原发性肺滑膜肉瘤CT表现及鉴别诊断

胡启银，田 冲，明 星（通信作者）

（1遵义市播州区人民医院医学影像科 贵州 遵义 563000）（2贵州省人民医院医学影像科 贵州 贵阳 550002）

滑膜肉瘤（synovial sarcoma，SS）是一种相对常见的高级别肉瘤，占所有软组织肉瘤的5%～10%，最常发生于四肢大关节。位于肺内的滑膜肉瘤罕见，仅占所有原发性肺恶性肿瘤的0.5%[1]，国内外报道较少，且以个案报道为主，由于临床及影像学无特异性，术前常被误诊为肺癌或其他肺内肿瘤[2-3]。与四肢关节滑膜肉瘤比较，肺内滑膜肉瘤预后较差、复发率高。本文回顾性分析4 例经手术病理证实的原发性肺滑膜肉瘤CT表现，并结合既往文献，探讨其具有诊断价值的信息，以提高本病的认识及术前诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析贵州省人民医院2015年6月—2019年8 月经手术及病理证实的原发性肺滑膜肉瘤患者4例，其中，单相纤维型2例，双相型1例，差分化型1例；包括男性3例，女性1例，年龄29～44岁，平均年龄38岁；其中，咳嗽、咳痰2例，胸痛2例，1例仅表现为胸闷；术前3例误诊为肺癌，1例误诊为孤立性纤维瘤。

1.2 方法

检查设备为Siemens Somatom Definition 64层双源CT及ForceCT。扫描采用自动管电压及管电流技术，原始层厚5 mm，层距5 mm，轴位重建层厚1 mm；增强扫描使用非离子型对比剂碘海醇（350 mgI/mL），总量1.5 mL/kg体重，采用高压注射器经肘前静脉注射，流率3 mL/s，行动脉期及实质期扫描。所有图像均行多平面重组（MPR）冠状位及矢状位重组。影像评价由5年以上胸部主治医师及主任医师进行。

2 结果

2.1 病变大体影像学特征

3例患者表现为肺外周带的较大团块状软组织影，实性，边缘光滑，1例见浅分叶，1例为向段支气管腔内生长的结节。4例均未见毛刺征及胸膜凹陷征，瘤-肺界面清楚。病变分布于右肺上叶2例，中叶1例，右肺下叶1例；病灶直径23～136 mm，平均约69 mm。

2.2 肿瘤密度及强化特征

3例外周分布的肿瘤体积较大，平扫密度基本均匀，密度略低于肌肉组织。双期增强扫描呈渐进性持续不均匀强化，肿瘤越大者强化越显著，越不均匀；动脉期CT值约40～67 HU，静脉期CT值约45～80 HU，内见斑片状无强化坏死区或稍低强化区域，为坏死前期（见图1）。1例患者肿瘤向右肺下叶基底段支气管管腔内生长，病灶较小，未出现明显坏死，强化均匀，两期CT值分别约123 HU、130 HU（见图2）。所有肿瘤病灶内均未出现钙化。

图1 右肺上叶原发性肺滑膜肉瘤

图2 右肺下叶双相型肺滑膜肉瘤

2.3 其他

1例患者出现胸腔少量积液；所有患者均未发生纵隔及肺门淋巴结转移；未见肺外转移。

3 讨论

肺滑膜肉瘤并非起源于滑膜，也不向滑膜分化，研究认为其是起源于未定型的原始间充质细胞，向上皮及间叶组织双向分化的低度恶性肿瘤[4-5]。本病组织学可分为四种亚型：单相纤维型（仅由梭形细胞组成）、经典双相型（由比例不等的上皮样细胞及梭形细胞组成）、单相上皮型（由腺样排列的上皮样细胞组成）及差分化型，其中以单相纤维型最为常见[6]。本组病例2/4为单相纤维型，1/4为双相型，1/4为差分化型，所有病例均未见钙化，有3例肿瘤出现不同程度坏死。约95%的滑膜肉瘤存在SS18（SYT）和SSX1，SSX2或SSX4的t（X；18）（p11；q11）易位[4-5]。

滑膜肉瘤主要发生于青少年及年轻成人，好发年龄约15～40岁，无男女性别差异。原发性胸腔内滑膜肉瘤主要发生于成年人，平均年龄为45岁[7]，与本文报道病例接近。肺滑膜肉瘤常见临床表现主要为胸痛、呼吸困难、咳嗽，本组病例胸痛2例，咳嗽2例，1例仅表现为胸闷。

原发性肺滑膜肉瘤非常罕见，国内文献多为个案报道，综合国内外已报道病例，其CT表现总结如下[7-8]：依据其生长部位主要分为周围型及中央型，其中以周围型多见，中央型少见，部分肿瘤影像及术中难以区分病灶来源肺或胸膜，有学者将其命名为胸膜-肺滑膜肉瘤[7]。本报道3例为周围型，1例为中央型。周围型肺滑膜肉瘤表现为肺内较大实性肿块，一般直径＞5 cm，圆形或类圆形，瘤-肺界面清楚，边缘光滑，可有浅分叶，无毛刺及胸膜凹陷。增强扫描病灶呈不均匀强化，内可见坏死、出血、钙化及血管影。肿瘤侵犯邻近胸膜可引起胸腔积液。部分肿瘤可出现不明原因血胸。病灶晚期可通过血行转移发生肺内或远处转移，目前尚未见淋巴结转移的报道。中央型表现为肺门区支气管内结节或肿块，向腔内生长，常伴有阻塞性肺炎及肺不张，因结节位于支气管内，出现症状较早，故肿瘤被发现时通常较周围型滑膜肉瘤小。MR成像T1加权肿瘤信号与肌肉类似或略高于肌肉，T2加权典型特征为肿瘤呈明显的异质性，有学者将其描述为三重征（triple sign），即肿瘤表现为固体细胞成分的中间信号、出血或坏死的高信号以及以钙化、纤维化胶原蛋白化区域的低信号三重信号交叉的混杂信号，其发生率约35%～57%[9-10]。

滑膜肉瘤因缺乏特异性影像学征象，需与原发性肺癌、转移性肺肿瘤、孤立性纤维瘤、间皮瘤及其他类型肺肉瘤鉴别。较小的滑膜肉瘤瘤体与原发性肺癌难以区分。然而，原发性肺癌肿瘤较大时常常合并纵隔或肺门淋巴结肿大[11]。孤立性纤维瘤与滑膜肉瘤具有相似的影像学特征，但孤立性纤维瘤主要发生于50～70岁中老年人群，有研究表明低血糖及肥厚性骨关节炎可能帮助孤立性纤维瘤的诊断[11]。间皮瘤也可表现为与滑膜肉瘤相似的影像学特征，石棉接触史及胸膜斑有助于间皮瘤诊断[12]。肺内其他类型肉瘤与滑膜肉瘤具有极其相似的影像学表现，因此，应再次考虑患者的人口统计学特征、临床特征及影像学特征以缩小差异。此外，经病理证实的滑膜肉瘤最重要的是除外转移性滑膜肉瘤，因为四肢关节软组织滑膜肉瘤发病率远高于肺内滑膜肉瘤[11-13]。