右侧桡骨恶性神经束膜瘤术后复发1例

黄文鹏，李莉明，娄楚韵，高剑波

图1 患者影像学及病理学资料 A.术前CT矢状位，显示右侧桡骨近端多发碎骨块形成，局部软组织肿胀，右侧尺骨远端冠突见撕脱骨片；B.术前MRI抑脂序列矢状位，显示病变局限膨胀，内见团片状高信号；C.术后病理(HE×100)，显示梭形肿瘤细胞排列成漩涡状或短束状

患者，女，50岁，4年前因右前臂疼痛行骨囊肿切除术。出院后疼痛反复发作，劳动时加重，休息后缓解,于2017年6月19日入我院就诊。查体：右侧桡骨近端处压痛，病理征阴性。实验室检查未见明显异常。DR片显示:右侧桡骨近端低密度占位，长约6.0 cm，周围骨质破坏。CT检查显示(见图1A):右侧桡骨近端骨折，多发碎骨块形成，髓腔密度降低，局部软组织肿胀，右侧尺骨远端冠突见撕脱骨片。MRI检查显示(见图1B):右侧桡骨近端骨折，见多发条状长T1、短T2信号，局限膨胀，内见团片状长T1、抑脂高信号，范围约1.6 cm×4.0 cm×1.8 cm，周围软组织肿胀。SPECT-CT检查显示:右桡骨近端见放射性分布异常浓聚灶。于全身麻醉下行右桡骨近端病变切除术。术中见桡骨近端溶骨性破坏，周围软组织包裹。将近端桡骨小头和周围软组织完整切除，探查桡骨髓腔正常无病变，桡神经深支完整。术后病理(见图1C)：光镜下见梭形肿瘤细胞排列成漩涡状或短束状，核分裂象约 4/10 HPF。免疫组化：GLUT-1(+)、EMA(+)、Vimentin(+)、CD99(+)、CD34(+)、SMA(+)、Ki-67(15%+)。病理诊断：恶性神经束膜瘤。术后4个月右前臂肘关节附近触及多发包块，最大约2.5 cm×2.0 cm，活动度差，无压痛、叩击痛。复查MRI显示：右侧肘关节皮下软组织内见多发团片状长T1、抑脂高信号，范围约2.3 cm×3.3 cm×7.6 cm。行右前臂病变探查扩大切除术，术中见肿瘤组织紧密包绕桡神经深支，无法完全分离，遂将肿瘤连带周围部分伸拇长肌及伸肌肌腱一并扩大切除。术后患者恢复良好。