骶骨原发性动脉瘤样骨囊肿1例影像学分析

毛晓芬 杨波 刘会毅 周元敏

1广州市第十二人民医院放射科，广州 510620；2广州医科大学附属第三医院脊柱外科，广州 510150

动脉瘤性骨囊肿（aneurysmal bone cyst，ABC）是一种少见的骨肿瘤［1］。ABC 是一种溶骨性、侵袭性的肿瘤样病变，其发病机制尚不清楚，好发于20 岁以下的青少年长骨的干骺端，也可见于脊柱各节段，罕见于骶骨，且系列影像学分析的文献报道很少。Aydın 等［2］报道了 1 例罕见的骶骨ABC，位于骶1、骶2 水平。广州医科大学附属第三医院收治 1 例骶 2、骶 3 骶骨原发 ABC 病例，经过 X 线检查、CT 扫描、磁共振成像（MRI）增强扫描、全身骨显像、正电子计算机发射断层扫描（PET-CT）系列影像学检查、数字减影血管造影（DSA）机监控下穿刺活检，结合超选择性血管造影、骶骨肿瘤靶动脉介入栓塞、病灶刮除、异体松质骨植骨手术治疗，经过病理学检查确诊，早期疗效好，现报道如下。

材料与方法

1、临床资料

患者，男，16岁，学生。患者连续2 d爬山后出现腰骶部疼痛伴右下肢麻木、活动受限，疼痛为持续性钝痛，活动后加重，症状发作频繁。当地医院腰椎CT 检查提示骶尾部骨质破坏，为进一步诊治于2020 年12 月9 日入住广州医科大学附属第三医院。发病以来体质量无明显下降，无晨僵，无外周关节肿胀、疼痛，精神、睡眠良好，阴茎勃起功能无异常，大小便无明显异常。查体：生命体征正常，发育、营养良好。专科情况：骶部无畸形，未扪及明显包块，骶部压痛及叩击痛，腰骶部活动无明显异常；直肠指检未扪及骶前包块；四肢肌力、肌张力正常，右侧臀部、大腿后侧，小腿外侧皮肤感觉麻木，鞍区感觉正常，右侧踝反射减弱，提睾反射、肛门括约肌反射正常，病理征（-）。癌相关5项正常。

2、影像学检查方法

应用直接数字X 射线摄影、PHILIPS 3.0T 超高场磁共振、SIEMENS SOMATOM Force CT、荷兰 PHILIPS 大平板数字减影血管造影机、单光子发射型计算机断层扫描/计算机体层成像（SPECT/CT）诊断系统（美国GE 公司InfiniaVCHawkeye 4）进行骶骨肿瘤的系列影像学检查。DSA 机监控下骶骨肿瘤穿刺活检。

3、DSA 机监控下超选择性动脉造影、骶骨肿瘤靶动脉介入栓塞

经多学科会诊后，决定行骶2、骶3 肿瘤手术治疗，考虑术前MRI 提示病灶内存在出血，为预防术中出血过多和减小肿瘤复发率，放射介入科进行了局部麻醉DSA 机引导下经导管右侧髂总动脉造影、右侧髂内动脉造影，选择性动脉栓塞（selective arterial embolization，SAE）治疗。

4、病灶刮除、异体松质骨植骨手术

SAE治疗后第2天，全身麻醉下行骶2、骶3骶骨肿瘤病灶刮除、异体松质骨植骨术。

结 果

1、X线检查

骶椎X线见右侧骶1～骶3椎体骨质结构模糊。

2、CT扫描

骶尾椎CT 平扫显示骶2、骶3 骶骨右侧局部膨胀性改变，骨皮质变薄，部分缺如，未见硬化边，内可见软组织肿块影，CT值约50 Hu，边界欠清，范围24 mm×38 mm×36 mm，部分突向椎管，似与右侧神经根关系密切，病变累及相应椎体右侧附件（图1）。术后第7 天骶尾椎CT 示骶2、骶3 骶骨右侧局部膨胀性改变，骨皮质变薄，部分缺如，内软组织肿块影较前缩小，术区病灶内部见多发气体影，部分软组织影突向椎管，似与右侧神经根关系密切，病变累及相应椎体右侧附件（图2）。随访15 个月时CT 平扫三维重建提示骶骨右侧部呈术后改变，术区见条片状植骨影，右侧第2、3 骶孔旁见不规则骨质透亮区，边界尚清，可见轻微硬化边，余骶尾椎骨质结构完整，未见明确骨质破坏，周围软组织未见异常（图3）。

