彩超诊断甲状腺髓样癌1例报告

王鹤霖，沈红梅

(延边大学附属医院超声医学科，吉林 延吉 133000)

甲状腺髓样癌(MTC)在临床上是一种极其罕见的恶性肿瘤，约占所有甲状腺恶性肿瘤2%～5%[1]。根据是否具有遗传性，MTC可分为散发性和遗传性两大类,散发性MTC在临床中最多见，占MTC的75%～80%；遗传性MTC较为少见，仅占20%～25%[2]。据研究报道约70% MTC的患者早期易发生淋巴结转移，其中10%～20%的患者出现远处转移，其恶性程度高于其他类型甲状腺肿瘤，死亡率占所有甲状腺恶性肿瘤的13.4%[3]。此外还有预后较差、对放化疗不敏感及复发率高的特点。因此早期诊断对后期治疗及预后有至关重要的意义。虽然病理活检是MTC诊断的金标准，但高频彩色多普勒超声具有无创、无痛、诊断效率高、特异性高等优势，易被患者所接受。近年来，临床将超声检查作为诊断MTC的首选辅助检查。本文介绍MTC合并颈部淋巴结转移1例，以期能为临床诊断及手术治疗提供重要价值。

1 病历摘要

患者，女，59岁，因“体检发现甲状腺肿物1 d”来我院检查。病人于2年前自觉发现颈侧部肿物，伴有疼痛，于当地诊所就诊，行抗炎性反应治疗(具体不详)，发现肿物以来，患者精神状态良好，饮食尚可，睡眠欠佳，二便正常，体重无明显变化。体格检查：体温36.5℃，脉搏80次/min，呼吸18次/min，血压110/70 mmHg。一般状态良好，甲状腺肿大，右侧为主，结节性，质硬。查体：颈软，对称，气管居中，颈静脉无明显充盈，颈动脉无异常波动，甲状腺可触及3.0 cm×3.0 cm大小的结节，质稍硬，界不清，活动度尚可，随吞咽动作移动，右颈部Ⅱ区淋巴结区可触及2 cm×2 cm大小肿物，质硬，移动度差。辅助检查：超声检查见左叶大小46 mm×17 mm×16 mm，右叶大小53 mm×39 mm×33 mm，峡部厚4.5 mm。甲状腺右叶明显肿大，腺体轮廓不清晰，边缘不规则，右叶见几个实性结节融合(几乎布满右叶)，成低回声，最大37 mm×26 mm，图1可见，形态欠规则，纵横比<1，边界欠清，内无钙化，结节内见丰富的血流信号，余腺体内部回声不均匀。图2可见，CDFI：甲状腺实质内见点状血流信号。甲状腺右叶下极下方可见低回声，大小14 mm×12 mm，边界欠清，形态欠规则，与甲状腺分界不清，内见点状血流信号，甲状腺右叶右侧方可见几个低回声，最大24 mm×16 mm，与甲状腺右叶分界不清，颈静脉受压，内血流信号较丰富。图3可见，左侧颈动静脉之间可见低回声，大小13 mm×6 mm,边界尚清，皮髓结构不清，内血流信号增多。超声提示：①甲状腺右叶明显肿大；②甲状腺右叶实性结节(多发)TI-RADS 4类(ACR分类)；③甲状腺右叶下级下方低回声——异常肿大淋巴结？待除外结节；④甲状腺右侧方及左侧颈动静脉之间低回声——异常肿大淋巴结？建议穿刺。2019年11月26日，行颈部CT检查：右侧甲状腺形态不规则，实质内可见类圆形低密度影，大小约2.1 cm×2.0 cm，其内见钙化，气管略向左侧推移，颈部见多发肿大淋巴结。2019年12月2日行病理检查，病理诊断：(右侧，右侧下极)MTC，浸润生长至周围脂肪组织内，可见脉管癌栓，右侧下极旁可见少量甲状旁腺组织；送检淋巴结内见癌转移(11/11)：气管前1/1、右侧颈部10/10；免疫组化结果显示肿瘤细胞呈CK19(-),CD56(+),TG(-),TTF-1(+),Syn(+)，CEA(+)，CgA(+),Ki-67(index 5%+)。甲状腺静态显像：甲状腺右叶触及的结节为冷结节。

