1例儿童中毒性表皮坏死松懈症后闭塞性细支气管炎行双肺移植术后的护理

吴 婷，周淑芳

无锡市人民医院，江苏214023

中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necvolysis，TEN)是一种严重皮肤病，表现为大片红斑水疱、表皮剥脱和黏膜损害，伴有系统功能紊乱。常由药物诱发，常见药物是抗惊厥药、非甾体抗炎药、抗生素类、磺胺类、抗痛风药等[1]。闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans，BO)是小气道损伤后炎症及纤维化引起的慢性气流阻塞的临床综合征，其主要临床特征是反复或持续气促、喘息、运动耐力差，对支气管扩张剂无反应[2]。小儿BO是肺移植最常见的适应证。根据2019年国际心脏和肺移植学会(International Society for Heart and Lung Transplantation，ISHLT)胸外科登记，全球范围内完成了101例小儿肺移植[3]。肺移植技术可为终末期的BO患儿提供长期生存的机会[4]。2020年6月我院对1例中毒性表皮坏死松懈症后BO合并气管切开的2岁2个月儿童实施肺移植，经过96 d的精心治疗和护理，患儿康复出院。现将护理体会报道如下。

1 病例资料

患儿，男，2岁2个月，因中毒性表皮坏死松懈症9个月，反复憋喘于2020年1月13日入院。患儿自带4.5号气切套管8月余，间断吸氧及无创呼吸机应用，仍出现喘憋，不能下床活动，动则气喘加重。入院查体：体温36.5 ℃，脉搏153/min，呼吸34/min，血氧饱和度88%，血压125/111 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa)；呼吸促，口唇发绀，两肺呼吸音粗，闻及散在痰鸣音，可闻及呼吸相哮鸣音；CT显示：肺内马赛克征改变，肺内少许黏栓液，支气管壁增厚；心功能：继发孔型房间隔缺损；既往有青霉素、头孢菌素、碳青霉烯类抗生素、水合氯醛、河虾、牛奶过敏史。综合上述检查结果，诊断为：①BO；②呼吸衰竭Ⅱ型；③气管切开术后；④气管软化；⑤中毒性表皮坏死松懈症恢复期。 入院后，给予患儿吸氧、无创呼吸机及人工鼻交替应用、化痰、抗感染、平喘对症处理，完善肺移植术前相关检查，于2020年6月10日行双肺移植术，因供体同样为2岁患儿，术中采取第4肋间横断胸骨进胸，保留完整肺源进行移植。先行右肺移植，逐步分离出右下肺静脉、右肺动脉、右上肺静脉，最后切断右侧主支气管，移去右侧病肺，同法行左肺移植，术后分别在双侧腋前线第7肋间置入胸管1根。患儿右肺冷缺血时间为5 h 30 min，左肺冷缺血时间为7 h 20 min。术中失血200 mL，输血550 mL。术后保留气管切开套管至重症监护室(ICU)，给予有创呼吸机、抗感染、免疫抑制、抑酸、支持、维持内环境稳定等一系列治疗。术后第1天出现感染性休克，予退热，补液扩容，紧急拔出PICC导管，后经细菌培养为金黄色葡萄球菌，予调整抗菌药物好转后于术后第6天带气管切开接有创呼吸机转入普通病房继续治疗。术后11 d予俯卧式机械通气，12 d间断试脱机。术后60 d气管镜示支气管狭窄及气切口肉芽增生，暂无法拔除套管。术后63 d更换4号气管切开套管为3.5号，术后84 d开始堵管，并于堵管1 d后拔除气管套管，经处理移植后96 d病情稳定，予出院。

