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胰腺导管内乳头状黏液瘤合并胰管-十二指肠瘘形成1例

2022-09-24纪晓丹龚彪郝立校李兴佳刘畅吕婵

现代消化及介入诊疗 2022年6期
关键词:胰管胆管黏液

纪晓丹,龚彪,郝立校,李兴佳,刘畅,吕婵

胰腺导管内乳头状黏液瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm, IPMN)是一种较少见的胰腺囊性肿瘤,其起源于胰腺导管上皮,呈乳头状生长,分泌过多的黏液,引起主胰管和(或)分支胰管进行性扩张或囊变[1]。影像学分型大多依照病灶发生的部位分为主胰管型(main-duct IPMN, MD-IPMN)、分支胰管型(branch duct IPMN, BD-IPMN)和混合胰管型(mixed-type IPMN, MT-IPMN)[2]。IPMN由内胚层衍生的柱状上皮构成,主胰管型表现为主胰管扩张,可见附壁结节。国内外尚未见IPMN合并胰管-十二指肠瘘的报道,现对我院诊治的1例胰腺导管内乳头状黏液瘤合并胰管-十二指肠瘘患者进行报道,以提高临床医师对该疾病的认识。

1 病历资料

1.1 一般资料

患者余某,男,73岁,因“反复中上腹不适近2年”就诊。2019年5月6日起患者因反复中上腹不适,偶有腹胀,未见其他特殊不适就诊我院。上腹部增强MRI示:肝内外胆管、胰管扩张,请结合临床。考虑慢性胰腺炎可能,予补充胰酶及中药等保守治疗。2019年6月12日再次因中上腹不适就诊,上腹部增强CT示:肝脏近膈顶小血管瘤不除外。肝内外胆管及胰管扩张,胰体部囊样病灶。考虑胰腺IPMN可能,具备内窥镜逆行胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP)指征,拟收治入院行ERCP治疗,并明确诊断。既往因冠心病于外院行冠脉搭桥手术,因胃癌于外院行胃大部切除术,否认其他手术、外伤病史。否认高血压、糖尿病病史。入院体温:36.5 ℃,皮肤巩膜无黄染,腹平软,腹部可见陈旧性手术疤痕,愈合良好;未见腹壁静脉曲张,无压痛、反跳痛及肌卫,肝脾肋下未及,移动性浊音阴性,肠鸣音正常。

1.2 诊疗经过及转归

2019年6月21日排除相关手术禁忌后,行ERCP:食道未见静脉曲张,胃及十二指肠未见明显异常,降段见巨大憩室,乳头型乳头,颗粒型开口,开口见鱼眼征,见脓液及大量黏冻样液体流出(图1);切开刀插入胰管,注射30%碘克沙醇8 mL,胰管显影,透视下主胰管全程扩张,内见多发絮状充盈缺损(图2);胰管内导入IDUS,提示主胰管胰管扩张,直径约13.8 mm(图2);体尾交界处见多发低回声病灶,最大范围约5.0 mm×5.2 mm(图3);余未见明显异常;切开刀插入胆管,注射30%碘克沙醇20 mL,胆管显影,透视下肝内外胆管扩张,内未见明确充盈缺损(图3),胆囊未显影;留置8.5 F-9 cm的英诺伟双层胆管支架于肝总管,末端位于乳头外,留置鼻胆管(猪尾型)于胰体尾处胰管,操作顺利,引流通畅。ERCP检查结论:化脓性胰管炎;主胰管全程扩张并体尾部充盈缺损(IPMN);体尾交界处多发低回声病灶并主胰管扩张(IPMN);肝内外胆管扩张(考虑黏液壶腹部滞留所致);乳头旁憩室。ERCP+IDUS+ERBD+ENPD术后患者一般情况良好,无并发症,予拔除鼻胰管后出院。

2020年1月3日复诊,再次行ERCP:食道未见静脉曲张,胃及十二指肠未见明显异常,降段见巨大憩室,乳头型乳头,颗粒型开口,开口见鱼眼征,见大量脓液及黏冻样液体流出(图4),切开刀插入胰管,注射30%碘克沙醇8 mL,胰管显影,透视下主胰管全程扩张,内见多发絮状充盈缺损,导入子母镜(Spyglass),提示主胰管腔内全程见较多绒毛状增生样病变(图5),表面见黏液分泌,腔内较多絮状物;胰管内导入IDUS,提示主胰管胰管扩张,直径约11.5 mm,胰头区及胰体部主胰管见多发低回声病灶(图6),最大范围约5.0 mm×7.9 mm(图6),胰腺实质未见低回声病灶,余未见明显异常;切开刀插入胆管,注射30%碘克沙醇20 mL,胆管显影,透视下肝内外胆管扩张,胆总管下段见絮状充盈缺损,胆囊未显影,行乳头中切开,留置8.5 F-7 cm的英诺伟双层胆管支架于肝总管,末端位于乳头外,留置鼻胆管(猪尾型)于胰体尾处主胰管,局部未见活动性出血,操作顺利,引流通畅。检查结论:化脓性胰管炎;主胰管全程扩张并多发充盈缺损(IPMN);胰头区及胰体部主胰管见多发低回声病灶(IPMN);胆管扩张伴充盈缺损(考虑黏液反流入胆管所致);乳头旁巨大憩室。胰腺增强CT示:胰管扩张,胰体部见囊样与胰管相通病灶,内见胰管置管管头影。检查结论:肝内外胆管及胰管扩张,胰体部囊样病灶,考虑导管内黏液乳头状瘤。胆总管及胰管置管。术后患者恢复良好,于2020年1月7日拔除鼻胰管后予以出院。

