隆凸性皮肤纤维肉瘤多发转移1例

杨 璐，程敬亮，张 勇，高而远

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

患者男，48岁，间断性肝区不适半年、加重2个月；14年前接受背部隆凸性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP)切除术，6年前因右下肺占位接受右肺下叶切除术，术后病理为肺多发DFSP。查体：右下肺呼吸音消失；肝大，右肋缘下可触及，右下腹压痛。实验室检查：肿瘤异常糖链蛋白153.26 μm2；甲胎蛋白、癌胚抗原等肿瘤标志物未查。胸部及上腹部CT：右中、下肺投影区见13.25 cm×16.82 cm巨大团块影，内部密度欠均匀，可见结节状钙化，主体CT值约35.45 HU，边界不清，向左与心包占位相连并使纵隔左移，向下累及膈肌与肝内病变相连(图1A)，右侧少量胸腔积液伴胸膜粘连；肝S4段约4.50 cm类圆形混杂密度影，边界欠清，与右胸部病变分界欠清(图1B)。CT诊断：右胸术后状态，右下肺、心包及肝内病变考虑转移。行肝脏病灶穿刺活检，光镜下见肿瘤细胞呈梭形或短梭形，大小较一致，围绕间质血管呈席纹状排列(图1C)；免疫组织化学：CD34(+)，CD99(+)，SMA(-)，TLE1(-)，Des(-)，CD117(-)，S-100(-)，EMA(-)，HMB45(Melanoma)(-)，Ki-67(约40%+)。病理诊断：(肝脏)DFSP。临床诊断：考虑DFSP右下肺、心包及肝内多发转移。经右股动脉穿刺置管造影，肝右动脉起源于肠系膜上动脉，供应肝内异常染色灶，化疗后以Terumo微导管(2.7F)行超选择碘油及续贯100～300 μm载药微球(搭载雷替曲塞4 mg)栓塞；支气管动脉造影显示右膈动脉(图1D)及右支气管动脉供应肺内异常染色灶，予以栓塞后效果满意(图1E)。

讨论DFSP是纤维组织来源的交界性/潜在低度恶性肿瘤，男性青壮年多见，好发于躯干及四肢，多表现为皮肤表浅结节或肿块，生长缓慢，病程较长，少见转移；CT多为密度均匀的肿块，体积较大者可呈等-低混杂密度，增强后明显强化。手术是治疗DFSP的主要方式，切除不彻底时可复发或转移。本例确诊背部DFSP后，应患者要求未行扩大切除术，之后肺部出现病灶时未考虑DFSP转移；本次结合病史考虑DFSP多发转移，因病变范围较大，难以手术切除，故予介入治疗。