图1 骶骨动脉瘤样骨囊肿患者术前骶尾椎CT 扫描。轴位（图1A）和矢状位（图1B）显示骶2、骶3 骶骨右侧局部膨胀性、分隔样改变，骨皮质变薄，部分缺如，未见硬化边（红色箭头所示）。内可见软组织肿块影，CT 值约 50 Hu，边界欠清，部分突向椎管，病变累及相应椎体右侧附件 图2骶骨动脉瘤样骨囊肿患者术后7 d。骶尾椎CT 扫描轴位（图2A）和矢状位（图2B）示骶2、骶3 骶骨右侧局部膨胀性改变，骨皮质变薄，部分缺如，内软组织肿块影较前缩小，术区病灶内部见多发气体影，部分软组织影突向椎管，病变累及相应椎体右侧附件（红色箭头所示） 图3 骶骨动脉瘤样骨囊肿患者随访15个月时CT平扫三维重建。轴位（图3A）和矢状位（图3B）示骶骨右侧部呈术后改变，术区见条片状植骨影，右侧第2、3骶孔旁见不规则骨质透亮区，边界尚清，可见轻微硬化边（红色箭头所示）

3、MRI检查

腰骶椎MRI 平扫+增强扫描提示骶2、骶3 骶骨右侧膨胀性骨质破坏区，边界欠清，局部骨皮质缺损，病灶范围24 mm×42 mm×41 mm，呈混杂短T1长T2信号影，内见条片状长T1短T2信号影，呈蜂窝状改变，可见多发小液平征象，增强扫描明显不均匀强化，内见斑片状轻-中度强化区，病灶突向椎管右份，累及椎体右侧附件，相应周围骨质可见骨髓水肿（图4），骶2、骶3 骶骨骨质破坏合并出血，考虑囊性肿瘤性病变可能大，动脉瘤样骨囊肿？术后第8 天骶椎MRI复查显示病灶切除干净，仍有少量积液（图5），随访4 个月时复查骶椎MRI未见复发（图6），随访16个月，增强MRI提示肿瘤病灶较前有所缩小，病变内少些积液，周围软组织结构稍乱伴纤维条索影，较前减少（图7）。

图4 骶骨动脉瘤样骨囊肿患者术前腰骶椎MRI 平扫+增强扫描。轴位（图4A）和矢状位（图4B）示骶2、骶3 骶骨右侧膨胀性骨质破坏区，边界欠清，局部骨皮质缺损，病灶呈混杂短T1长T2信号影，内见条片状长T1短T2信号影，呈蜂窝状改变，可见多发小液平征象，增强扫描明显不均匀强化，内见斑片状轻-中度强化区，病灶突向椎管右份，累及椎体右侧附件（红色箭头所示）。相应周围骨质可见骨髓水肿，骶2、骶3骶骨骨质破坏合并出血

图5 骶骨动脉瘤样骨囊肿患者术后第8天复查MRI增强扫描。轴位（图5A）和矢状位（图5B）示病灶切除干净，仍有少量积液。骶2、骶3骶骨右侧见膨胀性骨质破坏区，局部骨皮质缺损，增强扫描边缘明显强化（红色箭头所示）。原混杂短T1长T2信号影范围较前缩小，边界欠清，增强扫描未见明确强化，周围软组织肿胀，见斑片状长T1长T2信号

图6 骶骨动脉瘤样骨囊肿患者随访4 个月时复查骶椎MRI 增强扫描。轴位（图6A）和矢状位（图6B）骶2、骶3 骶骨右侧见膨胀性骨质破坏区，局部骨皮质缺损，增强扫描边缘明显强化明确，病灶范围较前相仿，其内可见混杂短T1长T2信号影，较前稍增多，边界欠清，局部可见分层样改变，增强扫描未见明确强化（红色箭头所示）。周围软组织肿胀，见斑片状长T1长T2信号

图7 骶骨动脉瘤样骨囊肿患者随访15个月时增强MRI。轴位（图7A）和矢状位（图7B）增强MRI 提示肿瘤病灶较前有所缩小，病变内少些积液，周围软组织结构稍乱伴纤维条索影，较前减少（红色箭头所示）

4、全身骨显像

全身骨显像骶骨近右侧骶髂关节处见异常团块状高浓度放射性浓集灶，未见明显骨转移征象；SPECT/CT 融合（骨窗）图像示骶骨右侧不规则骨质破坏区，边缘骨皮质变薄并部分中断，似见软组织肿物形成（图8）。

