基于CiteSpace 对肥厚型心肌病文献计量学分析

张雪松 魏艺 石树青 石晶晶 胡元会

中国中医科学院广安门医院心血管科，北京 100053

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）作为一种常染色体显性遗传病，是导致青少年和运动员猝死的最主要原因之一。在我国，至少有100 万例HCM 患者，家族性HCM 占60%～70%，普通人群患病率约为0.2%，无论是家族性还是散发性均具有相同的致病基因[1]。国际公认，基因突变是导致大部分HCM的最根本原因，研究发现编码肌小节结构蛋白的基因突变与HCM 的发病密切相关[2]。HCM 的流行病学、诊断及治疗方面已取得进展，但这些成果尚未被总结分析[3]。本研究采用文献计量学方法，对Web of Science核心合集数据库中HCM 相关文献进行梳理，直观地展示HCM 研究发展趋势，为今后HCM 的防治及科学研究提供参考。

1 资料与方法

1.1 文献检索

数据来源：Web of Science 核心合集数据库。检索策略：（TS=Hypertrophic cardiomyopathy OR HCM）AND 文献类型：(Article OR Review) AND 语种：（English），时间选择2015 年1 月至2020 年12 月。索引=SCI-EXPANDED；检索日期：2020 年12 月28 日。将检索得到的数据以纯文本格式导出，并命名为download_***格式（2020 年12 月28 日）。

1.2 研究方法

利用CiteSpace 进行合著网络分析、关键词共现及聚类展示。合著关系图由代表国家、机构、作者元素的节点及节点之间的连线组成。关键词聚类图在共现的基础上进行聚类展示，聚类ID 越小代表其规模越大。

2 结果

2.1 年度发文量及期刊分布

检索共得到HCM 相关文献6 032 篇。年发文量均在800 篇以上，总体呈稳定上升趋势。2018 年发文量为988 篇，为HCM 研究的高热时期（图1）。发文量排名前10 位的期刊发表论文744 篇，占总发文量的13.2%（图2）。International Journal of Cardiology 发表文章数量最多（109 篇）。

图1 年度发文量

图2 发文量前10 位的期刊

2.2 国家、机构、作者合著关系分析

共106 个国家、396 个机构及253 位作者对6 032 篇文献的出版做出贡献（图3～5）。美国（2 081 篇）和梅奥医学中心（177 篇）发文量最多是最有影响力的科研机构。可视化图谱展示了有突出贡献的研究团队和潜在合作者的信息，主要可分为4 个主要学术团队（图5）：①IACOPO 团队。HCM 基因型与终末事件调查。②BARRY 团队。HCM 流行病学研究。③MICHELLE团队。梗阻性HCM 切除术和二尖瓣前瓣扩张术等手术治疗。④STEVE 团队。利用多方位技术进行HCM 诊断。

图3 国家可视化图谱

图4 机构可视化图谱

图5 作者可视化图谱

2.3 关键词共现分析

频次和中心性排名前5 位的关键词见表1。关键词进行共现见图6。2015—2020 年HCM 研究领域的关键词共形成24 个聚类，各轮廓值均在0.911～1.000，整体聚类效果好，可信度较高，见图7。关键词时间线视图共形成11 个聚类，勾画出聚类之间的关系和聚类中关键词的历史跨度，各聚类信息如下：#0 心肌肥厚，#1 磷酸化，#2 心源性猝死，#3 肌动蛋白，#4 儿童，#5 法布里疾病，#6 晚期钆增强，#7 遗传学，#8 酒精间隔消融术，#9 心脏，#10 超声心动图，见图8。

表1 频次及中心性排名前5 位的关键词

图6 关键词共现图谱

图7 关键词聚类图谱

图8 关键词时间线视图

3 讨论

关键词对研究热点进行合理描述，反映论文的核心内容[4]。根据关键词共现及聚类图谱，笔者总结出3 个研究热点：①终末事件风险评估。HCM 患者临床症状受多种情况影响[5]，自然病程差异较大，轻者无症状，严重者演变为心房颤动、脑卒中、心力衰竭和猝死。绝大部分HCM 的根本原因是基因突变，了解患者有无猝死家族史，建立基因诊断流程，确定致病基因，对判断预后具有重大贡献。②临床诊断手段优化。HCM 的心电图以ST-T 段改变为主[6]。超声心动图可评估心功能及心肌形态学改变情况，通过测定流出道压力阶差进行分型[7]。心血管核磁共振成像通过同位素钆延迟增强扫描发现心肌缺血及瘢痕组织，用于诊断不典型及特殊部位心肌肥厚[8]。临床已将高通量测序技术作为筛查HCM 致病基因的重要辅助手段[9]。随后应将基因检查列为HCM 患者及其家属的常规检查项目，为临床诊断、鉴别诊断以及危险分层提供重要依据。③中西医治疗方案。①西医治疗。在传统药物治疗（β 受体阻滞剂及钙拮抗剂）[10]、新型药物研究（改善心肌能量代谢-哌克昔林[11]、晚钠电流抑制剂-雷诺嗪[12]、心肌球蛋白抑制剂-MYK-461[13]）及非药物治疗手段（心肌消融治疗[14]、室间隔肥厚切除术、埋藏式复律除颤器[15]）日渐趋于成熟的同时，靶向基因治疗已逐渐步入正轨，主要治疗方法包括DNA 或RNA 编辑，两种治疗均在动物实验中得到初步证实[16-17]。②中医治疗。研究表明，中药对减轻左室流出道梗阻、改善心功能、逆转心室重构等方面有显著效果[18]。中药复方包括血府逐瘀汤[19]、生脉四物汤[20]、保元汤合苓桂术甘汤[21]、栝楼薤白白酒汤[22]、消心痹方[23]等；中成药有通心络胶囊[24]、益心舒胶囊[25]、步长脑心通[26]等；中药注射液包括丹红、注射用丹参多酚酸盐、注射用益气复脉等；中药单体有葛根素、黄芪甲苷、丹参酮ⅡA、人参皂苷类、姜黄素、丹酚酸B 以及槲皮素[27]等。针刺治疗以电针内关、神门、合谷为主明显改善心肌形态对抗心肌肥厚[28-29]。