血儿的脐静脉血流量和体重在该病的进展期均减少，因此可用来预测该病的进展期。由于受血儿心功能降低后引起脑内血液供应变化，大脑中动脉最大流速明显增高，其值≥1.5 倍的中位数时，是胎儿贫血诊断的重要根据[15]。

3 TTTS的超声诊断及分级。

3.1 超声诊断标准

TTTS在胎儿期主要根据超声来诊断，必须同时符合2个条件：①单绒毛膜双羊膜囊双胎；②一胎羊水过少，最大羊水深度≤2.0 cm；一胎羊水过多，最大羊水深度≥8 cm（妊娠20周前），最大羊水深度≥10 cm（妊娠20周后）（羊水过多-过少序列征）[16]。其他症状可出现供血儿脐动脉血流的改变；受血儿脐静脉及静脉导管血流的异常，心脏增大，二（三）尖瓣反流及心功能改变等表现。

3.2 超声分级

Quintero等[17]将其分为5期：1期为可显示供血儿的膀胱；2期为未见供血儿的膀胱；3期为彩色多普勒超声出现异常（脐动脉血流舒张期频谱消失或倒置，静脉导管a波消失或倒置，脐静脉血流搏动）；4期为胎儿水肿；5期为双胎或双胎之一死胎。

Taylor等[18]发现Quintero分期对TTTS病情的演变过程有监测作用，但对胎儿早期预后判断没有作用。针对胎儿心功能的改变，提出了费城儿童医院（CHOP）评级系统，CHOP评级能更好地将TTTS心血管系统改变过程及严重程度进行反映[19]。然而，CHOP分级在评估胎儿宫内治疗、供血儿心血管的改变及TTTS的早期发现方面还需要进一步的研究[20]。超声心动图是判断胎儿心功能的重要检查方法，指标有心脏增大、收缩及舒张功能降低、瓣膜的反流等[21]。

另外，TTTS的发生是由于供血儿和受血儿间的血容量不平衡灌注所致，而血容量是由脐静脉供给，所以胎儿血容量变化的严重程度可以有效地反映脐静脉血流。国外有学者通过脐静脉血流量评估TTTS且证明了测量脐静脉血流量的准确性[22-23]，但其研究多为TTTS胎儿。

4 TTTS的鉴别诊断

当单绒毛膜双羊膜囊双胎出现一胎羊水过多一胎羊水过少时并不都是TTTS，以下几种情况常有此表现。

4.1 选择性胎儿生长受限

TTTS的特征为供血儿及受血儿均有异常的病变过程[24]，因此它们都有异常的表现，选择性胎儿生长受限为两胎儿大小不一，小胎儿羊水少，但是大胎儿大小正常，羊水量也在正常范围内，不出现充血性心力衰竭。但与早期不严重TTTS仍难鉴别。

4.2 双胎之一羊膜早破

有羊膜早破病史，该胎儿可出现羊水过少，但另一胎儿羊水正常，且不会出现其他异常改变。

4.3 双胎之一严重畸形（严重双肾畸形、消化系统畸形等）

前者由于双肾无功能或功能严重受损而无尿液产生，出现一胎羊水过少，类似TTTS改变[25]，后者由于胃肠道梗阻可出现严重羊水过多，而使另一正常胎儿受压出现一胎羊水过少一胎羊水过多序列征改变[26]。

5 TTTS的预后评估及治疗前后的超声评估

Marl等[27]认为，TTTS的预后与发生TTTS时的孕周（＜24周）、脐动脉舒张血流的改变及胎儿水肿的出现密切相关。

羊水减量术的超声评估是在超声引导下将受血儿过多的羊水放出。Becker等[28]研究证实它是1～2级的轻度TTTS患者首选治疗方法，在3级患者有脐动脉舒张期血流消失合并胎盘存在AA吻合者[29]建议选择保守的羊水减量法进行治疗。羊水减量法仅是对症治疗，所以目前已不再是治疗TTTS的最佳选择。

胎儿镜的治疗是本病的病因治疗，最好治疗时间是孕周16～26周，但它属于宫内治疗技术，对操作者需要较高的技术要求。其术前检查准备相当重要，包括胎儿形态结构的观察、血流动力学的测量、心功能、胎盘附着部位及脐带插入点等。Quintero2期进行胎儿镜治疗后应对脐动脉血流进行天天监测，系统超声检查每周一次，检查内容有胎儿及膀胱的大小情况、羊水量、大脑中动脉的血流情况和宫颈管长短。它是3～4级TTTS治疗首选。对于有超声心动图异常的中重度患者亦是首选之法。

综上所述，超声在TTTS胎盘吻合血管的探测、绒毛膜性和羊膜性的判断、高危群体的筛选、产前诊断及鉴别诊断和观察心脏结构和功能的改变中起重要作用。但TTTS的发病机理仍不十分明确，早期发现和精准分级以及合理恰当的治疗还有许多亟待的研究。