Type 0型二叶式主动脉瓣经导管主动脉瓣置换术中循环崩溃并成功抢救1例

张航，安景辉，刘苏，马千里，石凤梧

1 病例

患者男性，71岁，主因“间断胸闷、气短7个月，加重伴不能平卧7 d”入院。患者于7个月前无明显诱因出现胸闷、气短，就诊于当地医院，给予药物治疗（具体不详），症状缓解后出院。7 d前上述症状加重伴端坐呼吸，不能平卧，为进一步诊疗收入我科。查体：体温36.5℃，脉率87 次/min，呼吸23 次/min，血压92/62 mmHg（1 mmHg=0.133kPa），神清，双肺呼吸音粗，双肺满布湿性啰音。心率87 次/min，律齐，主动脉瓣第一听诊区可闻及3/6级收缩期杂音，主动脉瓣第二听诊区可闻及3/6级舒张期杂音。腹软平坦，肝区无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢轻度凹陷性水肿。超声心动图示：主动脉瓣病变（重度狭窄，轻度关闭不全）；升主动脉增宽；左房扩大，左室壁增厚；左室收缩、舒张功能减低；二尖瓣轻-中度关闭不全；三尖瓣轻度关闭不全。Teichholz法测量射血分数（EF）39.4%。主动脉瓣上流速为628 cm/s、跨瓣压差为76 mmHg。多排计算机断层扫描（MSCT）示：瓣环 28.4×30.4 mm，主动脉窦39.1 mm，窦管交界32.2 mm，左室流出道26.6 mm，左冠开口距离19 mm，右冠开口距离15.6 mm，左股5.0 mm，右股4.6 mm，瓣环上4 cm，升主横径37.1 mm，左室流出道与升主夹角153.4°。冠脉CTA示：①冠状动脉（冠脉）硬化；②主动脉硬化；③右侧胸腔积液。实验室检查：N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）6025 pg/ml。综合诊断：①心脏瓣膜病 主动脉瓣狭窄伴关闭不全 二尖瓣关闭不全 三尖瓣关闭不全；②心力衰竭 心功能Ⅳ。美国胸外科医师协会（STS）评分8.2%。经三位心胸外科医师评估认定该患者为外科手术高危。入院后给予强心、利尿等综合治疗，完善相关检查后，患者于心脏外科杂交手术室，在全麻备体外循环下行经导管主动脉瓣置换术（TAVR）。

手术过程：患者全麻成功后，取仰卧位，左股部取横切口，经左股动脉置入6F鞘管，置入猪尾导管行主动脉根部造影，见主动脉瓣弥漫钙化（尤以瓣环、窦底为重）。右股部取横切口，右股动脉置入10F鞘管，沿右侧10F鞘管送入AL2导管至升主动脉，交换直头导丝跨主动脉瓣至左心室，将AL2导管沿导丝送至左心室，经AL2导管交换超硬导丝至左心室，撤出AL2导管。撤出10F鞘管，沿超硬导丝置入20F导引鞘。选择工作体位，沿超硬导丝送入球囊（23 mm），超速起搏（180 次/min）并行球囊预扩，造影无反流，退出球囊。患者血压骤降至45/30 mmHg，紧急行股动、静脉插管，因左侧股静脉插管困难，考虑髂总静脉狭窄，改为右股静脉插管，插管成功，连接体外循环机，开放体外循环。沿超硬导丝送入已预装Venus A 26 mm介入瓣膜支架的介入瓣膜输送系统，根据猪尾导管造影调整位置，部分释放后超速起搏（180 次/min），逐步释放瓣膜支架。释放后，术中经食管超声心动图显示存在中度以上瓣周反流，23 mm球囊后扩1次，后扩后仍存在中度瓣周反流，遂以相同方法在第1枚介入瓣膜支架内再次置入1枚Venus A 26 mm介入瓣膜。行主动脉根部造影，见瓣膜开放良好，未影响冠状动脉开口，舒张期无反流。术中经食管超声心动图显示瓣膜启闭好，无反流。撤出导管、导丝，缝合切口，手术完毕，安全返回重症监护室（ICU），给予心脏外科特级护理、呼吸机辅助呼吸、抗感染、营养心肌等综合治疗。

患者于术后第7 d康复出院，复查超心动图示：TAVR术后-主动脉人工生物瓣功能正常；二尖瓣轻-中度关闭不全；三尖瓣轻度关闭不全；EF 66.8%。复查心电图为窦性心律。复查NT-proBNP为1650 pg/ml。

