胎儿静脉导管异位引流至冠状静脉窦产前超声表现:3例报告及文献复习
2022-10-24王谦谦苏晓婷陈燕秋王志斌刘美新
王谦谦,苏晓婷,陈燕秋,万 伟,万 欣,王志斌,刘美新*
(1.青岛大学附属医院产科,2.心脏超声科,山东 青岛 266003)
静脉导管(ductus venosus, DV)为连接脐静脉(umbilical vein, UV)与下腔静脉近心端的一条小血管[1],是胎儿期特有结构,在血液循环中起重要作用;DV异常可能与胎儿心内或心外畸形、染色体异常及充血性心力衰竭有关[2]。检查DV为11~13+6周胎儿颈后透明层厚度(nuchal translucency, NT)检查的组成部分。胎儿期DV异位引流至冠状静脉窦(coronary sinus, CS)甚为罕见,产前超声诊断较为困难。本研究报告3胎DV异位引流至CS胎儿,结合文献分析其产前超声声像图特征。
1 资料与方法
1.1 一般资料 收集2019年1月—2021年11月3名于青岛大学附属医院经产前超声检出胎儿DV异位引流至CS的孕妇,年龄分别为27、40和29岁,检出孕周分别为25+1周、24+5周和23周。序号1孕妇孕24+4周外院超声提示胎儿房间隔原发隔缺损,并于本院接受胎儿超声心动图Ⅳ级检查;序号2孕妇入院接受常规系统性产前超声Ⅲ级检查;序号3孕妇外院孕23周超声提示胎儿心内型部分性肺静脉异位引流、右位主动脉弓,并于本院接受胎儿超声心动图Ⅳ级检查。检查前孕妇均签署知情同意书。
1.2 仪器与方法
1.2.1 产前超声 采用GE Volusion E8型彩色多普勒超声诊断仪,凸阵探头,频率4~6 MHz。嘱孕妇仰卧,选择胎儿心脏模式,参照国际妇产科超声学会(International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology, ISUOG)《胎儿心脏超声筛查指南2014》,采用节段分析法扫查胎儿心脏;于四腔心后切面发现CS扩张后寻找其原因,先于三血管气管切面观察肺动脉左侧是否多出1条静脉、是否存在永存左上腔静脉(perpetuate the left superior vena cava, PLSVC),之后观察4支肺静脉是否汇入左心房(left atrium, LA),再以CS为中心旋转探头行进一步扫查。
1.2.2 新生儿超声 采用Philips EPIQ 7C超声心动图仪,S8-3探头,频率3~8 MHz,使患儿左侧卧或仰卧,参照美国超声心动图学会2006年《儿童超声心动图检查指南》,根据分段诊断法扫查心脏,重点观察CS是否扩张及心脏结构有无异常。
2 结果
无创产前检测(noninvasive prenatal testing, NIPT)和/或染色体微阵列分析(chromosome microarray analysis, CMA)和/或羊膜腔穿刺术(amniocentesis, AC)检查结果显示,3名孕妇均未见明显异常。
产前超声于3胎四腔心后切面均见CS扩张,内径分别为3.6、8.2及4.8 mm; DV异位引流至扩张的CS。此外,序号1胎儿存在房间隔原发隔,未见明显PLSVC,同时见4支肺静脉汇入LA,DV经房间隔后方于左心房顶绕行至扩张的CS;序号2胎儿于三血管气管切面肺动脉主干左侧见PLSVC,旋转探头追踪观察发现DV与CS相连;序号3胎儿4支肺静脉均回流入LA,三血管气管切面示主动脉弓位于气管右侧、左锁骨下动脉起自降主动脉起始部。
