非紫绀型先天性心脏病儿童的心肺运动耐力研究

梁菊萍，周 璇，宋圆圆，于 虹，范起萌， 诸小青，李颖娴，孙 锟，杜 青*

1. 上海交通大学医学院附属新华医院（中国上海 200092 ）；2. 上海交通大学医学院附属新华医院崇明分院康复医学科（中国上海 202150）

先天性心脏病（congenital heart disease）是指胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是最常见的出生缺陷之一，临床上根据患儿有无紫绀，可分为紫绀型和非紫绀型，其中非紫绀型占70%～80%［1-2］。大量研究［3-6］显示，先天性心脏病儿童易出现运动发育迟缓或运动能力下降，即使是无手术治疗指征的、轻型的、非紫绀型先天性心脏病儿童，同样存在心肺耐力落后现象。早期全面的功能评估有助于了解儿童先天性心脏病的整体运动状况，促进早期干预 实施［7］。

6 min步行试验（six-minute walk test，6MWT）是临床常用于评价个体心肺运动耐力状况的亚极量运动试验，简单易行、安全、可靠，具有可重复性［8］。目前6MWT已逐渐开始在儿科领域中应用［9-12］。国内外研究均已开始采用6MWT评价先天性心脏病儿童的心肺运动耐力，但多应用于心脏外科手术纠治或较为严重的先天性心脏病患者，如法洛四联症、单心室、大动脉转位 等［13-19］，目前还未见关于早期无须手术干预的、大样本量的非紫绀型先天性心脏病儿童的心肺运动耐力状况研究。本研究旨在采用6MWT评估非紫绀型先天性心脏病儿童的心肺运动耐力状况，为制定此类人群的运动处方、提高其身体素质提供理论 依据。

1 资料与方法

1.1 资料和分组

1.1.1 先天性心脏病组 收集2015—2019年在上海交通大学医学院附属新华医院小儿心血管科收治的先天性心脏病儿童的临床资料。纳入标准：

1.1.2 正常对照组 选择上海某区幼儿园及中小学的4～18岁儿童377名，其中男性190名，女性187名。根据年龄分为3个不同年龄亚组：4～6岁组97例，7～9岁组219例，10～18岁组61例。纳入儿童为无肺部疾病、器质性心脏病、神经肌肉骨骼系统疾病、智力障碍、遗传性疾病、下肢手术史的健康儿童，均已完成6MWT，运动过程中均未出现中途休息或提前结束案例，无不良反应。

本研究经上海交通大学医学院附属新华医院伦理委员会审批通过（批件号 XHEC-D-2021-100）。所有研究对象的家长均知情同意。

1.2 方法

1.2.1 6MWT 遵照美国胸科协会颁布的标准6MWT方案执行［8］。由同一名、受过培训的康复治疗师执行，并监督患者整个运动测试。试验终止标准：运动期间儿童出现胸闷、心悸、紫绀、气促、呼吸困难、冷汗、颜面苍白等症状和体征；或儿童感到极度疲乏，不能继续运动。试验前、后均用心率血氧仪（超思MD300C53, 北京超思电子技术有限责任公司）采集心率与血氧指数，使用电子血压计〔欧姆龙HBP-1300，欧姆龙（大连）有限公司〕测量血压值，采用听诊器和秒表记录呼吸频率，以博格评分（Borg scale）评价呼吸困难程度［10］。

1.2.2 评价指标 包括6MWT运动前后的行走距离，测试前后心率、呼吸频率、血压、血氧饱和度，以及生长发育指标的身高、体质量、体质量指数（body mass index, BMI）。

1.3 统计学分析

采用SPSS 25.0软件进行数据分析。所有正态分布的连续变量以x±s表示，非正态分布采用中位数（四分位数间距）［M（Q1～Q3）］表示。两组定量资料比较采用t检验，非正态分布资料采用Mann-Whitney U检验。多组定量资料比较采用（正态分布）单因素方差分析，非正态分布资料采用Kruskal-wallis H秩和检验。P＜0.05表示差异有统计学意义。