2 护理

2.1 预防感染

小儿移植后第1年，发病率和死亡率与感染有关[5]。儿童免疫功能未发育完善，机体抵抗力较差，易在感染后发生全身炎症反应的基础上，出现感染性休克[6]。儿童在感染后病情变化快，且易加重，休克症状越不典型。该患儿术后第1天出现高热，肛温最高达至39.5 ℃，给予物理降温、布洛芬效果不佳，血压波动在(70～80)/(45～55)mmHg，白细胞计数13.79×109/L，C-反应蛋白68.7 mg/L，降钙素原19.74 ng/mL，查血气分析：pH 7.183，二氧化碳分压(PaCO2)99.0 mmHg，氧分压(PaO2)95.7 mmHg，HCO337.2 mmol/L，碱剩余(BE)5.9 mmol/L，乳酸1.5 mmol/L，儿童早期预警评分(Pediatric Early Warning Scoring，PEWS)6分，考虑出现感染性休克。经重症医学科、肺移植科、儿童医院结合患儿既往药物过敏史及抗生素使用情况，商讨后由原来的阿奇霉素+多黏菌素B+万古霉素联合卡泊芬净的方案改变成阿奇霉素+多黏菌素B+卡泊芬净联合达托霉素，甲强龙10 mg每12 h静脉输注，去甲肾上腺素微泵20 μg/(kg·min)+多巴酚丁胺5 μg/(kg·min)维持血压。并拔除PICC管道防止导管相关感染，同时给予降温毯应用，设置水温4 ℃，体温36～37 ℃。术后第2天复查血气分析：pH 7.312，PaCO271.3 mmHg，PaO2277 mmHg，HCO336.0 mmol/L，BE 7.8 mmol/L，动脉血氧饱和度(SaO2) 99%，乳酸1.2 mmol/L，白细胞计数7.99×109/L，C-反应蛋白25.3 mg/L，降钙素原17.02 ng/mL，血压维持在(106～111)/(70～65)mmHg，体温维持在36.5～ 37.3 ℃。术后6 d转入普通病房，通过血培养、血常规、直肠拭子CRE筛选、痰培养等指标继续监测感染指标，严格按照《2015版多重耐药菌医院感染预防与控制中国专家共识》进行医院感染的预防与控制，做好消毒隔离。

2.2 气道护理

2.2.1 机械吸痰

机械通气最关键的是保持呼吸道通畅，吸痰是保证气道通畅的重要措施之一，其主要目的是维持患儿的换气功能，预防肺部并发症[7]。由于该患儿呼吸系统未发育成熟，呼吸道分泌旺盛，气管黏膜易于损伤。根据美国呼吸治疗学会(American Association for Respiratory Care，AARC)2010年关于气道内吸引的指南[8]，应按需吸痰，同时听诊作为评估机械通气患儿吸痰的指标之一。吸痰前给患儿进行雾化吸入，减低痰液的黏稠度，护理人员配置吸入药物加入气切雾化器内，加药时应严格遵循无菌技术，现用现配。关闭呼吸机加温湿化器，因气雾粒子中所含可挥发成分在湿化中受到影响，减慢发挥速度[9]。听诊患儿双肺痰鸣音情况。操作前后均给予100%氧气吸入1 min，增加体内氧储备，提高机体对缺氧的耐受性，减轻患儿的不适感和缺氧性损伤。在有效清除分泌物的前提下，儿童使用负压为33.3～40.0 kPa。按照气管导管内径，选择8号一次性吸痰管，其内径2.67 mm，长度490 mm，吸痰时间不超过15 s，动作迅速、轻柔，边吸引边旋转，如遇到阻力时上提0.5～1.0 cm进行吸引，避免上下反复插入。吸痰过程中密切观察患儿呼吸、面色、有无憋气症状。根据患儿的痰液情况，调节气道湿化度，严密观察痰液的色、泽、量化及患儿的血气分析。

2.2.2 纤维支气管镜检查的配合

纤维支气管镜检查对儿童呼吸道疾患的早期诊断和治疗具有重要价值。但由于儿童气道相对狭窄，麻醉风险高，检查中的医护配合程度相当重要。肺移植术后2个月，患儿夜间出现烦躁、呼吸促，嘴唇发绀、SaO2下降至91%～88%、气道内明显有分泌物；听诊肺部痰鸣音明显、呼吸机监测波形出现锯齿状改变，为评估气道水肿情况及清理气道分泌物，立即行床边纤维支气管镜，规格选择为Olympus Lucera CV-260，XP260F，患儿取仰卧位，头部摆正，肩部略垫高，下颌上抬，给予佩戴儿童眼罩。术前15 min应用右美托咪定3～4 μg/kg滴鼻[10]。操作中咪达唑仑0.1～0.3 mg/kg缓慢静脉推注镇静，但注意总量≤10 mg，推注时注意推注速度、心率和呼吸情况，避免呼吸抑制，床边备好急救器械和药品，待患儿进入镇静状态，Ramsay评分3分后纤维支气管镜经鼻腔进入，入镜顺利，会厌肥厚、水肿，声门下约1 cm处见气管壁向黏膜部明显突出起导致管腔明显狭窄呈新月形，气管镜勉强下探见隆突锐利，右侧吻合口膜部见狭长形宽基底肉芽增生，长度约1 cm，应用激光处理肉芽，左侧吻合口轻度狭窄，超细支气管镜可以下探，左右远端支气管黏膜无充血水肿，无异常分泌物。患儿支气管镜后无发热、气道出血，SaO2维持在96%～100%。

