下肢肌周细胞瘤一例

刘秀博 赵 锋 李维峰 东野玉辉 吴佳妮 胡承浩 杨 星 李惠斌

1潍坊医学院，山东潍坊，261053；2临沂市人民医院烧伤整形科，山东临沂，276000

临床资料患者，女,33岁。因右小腿皮肤丘疹30余年，伴红肿疼痛3个月。患者于30年前右小腿无明显诱因出现暗褐色皮肤样丘疹，缓慢生长，3个月前右小腿丘疹处反复出现红肿伴疼痛，诉走路时加重，我院组织病理示“小叶状毛细血管瘤”。为求进一步治疗，收入院。体检：一般情况良好,发育正常，全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科检查：右小腿背侧中下段可见范围约8 cm×5 cm大的皮损，暗褐色，表面见多个米粒大丘疹样突起，皮损边界清，质地柔软，无破溃，无红肿，其病损上方内侧见长约1 cm的线性瘢痕(图1)。超声检查示：右侧小腿皮下脂肪层内多发蜂窝状囊性回声，其内见较丰富动静脉血流信号，边界不清。临床诊断：血管瘤。患者入院后完善相关检查，在全麻下行右小腿皮肤肿物扩大切除术、植皮修复负压引流术(图2、3)。术后病理显示：(右小腿)血管周细胞来源的肿瘤，肿瘤呈多结节性生长，侵及真皮及皮下，考虑肌周细胞瘤病(图4)。免疫组化示：ERG(血管+)，CD34(血管+)，CD31(血管+)，SMA(+)，Desmin(-)，H-caldesmon(+)(图5)。术后7天拆除负压材料，植皮存活良好。出院诊断：肌周细胞瘤。术后3个月随访，未见复发。

图1 右小腿病损位置，多个丘疹样病损，约8 cm×5 cm大

图4 4a、4b：瘤细胞以多层同心圆型围绕薄壁血管周围生长，部分可见血管管腔闭塞(HE，×100) 图5 5a～5f: ERG(血管+), CD34(血管+),CD31(血管+), SMA(+), caldesmon(+),Desmin(-)(免疫组化，×100)

讨论肌周细胞瘤(myopericytoma MPC)是一种来源于间叶组织的肿瘤，是由血管周细胞或者周细胞分化的良性肿瘤，其瘤细胞特性介于血管周细胞和血管平滑肌细胞之间[1]。由Granter等[2]首先详细描述了肌周细胞瘤的病理形态和免疫表型特征。肌周细胞瘤大多数表现为浅表或深层软组织无痛、生长缓慢、单灶或多灶结节样病灶[3]，少数可会出现严重的疼痛。肌周细胞瘤好发于成人四肢，下肢最为多见[4]。肌周细胞瘤典型的组织病理学表现为卵圆形、梭形和/或圆形肌样病变细胞，以多层同心圆型围绕薄壁血管周围生长，瘤细胞的异型性及多形性较少见，无明显的核分裂象[5]。免疫组化显示瘤细胞SMA弥漫阳性，H-caldesmon阳性，Desmin常局灶阳性。瘤细胞常不表达CK、CD34、CD31及S100蛋白[6]。根据文献报道，MPC可与血管外皮细胞瘤，软组织血管平滑肌瘤，Kaposi型血管内皮细胞瘤等鉴别[4]， 2013年世界卫生组织对软组织肿瘤分类的分类中，将肌周细胞瘤与血管球瘤、肌纤维瘤(病)、血管平滑肌瘤共同归属为周细胞/血管周细胞瘤瘤谱[7]。其鉴别主要依赖其病理特点血管周围是否存在丰满圆润的梭形到卵圆形细胞的同心排列及特征性免疫组化。影像学无特征性表现。MPC复发率为10%～20%，并考虑是切除不完全所致[9]，且存在一定的恶性几率，故治疗以手术完整切除为主，且需长期随访。

本病例为先天性的病史及术前病理考虑小叶状毛细血管瘤，术前查阅相关文献报道，小叶状毛细血管瘤有复发的几率，且多为治疗不彻底所致，故采取扩大切除，综合术后病理及免疫组化考虑肌周细胞瘤。分析术前误诊原因为：①小叶状毛细血管瘤在临床上较为少见，其部分临床表现及影像学表现也缺乏典型表现，确诊需要组织病理学检查，其典型的病理学表现为见大量良性增生性毛细血管，被纤维结缔组织分隔成小叶状或结节状结构。②本例病损较大，取材范围较小，只对病损一个位置的进行取材，并未进行多点取材活检，所取标本术前组织病理：取材组织见较多毛细血管成分，结合免疫组化，考虑小叶状毛细血管瘤。并未观察到肌周细胞瘤的典型病理表现而出现误诊。该病目前尚无统一的诊断及治疗标准，最终确诊需要病理和免疫组化，提醒临床医生提高对该疾病的临床认识和经验总结。