图1 脓性胰液及黏冻样液体 图2 主胰管扩张多发并充盈缺损 图3 胰体尾部低回声病灶(左)、肝内外胆管扩张(右) 图4 脓性胰液及黏冻样液体 图5 绒毛状增生样病变(SpyGlass镜下图像)

2020年7月22日复诊,行ERCP示:透视下胆管支架移位,食道未见静脉曲张,胃大部分切除术后,降段见巨大憩室(图7),乳头治疗后表现,切开刀插入胰管,注射30%碘克沙醇2 mL,胰管显影,透视下主胰管全程扩张,内见多发絮状充盈缺损,胆管未显影,胆囊未显影,即时用Hurricane柱状水囊扩张胰管起始段,球囊清理胰管,见大量黏冻及组织(见图7),取出后送液基,留置7 F-9 cm及7 F-7 cm的COOK单猪尾胰管支架于胰体尾部,末端均位于乳头外,操作顺利,引流通畅。检查结论:主胰管全程扩张并多发充盈缺损(IPMN);乳头旁巨大憩室,EST术后,ERBD术后(移位)。完成ERC+EPBD+取石术+ERPD(双)。超声内镜(endoscopic ultrasonography, EUS)示:超声内镜插入十二指肠球后区,顺序超声提示胆总管无扩张,直径约5.6 mm,胰腺实质回声不均,头体交界处见囊实性病灶,直径约3 cm,主胰管胰管扩张,最宽处约16.8 mm,内见分隔,尚均匀,主胰管腔内见低回声乳头状病灶,直径约4.3 mm(图8),余未见明显异常。检查结论:主胰管扩张(结合病史考虑IPMN);主胰管腔内低回声病灶(请结合临床);胰头区囊实性病灶。术中抽取胰液涂片:见少量柱状上皮,背景可见黏液样物质,未见明确恶性细胞(IPMN不能除外,请结合临床)。

2021年3月5日复诊,行ERCP示:食道未见静脉曲张,胃大部分切除术后,降段见巨大憩室,憩室底部可见胰管十二指肠瘘口形成(图9),见大量黏冻样物质排出,主乳头呈治疗后表现,切开刀插入胰管,导丝超选入胰体尾部,更换取石球囊,探查主胰管,取出大量黏冻,注射30%碘克沙醇5 mL,胰管显影,透视下主胰管全程扩张,头体交界处见充盈缺损,范围约1.5 cm,胆管未显影,胆囊未显影,胰管内导入IDUS,提示胰管扩张,直径约15.3 mm,主胰管头体交界处见等偏低回声病灶,范围约7.9 mm×5.2 mm(图10)。胰管内导入SpyGlass,顺序观察提示:胰管扩张,腔内见大量黏冻样物质及絮状物,主胰管头体交界处见绒毛样增生性病灶(图11)。留置猪尾型鼻胆管于胰体尾部主胰管,操作顺利,引流通畅。检查结论:头体交界处充盈缺损并主胰管扩张(IPMN);主胰管头体交界处绒毛样增生性病灶(IPMN);主胰管头体交界处等偏低回声病灶(IPMN);乳头旁巨大憩室;胰管憩室底部瘘口形成;胃大部分切除术后;治疗后乳头。ERCP(经瘘口)+取石术+IDUS+SpyGlass+ENPD术后患者一般情况可,无特殊不适。结合患者既往史,患者不具备手术条件,建议保留鼻胰管协助定位,联合伽马刀继续治疗。

