小脑成人型弥漫性胶质瘤一例

张闰海，程新歌，曾宪春，徐睿

本研究经贵州省人民医院医学伦理委员会批准，免除受试者知情同意，批文编号：202297。

患者男，20岁，因无明显诱因双眼复视8+d、突发头痛1+d于2021年7月18 日就诊，外院颅脑MRI 检查示左侧小脑半球占位，为进一步诊治转诊我院。入院体查：左眼睑裂变窄，同侧眼球外展受限，双眼复视，余（-）。入院后实验室辅查（-）。颅脑MRI 平扫及增强示：左侧小脑半球大小约49 mm×42 mm×39 mm 囊实性占位，T1WI 实性部分稍低信号、囊性部分低信号（图1A）；T2WI 实性部分稍高信号、囊性部分高信号，周围见水肿，邻近第四脑室受压变形（图1B）；增强后实性部分轻-中度强化、囊性部分无强化（图1C）。电影渲染（cinematic rendering,CR）技术重建后轴位图像上增强扫描的轻-中度强化的实性成分呈白色表现，增强扫描无强化的囊性部分与脑室信号一致并体现囊性部分深度，囊壁表现为相对较淡的白色，与邻近脑组织分界清楚（图1D）。MRI 初步诊断：考虑为血管母细胞瘤或毛细胞星型细胞瘤。患者于2021 年7 月25 日在我院全麻下行后颅窝开颅左侧小脑半球肿瘤切除术，术中见肿瘤位于小脑皮层下方，血供丰富，大小约50 mm×50 mm×40 mm。病理大体所见：灰白灰褐脑组织2 块，大小60 mm×50 mm×20 mm，切面灰白灰褐、实性、质软，镜下（HE ×200）见少突胶质细胞、星型细胞混合，无血管增生及坏死（图1E）。免疫组化：GFAP（+，图1F）、Olig-2（+，图1G）、S-100 多克隆（+）、IDH（-）、NSE（少许细胞+）、Syn（+）、P53（部分细胞+）、CD34（血管+）、Vimentin（+）、EMA（-）、Ki-67（约3%+）。病理诊断：考虑为少突星形细胞瘤，WHO Ⅱ级。术后患者复查MRI，随访至今，未见明显复发征象。

讨论本病例发生在左侧小脑半球囊实性占位，主要临床表现为“左侧眼球外展受限，双眼复视”，考虑肿瘤压迫所致，术后患者症状消失。影像表现为囊实性，实性部分较大，信号均匀，周围轻度水肿，增强扫描轻-中度强化，囊壁部分无强化。临床需与发生于小脑的血管网织细胞瘤、毛细胞星型细胞瘤鉴别。小脑血管网织细胞瘤中年人多见，分为散发性、Von Hippel-Lindau（VHL）综合征两种，其中VHL 综合征常伴有胰腺、肾脏及肾上腺肿瘤等疾病，实性部分通常较小，有流空血管信号，增强扫描明显均匀强化[1]；毛细胞星型细胞瘤多见于儿童及青少年，平均年龄25 岁，实性部分可出现钙化、出血，实性部分明显均匀强化，囊壁强化或无强化[2]。此例无流空血管、出血及钙化信号，增强实性强化程度不及血管网织细胞瘤及毛细胞星型细胞瘤明显。术后病理结果为“少突星形细胞瘤”，未行分子检测。根据2021 WHO 中枢神经系统肿瘤分类，该命名因含糊不清已废除，现归类为成人型弥漫性胶质瘤，WHO 2级[3-4]。

CR 技术是基于容积渲染的重建技术，通过创建光线的照明效果（例如环境遮挡、阴影、多重散射等）来模拟光的现实物理传播，从而提供更逼真的图像并更准确地展示复杂的解剖结构[5]。近年来，CR技术在神经成像[6]，内耳解剖[7]，血管畸形[8]以及辅助外科决策和教学[5,8]等方面已有相关应用。本例基于CR技术重建成像，更真实地展示病变囊实性部分的区别、囊壁与邻近脑组织分界、毗邻的静脉窦及小动脉，为临床诊疗及教学提供了具有更佳可视化解剖细节的逼真图像，有助于更准确、快速地理解病灶解剖结构。

作者利益冲突声明：全体作者均声明无利益冲突。