2 讨论

近年来，TAVR技术迅猛发展，现已成为高龄、高危、外科手术禁忌患者治疗主动脉瓣膜疾病的一线方案[1]。然而，二叶式主动脉瓣（bicuspid aortic valve，BAV）的TAVR治疗仍具严峻挑战。二叶式主动脉瓣病例主动脉根部的整体解剖结构更为复杂，定位、释放难度进一步加大，手术风险亦随之增加，甚至二叶式主动脉瓣病变既往在很长的一段时间内都作为TAVR的手术禁忌被明确的记录在相关指南中[2]，TAVR在二叶式主动脉瓣病变上的开展一直以来备受争议。我国二叶式主动脉瓣病变的发病率较高，尤其是Type 0型（无嵴型）二叶式主动脉瓣，其发病率更是远超欧美等西方国家[3,4]。因此，如何为二叶式主动脉瓣病变患者成功实施经导管主动脉瓣置换术，解决该类患者的主动脉瓣膜相关疾病是当前心血管介入领域所需研究的重要内容。

二叶式主动脉瓣病变患者主动脉根部结构极为复杂，瓣环多为椭圆形，瓣膜严重钙化且钙化常分布不均，瓣叶高低不一。此外，该类患者亦常伴升主动脉扩张病变。因此，该类患者行TAVR难度大、风险高，手术成功率较低。本例病例释放第1枚瓣膜支架后出现了中度以上的瓣周反流，考虑与瓣膜钙化严重且分布不均，瓣膜支架置入后同轴性差、贴合不良等原因有关。此时应及时实施球囊后扩，若后扩无效，应尽早考虑行“瓣中瓣”治疗，封堵瓣周反流。本例病例应用“瓣中瓣”技术再次置入1枚同等大小的介入瓣膜支架，封堵术后瓣周反流，效果甚佳。由此可见，二叶式主动脉瓣病例TAVR术中灵活应用球囊后扩、“瓣中瓣”等治疗策略，可有效降低TAVR术后瓣周反流的发生风险，使整体的手术成功率大大提高。

此外，危重症二叶式主动脉瓣病变患者的TAVR治疗，机械循环辅助必不可少。对于该类患者，术中任何破坏血流动力学稳定的操作所带来的打击都是致命的。因此，术前应做好完备的预案及应急准备，建立充分的机械循环辅助体系，保障循环的安全、稳定。本例病例术中突发循环崩溃，考虑可能与以下原因有关：球囊扩张后主动脉瓣瓣环增大，主动脉瓣反流明显增加。急性主动脉瓣关闭不全加之术前重度心衰的因素，危弱的心脏在短时间内不能承受巨大的血流动力学改变，最终导致循环崩溃的出现。本病例的成功抢救得益于本团队的迅速反应，这与详尽的术前评估、完备的手术预案、成熟的应急体系密切相关。

机械循环辅助支持是危重症二叶式主动脉瓣病变患者TAVR手术成功实施的重要保障。体外循环（CPB）作为TAVR机械循环辅助支持的首选技术[5]，具有迅速心肺支持（超滤器快速血液浓缩、血液灌流器快速吸附炎性介质）、快速应急反应（出现严重并发症时，提供强有力的平台，全方位地保障手术顺利进行）等优势。对于术中灾难性事件（心脏/主动脉/主动脉根部/瓣环/瓣膜/外周血管/传导组织损伤、瓣周漏、瓣膜上跳/下移、冠脉阻塞、恶性心律失常等）的挽救，CPB更是发挥着至关重要的作用。TAVR术中一旦发生这些致命的灾难性事件，紧急建立并打开体外循环，维持血流动力学稳定，迅速解除险情是术中抢救的不二选择[6]。为保证危重症二叶式主动脉瓣病变患者TAVR手术的有效进行，可将TAVR术中CPB做出保障分级，专业人员根据相应分级做相应的准备：①高危级（体外循环专业人员到场，进行 CPB设备及相关耗材的调试安装，进行无菌物品防护）；②极高危级（在高危级基础上将已连接好的 CPB 耗材预充排气 ，各种CPB 转流中所需药物准备到位，股动脉、股静脉置管完成与 CPB 管路连接，但不开始转流）；③机械循环辅助级（在极高危级基础上，随时可开始 CPB 进行体外循环生命支持）[7]。

虽然现阶段二叶式主动脉瓣病变的TAVR治疗仍面临难度大、风险高、挑战性强等问题，但随着经验的积累、器械的进步，我们有理由相信，TAVR在二叶式主动脉瓣病变患者中应用的安全性及有效性将进一步提高，也会有更多的二叶式主动脉瓣病变患者将从中获益[8]。