图8 骶骨动脉瘤样骨囊肿患者术前全身骨显像、SPECT/CT 融合图像。全身骨显像示骶骨近右侧骶髂关节处见异常团块状高浓度放射性浓集灶，未见明显骨转移征象（图8A 红色箭头所示）；SPECT/CT融合（骨窗）图像示骶骨右侧不规则骨质破坏区，边缘骨皮质变薄并部分中断（图8B红色箭头所示）

5、PET-CT检查

PET-CT 检查提示右侧骶管异常扩张，并见软组织肿块形成，病灶侵犯骶2、3 椎体右侧及右侧骶神经根，局部压迫马尾神经；相应部位见局灶性放射性浓聚影，放射性分布不均，SUVmax为12.8，SUVave为7.4。右侧骶管软组织占位性病变伴糖代谢异常增高，考虑神经源性肿瘤可能性大（图9），其他部位未发现病灶。

图9 骶骨动脉瘤样骨囊肿患者PET-CT 检查。右侧骶管异常扩张，并见软组织肿块形成，病灶侵犯骶2、3 椎体右侧及右侧骶神经根，局部压迫马尾神经（图9A 红色箭头所示）；相应部位见局灶性放射性浓聚影，放射性分布不均（图9B红色箭头所示）

6、DSA机监控下穿刺活检

局部麻醉DSA 机监控下行骶骨肿瘤穿刺活检术，穿刺手感突破骨壳囊腔后涌出鲜红样血液，多点多向取出病灶送病检。病理常规报告：（骶骨）送检骨组织，可见破碎的编织骨，骨髓腔内骨髓组织增生大致正常，三系细胞均可见，粒系、红系及巨核系数量比例大致正常，送检组织中未见肿瘤。

7、骶骨肿瘤靶动脉介入栓塞

局部麻醉DSA机引导下经导管依次行右侧髂总动脉造影、右侧髂内动脉造影，靶动脉栓塞术。综合各造影片：动脉期右侧骶外侧动脉远端及髂腰动脉无名分支远端可见丰富迂曲、增粗的肿瘤血管（图10A），实质期呈肿瘤染色征，未见对比剂外溢，未见动-静脉瘘的X 线征，符合骶骨肿瘤的X 线征。然后使用微导管行靶动脉的超选择性插管后，经微导管缓慢注入500 μm×710 μm 及710 μm×1 000 μm 的明胶海绵颗粒与对比剂的混合液，直到注入对比剂时靶动脉主干血流明显减慢、肿瘤染色基本消失为止（图10B）。

图10 骶骨动脉瘤样骨囊肿患者栓塞前、后肿瘤血管DSA 图。图10A 为栓塞前肿瘤血管丰富，骶骨动脉瘤性骨囊肿的血管供应，主要血管来自髂内动脉的右侧骶外侧动脉远端及髂腰动脉无名分支远端可见丰富迂曲、增粗的肿瘤血管（红色箭头所示）；图10B 为肿瘤血管已经大部分被明胶海绵颗粒栓塞，肿瘤几乎完全无血管供血（红色箭头所示）

8、病灶刮除、异体松质骨植骨手术

以后正中入路手术，术中示骶2 右侧椎板缺失，骶3 右侧椎板部分缺失，骶2、骶3 椎板及椎体有4 cm×4 cm×2 cm大小肿物，质软，边界不清，切开为囊性、实性相间出血性包块，内有暗红色、陈旧血液和坏死组织，与周围马尾神经终丝粘连紧密，仔细剔除病灶、彻底刮除囊壁，直至健康骨组织。肿物标本送术中冰冻病理检查，提示“不排除动脉瘤样骨囊肿或棕色瘤样病变”。将肿物刮除干净，清洁骨面，植骨同种异体松质骨（北京鑫康辰松质骨）填塞骨囊腔，放置可吸收性止血纱布（快益纱）、明胶海绵严密止血。

术后第2 天右侧臀部、右大腿后侧及右小腿外侧皮肤麻木较术前明显好转。术后第10 天患者术口渗出淡红色液体，挤出约10 ml淡红色稠状液体，伤口如期愈合后出院。术后病理报告示：镜下示由纤维组织构成，并见分布不均匀的多核巨噬细胞；部分区域呈囊状，囊壁处多核巨噬细胞增多，另在纤维组织中见大量新生骨，骨旁见纤维母细胞围绕；免疫组化：CD31、CD34（血管内皮+），CD61、CD68（多核巨噬细胞+），CK（-），Ki-67（index10%），P63（灶性+），S-100（+），Vimentin（3+），D2-40（脉管内皮+）；符合动脉瘤样骨囊肿改变。

