超声造影误诊成人肝脏胚胎性肉瘤1例

梁 毅 张 炜 齐 鲁 张步林

广西柳州市人民医院超声科 545006

1 病例资料

患者男性，55岁，无乙肝病史，无明显诱因出现右上腹疼痛1周，于当地医院进行增强CT检查，提示为肝内囊性占位，考虑恶性肿瘤，不除外不典型肝脓肿，随即行经皮肝穿刺引流术，引流液为暗红色，病理为：炎性背景下见少量细胞核形不规则，核染深，不排除恶性，在给予抗感染治疗后，患者腹痛症状好转。患者治疗1周转入我院，入院后实验室检查：血红蛋白 66.0g/L、白细胞27.62×109/L、中性粒细胞百分比88.7%、C反应蛋白 58.65mg/L，行常规超声和超声造影检查：肝右叶见混合回声占位，范围约113mm×91mm，内回声不均匀，可见大量分隔及低回声团，造影显示肝内占位动脉相呈环状强化，内可见少量实性增强区及血管穿行，门脉相及延迟相未见造影剂消退，超声造影提示为肝脓肿液化声像表现(见图1、2)。MR：胆囊窝区软组织占位病变，考虑恶性肿瘤，来源胆囊可能性大。后行肝部分切除+胆囊切除术，术后病理显示：符合未分化胚胎性肉瘤改变，可见大片坏死，肿物大小约9cm×9cm×8cm,片内可见脉管内瘤栓：肿物浸润胆囊壁全层，距肝被膜约0.1cm,肝切缘未见肿瘤侵犯：周围肝组织呈慢性非特异性间质性肝炎改变：(胆囊管残端)送检组织未见肿瘤成分。免疫组化：Vimentin部分(+)、CD10局灶(+)、CD30局灶弱(+)、CD68(-)、CK(-)、CK7(-)、CK8(-)、CK19(-)、CK20(-)、CEA(-)、Glypican-3(-)、Hep(-)、Arg-1(-)、CD34(-)、SMA(-)、Desmin(-)、s MyoDl(-)、HMB45(-)、MelanA(-)、CD3(-)、CD20(-)、SALL4(-)。特殊染色：PAS散在(+)、网染纤维组织增生(见图3)。

图1 二维超声检查

图3 术后病理为未分化胚胎性肉瘤(HE染色 10×10)

2 讨论

肝脏未分化胚胎性肉瘤(Undifferentiated embryonal sarcoma of liver，UESL)是罕见的恶性原始间叶性肿瘤，约占肝脏恶性肿瘤的1%，UESL常发生于儿童，成人较为少见[1]。UESL由Stocker和Ishak在1978年首次提出，有国外文献报道1977—2015年，共有46例成人UESL病例[2]。UESL临床表现无特异性，与乙肝无关，早期无明显症状，在随肿块增大时表现为腹胀、腹痛或发热等，可发生瘤内出血或破裂，而在化验室指标中，肝功能和AFP、CEA、CA-125、CA-199等肿瘤标志物通常正常。随着肿瘤内的出血和坏死，全身炎症标志物水平如C反应蛋白、血沉、白细胞可能会增高。本例患者肝功能及肿瘤标志物无明显异常，而炎性标志物增高明显，并且伴有贫血及暗红色血性引流液，考虑为肿瘤内出血合并感染。在UESL的术前诊断中，缺乏较为典型的表现，常误诊为肝囊肿、肝脓肿、肝癌等[3]。在CT成像中常表现为囊性肿块，超声表现多为实性或囊实性回声，超声与CT检查的不一致是诊断的依据之一[4]。有研究显示UESL在MRI检查多为T1W1低回声肿块，可见不规则分隔，在T2WI呈高混杂信号[5]。而在本例超声造影检查显示，肿块只出现少量低增强区，很难与肝脓肿液化相鉴别，但是可以通过超声造影引导下进行穿刺活检，提高穿刺的准确性，确保取得阳性标本。总的来说，UESL的恶性程度高、发展快，术前的诊断尤为关键，在AFP等肿瘤标志物正常的患者肝内发现CT与超声表现不一致的肝内囊实性肿块时，应考虑到UESL可能性，通过穿刺病理结果，准确指导临床治疗。

图2 超声造影检查