图1 MTC CDFI声像图

图2 MTC CDFI声像图点状血流信号

图3 颈部肿大淋巴结声像图

2 讨论

甲状腺癌包括乳头状癌、滤泡状癌、未分化癌和髓样癌四种病理类型[4]。MTC是一种神经内分泌恶性肿瘤，起源于甲状腺C细胞或滤泡旁细胞。C细胞具有很强的生物学活性，分泌多种激素及生物胺类物质。包括降钙素、促肾上腺皮质激素、组织胺及血管活性肽等。其中最主要的就是降钙素，因其可作为诊断髓样癌的标志性激素[5]；其恶性程度介于分化型甲状腺癌和未分化型甲状腺癌之间，是一种中等程度的恶性肿瘤[6]。多发生于50岁以上的中老年人，多见于女性。甲状腺状乳头状癌(PTC)是最常见的甲状腺癌，来源于甲状腺滤泡细胞。相反，MTC在临床较为罕见。在临床诊断中易发生混淆、误诊。彩色多普勒超声对于诊断MTC具有一定的特异性，因此超声检查已经成为临床医生采用的重要诊断依据。目前，甲状腺肿瘤的超声表现、声像特征、数据、临床价值多集中于PTC，关于MTC的研究甚少。将MTC与PTC超声表现多方面进行对比，包括大小、数目、部位、内部回声、有无钙化、血流、边缘、边界及纵横比。两者有相同点和不同点，根据肿瘤大小，直径小于1 cm的MTC的超声图像与微小乳头状癌的图像相似，表现为低回声、边界不清、形态不规则，伴有钙化，纵横比>1。当肿瘤直径>1 cm时，MTC声像表现为卵圆形、边界规则、伴粗大钙化，容易发生淋巴结转移。PTC的超声特征：结节较小、多位于甲状腺中部、纵横比>1、边缘呈浅分叶、内呈实性低回声、结节内部见点状强回声、结节呈低血供状态。MTC的超声特征：结节较大、多位于甲状腺中上部、纵横比<1、边缘光整、内部见粗细不均强回声、结节内部血供丰富[7]。常规二维超声具有一定的局限性，在诊断中可降低某种疾病的特异性。近年来，临床中广泛应用超声造影(CEUS)和超声弹性成像技术(SWE)两种新技术对MTC进行诊断。CEUS是通过静脉注射超声造影剂，增强人体血流信号，实时动态观察组织微血管灌注信息。MTC通常表现为造影剂晚进、早消退、向心性增强等特征，声像图为不均匀增强(伴或不伴充盈缺损)，对MTC进行诊断时，检出率可达90%[8]。SWE是对病变组织施加外力，客观地提供组织硬度信息，从而达到对甲状腺恶性肿瘤分型的诊断。髓样癌主要由透明质或纤维血管包绕的增生细胞构成，而乳头状癌含有较丰富的以血管和纤维结缔组织为主的间质成分。因此MTC比PTC较软[9]。必要时行甲状腺结节细针穿刺术进一步诊断。另外，MTC是一种产生降钙素的恶性肿瘤，含有淀粉样物质。除降钙素外，它还可合成或分泌其他肽和胺，如癌胚抗原(CEA)和5-羟色胺等[10]。 MTC以手术为主要治疗手段，但具有一定的局限性。近年来，由于靶向治疗的发展，其在MTC晚期及淋巴结转移患者的治疗中发挥重要作用[11]。卡博替尼适用于局部晚期或转移MTC患者，其靶点包括 RET，MET 和 VEGFR 2[12]。范德他尼也是一种多激酶抑制剂，靶点为VEGF受体2和3、RET及EGFR。范德他尼还可与硼替佐米联用，可能用于治疗成人MTC[13]。

综上所述，MTC的超声表现主要为结节相对较大，多数发生于甲状腺的中上部，实性低回声结节；呈圆形或椭圆形，边界不清；包膜不明显；边缘不光整；形态不规则；纵横比<1；常伴微钙化，血流信号丰富[14-15]。超声可以对甲状腺的血流及内部回声情况进行实时诊断，无辐射，无创伤，特异性高。因此，对MTC的诊断具有重要意义。