随访6 个月时，患者原右侧臀部、右大腿后侧及右小腿外侧皮肤麻木消失，患者可正常上学、体育活动。随访16 个月，症状体征消失，未见肿瘤复发、扩散、转移，无介入治疗和手术并发症发生，未见大小便功能障碍以及阴茎勃起功能障碍。

讨 论

ABC 由于局部破坏性病损，同时外周有骨膜反应性沉积，类似动脉瘤样膨胀而得名，是一种从骨内向骨外膨胀性生长的骨性血性囊肿，其内充满血液和包含有成纤维细胞、破骨细胞型巨细胞及反应性编织骨的结缔组织分隔。ABC的发病机制不清楚，可能与血管、创伤或遗传因素有关［1］。Wang 等［3］回顾性分析了其肿瘤中心 2001 年至 2018 年具有完整临床与随访资料的少年骶骨原发性ABC 只有11 例，文献复习基于 Google Scholar、Medline、EMBASE 和 Pubmed 数据库，时间段为1998 至2019 年，共计45 例骶骨原发性ABC病例。骶骨ABC罕见，本例发生在骶骨同时引起神经症状，术前完善相关检查（包括全身骨显像、PET-CT）并未发现其他病灶，故考虑为骶骨原发性ABC；患者连续2 d 爬山后出现症状体征，估计剧烈运动是发现骶骨ABC 的诱因。由于ABC 的位置，通常只有在膨胀到对神经根的刺激或压迫后才会被诊断出来［4］。ABC 的主要症状是受累骨骼区域疼痛和肿胀，本病例中患者出现腰骶部疼痛，右下肢麻木症状，但大小便功能及阴茎勃起功能未受影响，术前MRI 提示病灶突向右侧椎管，PET-CT 检查提示右侧骶管异常扩张，并见软组织肿块形成，病灶侵犯骶2、骶3 椎体右侧及右侧骶神经根，局部压迫马尾神经，故而出现了右下肢神经症状。

1、ABC的影像学诊断

原发性ABC 的分型及分期不同，影像学表现也各有特点，放射学检查往往是诊断ABC 的首要方法［1］。脊柱ABC的CT、MRI表现具有一定的特征性，结合其发病年龄、部位，膨胀性破坏和液-液平面等典型影像学表现，能够做出正确诊断［5］。Aydın 等［2］报道 1 例 14 岁女性骶骨 ABC，X 线检查显示骶1、骶2 水平左侧有一个膨胀性、溶骨性和分隔性病变；CT显示骶1、骶2水平有膨胀性和破坏性骨病变，延伸至左侧骶髂关节；矢状位和轴位腰骶骨MRI序列显示囊性、分叶状病变，骶1、骶2 水平左侧有液体水平；这些影像显示骶骨椎管受累及骶2神经根受压。Wang等［3］对所有11例的少年骶骨原发性ABC 病例进行X 线检查、增强CT 和MRI 扫描，所有患者骶骨出现不同平面的膨胀性与溶骨性病损；6 例患者出现软组织肿块，4 例患者肿瘤蔓延到骶前间隙；CT 扫描有利于评估病灶的骨边界，MRI 在T2增强显示高信号，原发性骶骨ABC病损出现膨胀性和分叶病灶，所有患者均出现液-液平面的典型影像特征。定期的MRI 随访是必不可少的，既可以获得成功的治疗，也可以及时发现进一步的治疗方案［4］。吴献华等［6］报道 14 例原发性 ABC 中有 1 例骶 1 骶骨 ABC，CT 表现为骶 1 溶骨性破坏，边缘不规则，病变突入骶管，骶前见软组织肿块，软组织密度不均；MRI 表现为骨质破坏及骶前软组织肿块，边界较清楚，呈低信号环，病灶T1WI 呈等低信号，T2WI 呈不均匀高信号并出现多个液-液平面，液面上方为高信号，下方为等信号；作者认为通过各种影像的结合，根据病灶呈膨胀性骨质破坏和内部有分房样液性密度，特别是MRI 呈典型的液-液平面的特点，术前可对多数ABC 作出正确诊断。刘凯等［7］报道了一组 13 例骨盆 ABC 病例中有 3 例骶骨 ABC，其中 1 例骶骨ABC（直径约2 cm）X 线平片未见显示，认为综合临床表现与X线、CT、MRI表现可提高骨盆ABC的诊断及鉴别诊断的准确性。本例患者术前X 线检查也只见右侧骶1～骶3 椎体骨质结构模糊，所以进行了后续的系列影像学检查，包括骶椎CT、MRI、全身骨显像、PET-CT等全面检查、穿刺活检、DSA血管造影等，CT、MRI均显示骶骨ABC病灶呈局部膨胀性骨质破坏区，局部骨皮质变薄，部分缺损，内可见软组织肿块影，边界欠清，部分突向椎管，病变累及相应椎体右侧附件；MRI还显示病灶呈混杂短T1长T2信号影，内见条片状长T1短T2信号影，呈蜂窝状改变，可见多发小液平征象。本例这些影像特征与文献类似［3，5-7］。