2 讨论

结合影像学诊断及胰液病理,此案例患者属于MD-IPMN。目前用于诊断IPMN的技术包括CT、磁共振胰胆管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP)及EUS,新研发的诊断技术包括共聚焦激光显微内镜(confocal laser endomicroscopy, CLE)和超声内镜引导下细针穿刺(endoscopic ultrasound-guided fine needle aspiration, EUS-FNA),临床试验已经证明CLE鉴别胰腺囊性肿瘤(pancreatic cystic neoplasm,PCN)类型的准确性为71%~94%,但是,其应用造成胰腺炎或囊内出血等不良事件的发生率为3.2%~9.0%[3-6]。EUS-FNA可用于细胞病理学检查、细胞外黏液蛋白的识别、生化分析和分子标志物分析[7]。EUS-FNA是一种安全的诊断方法,并发症发生率为2%~3%[8-9]。既往按临床经验,以EUS为主,但是难以区分浆液性囊腺瘤(serous cystic neoplasms, SCN)、实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary neoplasms, SPN)、囊性神经内分泌肿瘤(cystic neuroendocrine tumours, cNET)。此案例我们借助胰管内IDUS和EUS以及SpyGlass,胰液病理支持IPMN诊断,且SpyGlass镜下可真实看到MD-IPMN的特征性壁内结节样改变(图11),为IPMN诊断提供了确切的依据。

图6 胰头、胰体部多发低回声病灶 图7 降部憩室(左)、胰管黏冻及组织(右) 图8 主胰管乳头状病灶 图9 胰管十二指肠瘘 图10 主胰管头体交界处低回声病灶 图11 主胰管头体交界处绒毛样增生性病灶(SpyGlass镜下图像)

IPMN被认为是癌前病变,需数年才能发展为侵袭性癌,需要监测或手术切除[10-11]。虽然IPMN在最初的一段稳定期后会继续生长[12-13],但至今国内外临床尚未见IPMN合并胰管-十二指肠瘘相关报道。此案例形成胰十二指肠瘘最大的可能是IPMN所分泌的黏液堵塞胰管,导致胰管梗阻、胰管高压,首先形成的是胰瘘或局部胰腺坏死,胰瘘后或坏死胰腺皂化造成胰液、渗出液(含胰酶的液体),造成十二指肠局部的侵蚀、穿透,从而形成胰-十二指肠瘘[14]。

众所周知,MD-IPMN分泌的黏冻样液体,其性质粘稠,即使经ERCP多次行内外引流,亦容易造成导管堵塞,无法从根本上解决胰管高压的问题。因此,通过此案例也侧面说明了ERCP引流对于MD-IPMN患者治疗效果欠佳,其优势在于可明确诊断及精准定位病灶。

管理IPMN患者的主要目标是预防恶性肿瘤和/或减轻症状,同时避免不必要的手术。2017年IAP[15]和2018年欧洲胰腺囊性肿瘤研究组织[13]建议切除MD-IPMN。若患者侧重于微创治疗,可考虑尝试伽马刀(gamma knife),伽玛刀是一种无创伤、精确安全、疗效确切的微创治疗技术。它是立体定向放射外科(Stereotactic Radiosurgery)的主要治疗手段,是根据立体几何定向原理,将正常组织或病变组织选择性地确定为靶点,使用钴-60产生的伽玛射线进行一次性大剂量地聚焦照射,使之产生局灶性的坏死或功能改变而达到治疗疾病的目的。目前临床上伽马刀主要应用于颅内肿瘤,比如脑膜瘤、垂体腺瘤、胶质瘤,脑转移瘤等治疗。伽马刀用于治疗IPMN的临床报道较少,此案例为临床医生治疗IPMN提供了新思路、新方法。此案例中放置的鼻胰管用于精准定位病灶,为伽马刀更好的消融病灶作标记,避免损伤周围正常胰腺组织,同时,起到预防伽马刀术后并发症的作用。

综上所述,MD-IPMN患者的诊断可借助胰管内IDUS、EUS、SpyGlass等技术明确,但无法阻止其病情进展,甚至有进展为浸润性癌的可能性,为避免不必要的手术,最佳的MD-IPMN管理模式是0.5~1年进行随访。此案例患者出现了临床少见的胰管-十二指肠瘘并发症,这提醒我们临床医师,在MD-IPMN患者不得不手术之前,我们应确保其胰管的通畅性,减少胰管梗阻机会,减轻胰管高压程度,避免此类并发症的出现,ERCP可做为一个选择,但单从此疾病的特点及分泌黏液的性质来看,ERCP内外联合引流效果欠佳。此时,伽马刀等微创治疗手段给我们提供了新思路、新方法,可局部消融胰腺相关病灶,使肿瘤细胞失去活性,减少黏冻样液体的分泌,来达到治疗目的,但最好能借助于ERCP精确定位,有助于减少大剂量聚焦照射对周围正常组织的损伤。随着医学技术的发展与进步,期待未来能开展在SpyGlass辅助下进行射频消融手术,以期直接靶向病灶,最大程度减少创伤。

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