表现为重症急性胰腺炎、消化道出血和胰管扩张的胰腺分裂症1例

李歌 张平平 杜奕奇 陈翠

海军军医大学第一附属医院消化内科，上海 200433

【提要】 本文报道1例罕见的胰腺分裂症。患者因腹痛，淀粉酶升高，CT提示胰头占位性病变，伴胰腺扩张，予ERCP治疗并发重症急性胰腺炎、胰腺假性囊肿，行EUS假性囊肿穿刺后出现消化道出血、失血性休克，为进一步诊疗就诊海军军医大学第一附属医院。入院后予输血、止血等内科治疗，行急诊数字减影血管造影术止血，病情明显好转。复查CT仍见胰管扩张。为明确其原因，予完善MRCP、EUS检查，考虑胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤可能，最终通过ERCP明确胰管扩张的原因为胰腺分裂，予胰管支架置入。经过3个月随访，未发现患者腹痛再发。

患者女，18岁。因“中上腹胀痛伴后背痛4月，加重1周”入院。4个月前无明显诱因出现中上腹胀痛伴后背痛，未予重视，后腹痛加重，就诊当地医院。查血淀粉酶510 U/L，CA19-9正常。上腹部增强CT提示胰头部低密度影，大小12 mm×10 mm，伴全程胰管扩张，肝胃间隙多发包裹性囊肿，诊断为胰头占位，胰管扩张原因待排。建议患者手术治疗，但家属表示拒绝。1周后行ERCP。术中提示胰头部胰管狭窄，无法进行深插管，于胰头部留置5 Fr 5 cm单猪尾胰管塑料支架一枚。术后第2天无明显诱因出现发热伴腹痛，腹部CT示胰周大量渗出，双侧胸腔伴腹腔大量积液，考虑ERCP术后重症急性胰腺炎，置入鼻空肠营养管。2周后复查CT提示胰头包裹性积液，大小约50 mm×60 mm，考虑重症胰腺炎伴假性囊肿形成。2 d后行EUS引导下假性囊肿支架置入术，置入双猪尾7 Fr塑料支架。6 d后患者出现头晕、乏力，随后无明显诱因呕吐咖啡样液体3次，200 ml/次，伴黑便1次，糊状，量约500 g，遂转入海军军医大学第一附属医院消化内科。入院体检：T39.8℃，心率124次/min，呼吸24次/min，血压88/48 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。心肺无异常。腹肌紧张，上腹部压痛明显，无反跳痛。急查白细胞26×109/L，血红蛋白31 g/L，CRP 326 mg/L，粪隐血(++++)。入院后考虑为重症急性胰腺炎，消化道出血，胰管扩张原因待排。急诊CT平扫示慢性胰腺炎，胰头部胰管结石，腹膜后多发肿大淋巴结，腹腔渗出、积液(图1A)。胃镜检查见胃内大量暗红色血迹，考虑囊肿内出血伴胃出血，予拔除塑料支架，并行急诊DSA，术中见胃左动脉少量渗血，行胃左动脉栓塞术，术后予禁食、输血、止血、补液等对症处理，病情平稳。为明确胰管扩张的原因，再次行增强CT提示胰头部假性囊肿，胰管全程扩张，肝多发囊肿；行MRCP提示胰管明显扩张并结节状充盈缺损(图1B)，考虑慢性胰腺炎伴胰管低密度结石可能，不排除主胰管胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(intraductul papillary mucinous tumor, IPMN)可能；EUS见胰管全程扩张，伴胰管内多发散在异常密度影(图1C)，考虑为“慢性胰腺炎？导管内乳头状肿瘤？”。经会诊决定行ERCP治疗术，术中主乳头插管困难，改行副乳头插管成功(图1D、1E)，见大量白色黏液流出，予留置10 Fr 5 cm双猪尾塑料支架，最终明确诊断为慢性胰腺炎、胰腺分裂症。出院后经过3个月随访，未发现患者腹痛症状再发。

图1 患者CT平扫(1A)、MRCP(1B)、EUS(1C)、 ERCP副乳头插管(1D)及造影图(1E)

讨论胰腺分裂是最常见的胰管先天性异常，为胚胎发育过程中腹侧胰管与背侧胰管融合异常所致，占正常人群的5%～12%[1]。大部分胰腺分裂患者可无临床症状，仅当副乳头有梗阻或狭窄、胰液流出不畅时出现不同程度的腹痛、胸痛，有向背部放射和进油腻食物加重的特点，主要诱因为饮酒。部分患者还可能出现一些非特异性症状，如恶心、呕吐、消瘦、腹泻以及梗阻或非梗阻性黄疸。通常把胰腺分裂患者出现的反复发作胰腺炎、胰性腹痛等相关症状称为胰腺分裂症(pancreas divisum, PD)。对于有症状的PD，根据其临床表现形式不同可分为3型：(1)急性复发性胰腺炎型，最常见；(2)慢性胰腺炎型；(3)慢性腹痛型。实验室检查表现为血清淀粉酶、脂肪酶、胆红素和白细胞计数升高。

PD的诊断主要依赖于影像学检查，包括ERCP、MRCP、EUS、薄层螺旋 CT(三维重组)等[2]。ERCP是目前确诊PD的“金标准”[3]，也是重要的治疗手段。ERCP诊断要点为：主乳头插管见腹侧胰管未能充分显影，多不超过腹中线，而副乳头插管见背侧胰管贯穿胰腺全段。随着 ERCP 技术的不断普及，PD的检出率逐年增加。ERCP的优势是能提供清晰的胰管结构影像[4]，缺点是术后有一定概率并发急性胰腺炎等[5]。

无症状的胰腺分裂不需要进行治疗。有临床症状PD患者的治疗方法主要包括内科治疗、内镜治疗及外科手术治疗。内科治疗以抑酸、抑酶、抗炎及对症治疗为主，但只能暂时缓解症状，无法解除胰管狭窄；外科手术治疗创伤较大，患者较难接受；内镜治疗作为一种微创治疗方法，克服了前两者的缺点，已成为治疗PD的首选方法。

本例PD患者为女性，影像学表现为全程胰管扩张，先后经历了重症急性胰腺炎、囊肿内出血伴胃出血，且有多发肝囊肿，故首先考虑的可能诊断为逢希伯-林道( Von Hippel-Lindau, VHL )综合征。通过完善头颅CT及妇科MRI检查后排除VHL诊断。本例患者病程中出现全程胰管扩张，其常见原因有生理性，如先天性胰管扩张、胰腺囊肿等；病理性，如胰腺肿瘤、慢性胰腺炎、IPMN等。通过内科治疗及急诊DSA救治，并进一步完善各项影像学检查，予行ERCP下支架置入治疗，最终明确了胰管扩张的原因为慢性胰腺炎、胰腺分裂症。

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