2.2.3 俯卧式机械通气的监测与护理

与成人相比，小儿支气管腔更加狭窄，位置更高，纤毛运动较差，肺泡数量少，且血管丰富易充血，因此，被黏膜液堵塞的风险更高，肺水肿、肺不张的发生率也更高[11]。俯卧式机械通气可增进疗效，提高患儿的通气效率和氧合效果[12]。该患儿术后11 d采用呼吸机行机械通气，模式：容量控制-同步间隙指令通气(VC-SIMV)，每日1次或2次。由于患儿年龄小，体积小，采取患儿母亲平卧于床上，患儿俯卧位面朝向其母亲正面这一体位，不但达到俯卧位的效果，使得患儿更有安全感，延长俯卧通气的时间。对患儿进行胸壁震颤和胸部叩击，其主要目的在于促进肺扩张，有利于气道分泌物的排除，预防分泌物潴留和改善氧合。俯卧位期间易出现压力性损伤、管道非计划性拔管、呼吸机回路内冷凝水误吸、心律失常等情况[13]予以集束化护理。严密监测病情变化，如SaO2、双肺呼吸音、呼吸道分泌物量、血气分析、管道固定等情况。经过精心护理，该患儿术后持续机械辅助通气290 h后间断脱机至拔除气管切开套管，未出现压力性损伤、导管脱出等并发症的发生。

2.2.4 拔除气管套管的护理

儿童气管切开术后拔管困难，主要原因有原发疾病未治愈，堵管方法不正确，呼吸道分泌物堵塞，气管切口感染，肉芽增生及气管狭窄[14]。本例患儿术后12 d予间断脱机，脱机时人工鼻吸氧，氧流量5 L/min，SaO295%～98%，术后13 d脱机1 h，脱机时氧流量3 L/min，脉搏血氧饱和度96%～99%，之后逐渐过渡到脱机4 h、8 h、12 h、16 h、20 h，至术后63 d可完全脱离呼吸机，并不需要吸氧。但因考虑到患儿气管镜示气道狭窄，气道内肉芽增生。儿童呼吸科专家建议间断使用呼吸机辅助呼吸，模式调整为自主持续气道正压(SPN-CPAP)模式：吸入氧气浓度(FiO2)35%，呼吸末正压(PEEP)4.0，通气频率(RR)32，潮气量(VT)110。拔管前逐步更换细管的方法进行堵管，由4号更换3.5号气切套管后气道分泌物多，护理人员加强吸痰，乙酰半胱氨酸雾化，每班监测呼气末二氧化碳。术后84 d尝试堵管1 h，患儿耐受无不适，逐渐增加堵管时间，于术后90 d完成24 h堵管，并于持续全天堵管5 d后拔除套管。

2.3 预防排异反应

术后给予患儿他克莫司+甲泼尼龙免疫抑制方案，护士在全面了解药物不良反应及药物相互作用的前提下，严格遵医嘱按时、按量给药，监测免疫抑制剂血药浓度。有研究显示使用相同剂量他克莫司的婴幼儿，其药动学参数以及药物浓度差异可达到10倍[15]。另外，相比较成人儿童胃肠道的吸收功能较差，清除更快，分布容积更大，要达到相同药物浓度时所需药物剂量更大。患儿术后第2天血药浓度为18.0 ng/L，调整他克莫司的剂量为0.5 mg每12 h给药，采用注射器给药，精确药物剂量，之后根据患儿的血药浓度随时调整剂量，控制血药浓度在15.0～20.0 ng/L。在患儿口服免疫抑制剂时指导其掌握饭前2 h禁食、饭后1 h后进食的原则，患儿家属及护士都能正确掌握，在患儿哭闹要求进食时采取陪患儿玩耍、播放患儿喜欢的音乐、引导患儿洗手等方法转移注意力。在护理过程中严密观察患儿意识状态变化，观察到患儿出现精神症状时立即向医生汇报，以便及时调整用药剂量和时间，将药物不良反应降到最低，同时应告知必须终身服用免疫抑制剂，不能擅自更改药物或增减药物剂量，并定期到医院复查。如果出现漏服，一定要提高警惕。本例患儿在治疗期间未出现免疫抑制剂相关的精神症状。