序号1、3孕妇足月经阴道分娩,新生儿出生后一般状况良好,超声心动图显示CS扩张;序号2孕妇及家属选择引产并拒绝尸检。详见图1~3及表1。
表1 本组3例DV异位引流至CS孕妇及胎儿资料
3 讨论
产前超声检出胎儿CS扩张时,需明确病因,以评估预后;但导致胎儿CS扩张的因素较多,以PLSVC最为常见,其次为心内型肺静脉异位引流,此外包括胎儿右心压力增大(肺动脉严重狭窄、动脉导管提前关闭)、右心容量负荷过重(严重三尖瓣下移畸形、三尖瓣大量反流)及心力衰竭等[3-7]。胎儿CS扩张为PLSVC所致时,其血流动力学多无明显改变,预后较好;若为心内型肺静脉异位引流所致,则孕妇应于具备新生儿救治能力的医院分娩,新生儿出生后应尽快接受手术矫治;为严重三尖瓣下移畸形、心力衰竭等所致时预后较差,应建议孕妇终止妊娠。
图2 序号2胎儿,胎龄24+5周,DV异位引流至CS,合并PLSVC及左侧小脑半球发育不良 A.产前超声声像图示左侧小脑半球面积小于右侧; B.CDFI示DV和PLSVC均汇入扩张的CS; C.冠状静脉窦口血流频谱图示静脉导管三相波 (RA:右心房)
图3 序号3胎儿,胎龄23周,DV异位引流至CS合并右位主动脉弓、迷走左锁骨下动脉 CDFI示DV异位回流至CS(A),主动脉弓位于气管右侧、左锁骨下动脉起自降主动脉起始部(B) (ARCH:主动脉弓;LSA:左锁骨下动脉;T:气管;PA:肺动脉)
DV异位引流至CS的病理生理学改变可能与胚胎时期DV与左卵黄静脉(左肝总静脉)近端连接有关[8]。DV异位汇入CS后,CS血容量负荷增加而扩张;同时UV血流途径改变,导致经卵圆孔分流入LA的含氧血减少。结合本组及既往文献(表2)[2.9-13],可认为DV异位汇入CS对胎儿及新生儿发育无明显影响;其原因主要在于DV异位引流至CS与DV缺如而UV直接与CS连接[11]不同,前者对胎儿血流动力学无明显影响,脐静脉、体静脉、门静脉连接及门静脉均可正常发育,且出生后DV可自动闭锁而不继续加重CS负荷[8]。
产前超声发现胎儿CS扩张、尤其显著扩张时,需警惕为多因素所致可能;DV异位引流至CS为CS扩张的少见原因。产前超声于胎儿腹部旁矢状切面、斜横切面见DV汇入CS为DV异位引流至CS的直接征象;DV血流频谱亦有助于明确诊断;扫查胎儿四腔心切面、尤其四腔心后切面时,应重点关注扩张的CS,之后宜旋转探头于CS周围行旁矢状切面扫查,若汇入CS的静脉向头侧延伸并于三血管气管切面肺动脉左侧可见,则提示PLSVC;若声束从矢状面旋转至横断面时流入静脉转向左心房后方[2],则需观察肺静脉是否回流入LA,肺静脉部分或全部回流至CS提示CS扩张为心内型肺静脉异位引流所致。本组3胎产前超声均先于四腔心切面发现CS扩张,之后行全面扫查而发现汇入CS的静脉为DV;序号2胎儿合并PLSVC,其CS扩张较明显(8.2 mm),且其扩张内径远大于仅因PLSVC而引起扩张的CS内径,经仔细扫查后发现DV汇入CS。
结合既往文献[2.9-13]报道的12胎DV异位引流至CS(表2)及本组3胎,胎儿期DV异位引流至CS将增加CS容量负荷,故需动态观察胎儿心脏[11],并注意胎儿有无水肿,重点评估其心功能。
表2 文献报告中12例DV异位引流至CS孕妇及胎儿资料
综上所述,胎儿DV异位引流至CS产前超声四腔心后切面可见CS扩张,或可合并PLSVC、右位主动脉弓、迷走左锁骨下动脉等畸形,有待后续继续收集病例进一步观察。