2 结果

2.1 一般资料

两组儿童的年龄及性别构成比的差异均无统计学意义（P＞0.05）。详见表1。

2.2 6MWT相关参数比较

先天性心脏病组和正常对照组儿童6MWT 步行距离分别为520.0（480.0～560.0）m和590.0 （540.0～633.5）m，差异有统计学意义（P＜0.001）。亚组分析显示：先天性心脏病3个年龄段组儿童的步行距离均显著小于对应的正常对照组，差异均具有统计学意义（均P＜0.01）。4～6岁组：500.0（452.0～540.0）m vs 550.0（520.0～597.5）m； 7～9岁组：525.0（490.0～570.0）m vs590.0（545.0～ 640.0）m；10～18岁组：540.0（499.5～600.0）m vs 630.0（600.0～680.0）m。

表1 先天性心脏病组与正常对照组儿童一般资料比较

试验前后,两组儿童心率、呼吸频率、血压、血氧饱和度等指标均在正常范围内，运动过程中儿童对运动的生理反应也均在正常范围内，无不良事件发生。试验前两组儿童心率、呼吸频率、舒张压、血氧饱和度的差异均有统计学意义（均P＜0.01），但收缩压差异无统计学意义（P＞0.05）。试验后两组心率、呼吸频率、血氧饱和度的差异具有统计学意义（均P＜0.01），收缩压与舒张压差异均无统计学差异（均P＞0.05）。详见表2。亚组分析显示：4～6岁组，试验前正常对照组心率、舒张压、血氧饱和度高于先天性心脏病组；试验后，正常对照组心率、血氧饱和度高于先天性心脏病组，呼吸频率低于先天性心脏病组；其他指标差异无统计学意义（P＞0.05）。7～9岁组，试验前正常对照组心率、血氧饱和度高于先天性心脏病组，呼吸频率低于先天性心脏病组；试验后正常对照组心率、血氧饱和度高于先天性心脏病组；其他指标差异无统计学意义（P＞0.05）。10～18岁组，试验前正常对照组心率、舒张压、血氧饱和度高于先天性心脏病组；试验后正常对照组心率、舒张压高于先天性心脏病组；其他指标差异无统计学意义（P＞0.05）。详见图1、2。

表2 两组儿童6MWT前后心率、呼吸频率、血压、血氧饱和度比较M（Q1～Q3）

图1 两组不同年龄阶段儿童6MWT前相关参数比较

图2 两组不同年龄阶段儿童6MWT后相关参数比较

2.3 生长发育指标比较

先天性心脏病组儿童的身高、体质量、BMI均低于正常对照组儿童，差异具有统计学意义 （P身高=0.022，P体质量=0.002， PBMI=0.003）。详见表3。在4～6岁年龄段，正常对照组儿童身高、体质量、BMI均显著高于先天性心脏病组；7～9岁年龄段，两组生长发育指标的差异无统计学意义；10～18岁年龄段，正常对照组身高、体质量低于先天性心脏病组，但BMI高于先天性心脏病组。详见 图3。

表3 两组儿童生长发育指标比较M（Q1～Q3）

图3 两组不同年龄阶段儿童生长发育指标比较

3 讨论

先天性心脏病作为儿童最常见出生缺陷之一，主要分为紫绀型和非紫绀型。随着疾病诊断与治疗水平的大幅提升，先天性心脏病儿童的长期防护重点已从与手术相关的死亡率评估转向儿童生长发育评估［1］。由于心脏血流动力学异常、家长过度保护等原因，先天性心脏病患儿易出现运动发育迟缓或运动能力下降，尤其学龄期先天性心脏病儿童常表现出身体活动少、心肺耐力降低等，阻碍其正常社交，严重影响身心健康发展，因此先天性心脏病儿童运动能力、心肺耐力状况受到越来越多的关注［2-4］。功能性步行试验是临床中常用的运动测试，包括2、6、12 min步行试验、自我踱步行走试验、往返步行试验等，其中6MWT常用于不同人群、不同疾病类型患者的心肺功能状态评估、治疗效果评价以及预后判断［20-21］，具有较高的临床应用价值。作为标准的亚极量运动试验，6MWT安全价廉、信效度高、易于实施，可用于儿童、慢性疾病或体弱患者，如儿童慢性疾病［9］、囊性纤维化变性［10］、肥胖［11］、脑瘫［12］等。本研究采用6MWT评估非紫绀型先天性心脏病儿童的心肺耐力状况，发现非紫绀型先天性心脏病儿童心肺耐力显著低于同龄健康儿童。