2.4 镇静镇痛的护理

合理镇静镇痛是术后快速康复过程中一个重要环节，有利于促进患儿早期下床活动[16]。本科室运用婴儿和儿童疼痛评估量表(FLACC)和RASS镇静评分法评估患儿镇静镇痛的程度，根据镇静情况调节患儿镇静药物剂量。患儿术后第1天予右美托咪定0.1 μg/(kg·h)应用，咪达唑仑2 μg/(kg·min)应用，瑞芬太尼1 μg/(kg·h)应用，17：30患儿出现烦躁不安，心率156/min，RASS评分+2分，予调节咪达唑仑4 μg/(kg·min)应用，19：30心率160/min，RASS评分+3分，予调节咪达唑仑6 μg/(kg·min)，瑞芬太尼1.5 μg/(kg·h)调节应用，同时密切观察药物不良反应。并且通过玩玩具、看电视、听音乐、做游戏等各种活动，转移其对疼痛的注意力来缓解疼痛。第3天停用右美托咪定，第6天 RASS评分0分，停用咪达唑仑，第11天疼痛评分0分，停用瑞芬太尼。

2.5 运动训练

运动训练是肺康复的基础，肺移植病人卧床后易造成血液在静脉腔内异常凝结而产生静脉血栓，应尽早进行下肢功能训练[17]。在医护康的协助下患儿术后第3天予踝泵运动，每天3次，每次5 min，第5天开始进行上肢功能训练，包括握拳、十指抵抗，第7天床上坐起，共30 min，第8天在护士协助下共站立6 min，第9天在护士及患儿母亲陪同下于床边共独自站立3 min，第11天在护士陪同下床边行走15 min。

2.6 早期营养支持

肺移植术后患儿在应激状态下，机体呈高代谢状态，基础代谢率高，高分解代谢率，能量消耗增多等因素，普遍存在营养不良的风险[18]。营养不良又增加感染、延长住院时间的风险[19]。合理的临床营养支持治疗在肺移植儿童综合治疗中显得尤为重要。根据美国肠内肠外营养学会(American Society for Parenteral and Enteral Nutrition，ASPEN)颁布的儿科重症营养支持指南[20]，联合肺移植医生、消化内科医生、营养师等多学科评估患儿情况，术后第3天循环逐渐平稳，肠道功能尚可，清蛋白40.1 g/L，前白蛋白69.8 g/L，体质指数(BMI)17.4 kg/m2，营养状况和生长风险筛查工具(STRONGkinds)评分3分，遵医嘱鼻胃管鼻饲纽康特30 mL，每3 h 1次，经外周静脉输入10%葡萄糖注射液250 mL，速度由3～4 g/(kg·d)开始，保证热卡供应。术后第5天采用洼田试验评估患儿吞咽情况，吞咽功能2级，予拔除胃管，饮食宣教。术后第10天患儿出现呕吐3次胃内容物，食欲差，进食少，请儿科医生会诊后补锌刺激味蕾促进食欲，同时与善存补充维生素及微量元素，2 d后患儿再未出现呕吐，食欲较前好转，清蛋白42.6 g/L，前白蛋白118.4 g/L，体质指数21.3 kg/m2，STRONGkinds评分1分。

2.7 心理护理

患儿在我科住院时间长，与本科医务人员熟悉，手术当日是由我科护士长送入手术室，以减轻患儿恐惧感及患儿家属焦虑。术后在做好隔离措施的情况下选择患儿熟悉的医务人员及患儿家属进入ICU探望，在控制水分摄入的前提下，给予患儿习惯的少量食物喂食，增加患儿安全感，同时介绍ICU医护人员，增加其术后在监护病房的安全感；医护人员及时告知患儿家属术后需要家属配合的地方，将患儿家属微信加入肺移植术后康复群，让家属与其他术后人员交流，减轻患儿家属无措感。患儿转入普通病房后，予单间隔离，患儿父母双人陪护，固定医务人员护理，限制人员进入，护士及时满足患儿要求，耐心与患儿交流。了解患儿既往的音乐接触史和喜好的音乐类型，选用符合其要求的歌曲，每天为患儿播放30 min的音乐。为患儿安排日常生活表，帮助患儿建立起规范且合理的生活规律，在实施过程中由护士负责监督，对于按照安排表完成较好时给予相应的奖励以作鼓励。

3 小结

肺移植是挽救终末期肺疾病患儿生命的唯一治疗方式。儿童肺移植普遍釆用双肺移植，术后生存期与成人接近；但儿童容量管理要求更精准，药物调整和心理调节方面要求度更高。本例同种异体双肺移植患儿经采取气道廓清、药物调节、疼痛控制、营养支持、心理护理和健康宣教等有效措施，术后近期效果良好，远期效果有待进一步随访。