3.1 先天性心脏病儿童6MWT步行距离对比分析

目前针对非紫绀型先天性心脏病儿童的6MWT研究较少。现有的研究结果［14-17］显示，先天性心脏病儿童运动耐力降低，且研究对象大多为复杂先天性心脏病儿童以及先天性心脏病术后儿童。Feltez等［16］对48名6～18岁紫绀型先天性心脏病术后儿童进行6MWT，发现受试儿童平均步行距离为（452.7±73.2）m，低于预期的步行距离。Moalla等［14］对12～16岁复杂先天性心脏病术后儿童与健康儿童进行6MWT，结果显示，先天性心脏病儿童步行距离为（472.5±18.1）m，健康儿童为（548.8±7.7）m；经过3个月运动训练后，参与训练的先天性心脏病儿童步行距离提高了62 m， 达（529.6±15.3）m。本研究结果与以往研究 类似，非紫绀型先天性心脏病儿童步行距离为 520.0（480.0～560.0）m，健康儿童为590.0（540.0～ 633.5）m；同时4～6岁、7～9岁、10～18岁年龄段比较同样显示相同的结论，尽管本研究纳入的是简单的、非紫绀型先天性心脏病儿童，其6MWT步行距离同样落后于健康儿童，提示即使是简单的心脏结构异常，没有紫绀与严重心功能受限，也没有运动限制，同样会出现运动能力落后于健康儿童的现象。先天性心脏病儿童运动耐力下降的可能原因包括：① 先天性心脏病引起心脏血流动力学异常、电传导干扰或心室压力或心脏负荷，改变交感神经活动，增加神经介质活动［22］，减低肺功能［23］，改变肌肉代谢功能［24］；② 先天性心脏病影响呼吸肌功能，类似心力衰竭患者，引起骨骼肌肉代谢紊乱［25］；③ 先天性心脏病引起的肺血流量低、氧合不足，易出现早期疲劳［26-27］。

3.2 先天性心脏病儿童生长发育指标分析

已有研究［28-29］证实，相比于健康儿童，先天性心脏病儿童的营养状况、生长发育指标有所延迟。本研究与以往结果一致，纳入的非紫绀型先天性心脏病儿童身高、体质量、BMI均显著落后于健康儿童，可能原因是先天性心脏病是一种慢性、心脏器质性病变疾病，引起的心脏血流动力学改变可能会对儿童整体生长发育产生潜在影响，包括营养摄入不足、活动量减少等。本研究中10～18岁健康儿童的身高、体质量低于同龄先天性心脏病儿童，可能是由于该年龄段纳入的部分先天性心脏病年龄大于先天性心脏病儿童所致。

3.3 先天性心脏病儿童6MWT其他参数指标分析

人体对运动的反应主要以心率、呼吸频率、血压等综合指标改变，可表现为心率加快、血压改变（收缩压进行性升高，舒张压改变相对较小）、心肌收缩力增强［17］。本研究发现，试验前先天性心脏病儿童心率、血氧值低于对照组，呼吸频率高于对照组，血压值无差异，但检测参数均在正常范围值内；试验后两组儿童相关参数均有提高，也均在正常范围内；运动过程中，儿童对运动的生理反应均在正常范围内，无不良事 件发生。进一步将受试儿童分为4～6岁、7～9岁、10～18岁3个不同年龄亚组分析相比，相关参数均有所差异，但均在正常范围内，所有儿童在运动过程中均无不适反应，提示6MWT对先天性心脏病儿童是一种可耐受的、安全的运动测试。

非紫绀型先天性心脏病儿童的心肺运动耐力低于健康同龄儿，本研究纳入的是无手术治疗指征非紫绀型先天性心脏病儿童。提示，即使是无手术治疗指征的轻型先天性心脏病儿童，同样存在心肺运动耐力落后的现象。本研究存在一定局限，包括属于回顾性研究，研究指标及样本量相对较少，需要进一步扩大样本量、长期随访以及开展长期横向、纵向的动态研究。目前国内外均尚无研究报道先天性心脏病儿童需严格控制运动量，但临床实践发现，绝大部分先天性心脏病儿童家长因缺乏医学专业知识，对儿童参与身体活动的相对风险和安全存在错误理解、过分焦虑和担忧，出现过度保护行为，导致其身体活动不足。感知促进和运动体验缺乏，对其运动生长发育，社会心理发育等造成不良影响。建议先天性心脏病儿童在小儿心血管科医师、康复医师、康复治疗师等团队共同诊治下，制定安全、有效的运动处方，鼓励先天性心脏病儿童主动参与运动锻炼，提高运动能力，改善心功能，获得持续的健康。