2、ABC治疗

ABC 病因不明造成其治疗方法多元化，目前主流的治疗方法是刮除植骨辅以电刀磨钻术，其他治疗方案包括冷冻治疗、硬化剂注射治疗、放射性治疗和整块切除治疗等［1］。尤其在儿童患者，由于大出血的风险，以及开放手术刮除或者骶骨切除术后的神经损伤，骶骨ABC 的治疗极具挑战性；动脉栓塞、使用骨诱导剂、骨髓注射和双膦酸盐是目前治疗骶骨ABC 的治疗选择；刮除术和植骨术仍然是对出现症状体征、影像学表现的ABC 和早期ABC 患者最合理和准确的方法，新鲜冷冻的同种异体移植物可以安全用于填充由此产生的囊腔，以提供结构和生物强化［2］。特别是对儿科骶骨ABC 患者，做一个全面的骶骨手术前计划非常重要［8］。骶骨区ABC 的治疗相当复杂，必须认真对待，而且经常需要跨学科治疗方法［4］。Aydın 等［2］报道骶骨 ABC 患者盆腔血管造影显示在骶1、骶2 区左侧有一个高血管膨张性病变，考虑到该解剖位置ABC 的血管多，血供丰富，手术有大出血风险，所以术前1 d在介入放射科进行了骶骨肿瘤SAE，部分栓塞了供血于肿瘤的两动脉分支。Henrichs 等［4］研究 2007 年至 2011 年 6 例骶骨 ABC 患者发现，SAE 是治疗骶骨ABC的一种有效、安全的治疗方法，它可能是一种潜在有害的外科手术的替代方法；如果持续生长或疼痛复发，可以再次行SAE治疗，如果治疗失败，可以行手术治疗。在少年原发性骶骨ABC 治疗过程中，若术前血管造影结果显示肿瘤病灶是高血供患者，术前SAE 和术中主动脉球囊阻断有效控制术中出血，病灶刮除、彻底切除肿瘤，可以降低复发率，获得满意的疗效［3］。在相关治疗策略上应该以减少并发症和复发率为原则计划治疗策略，本例患者出现了神经症状，存在手术指征，选择了靶动脉栓塞+刮除植骨的手术方式，动脉栓塞在于阻断病灶血供、减少术中出血、尽量彻底刮除肿瘤、降低复发率；病灶侵袭右侧骶管，术中见病灶与马尾神经粘连较重，为防止损伤马尾神经功能，只进行了病灶刮除和缺损植骨，未进行电刀灼烧或打磨。

Wang 等［8］根据肿瘤在骶骨的位置，将骶骨良性肿瘤或肿瘤样病变的手术治疗分为3种类型：如果位于骶1、骶2或骶2，同时涉及骶3 或以下，定义为Ⅰ型手术分类，采用病灶内刮除术，首先对尾侧肿瘤进行病灶部分切除（骶3 及以下），然后切除头侧剩余肿瘤（骶1 和骶2）。本例患者属于Ⅰ型手术分类，病灶内刮除处理ABC。Wang 等［3］回顾性分析11 例的少年骶骨原发性ABC 病例，除1 例患者因为太轻的临床表现只接受穿刺活检、临床观察随访治疗，其余10 例均接受手术治疗，2 例患者出现伤口并发症（外科手术部位感染1 例、手术伤口裂开1 例）。本例患者出现术口伤口渗出淡红色液体可能是SAE相关并发症。但是也有不同的研究结论，认为单因素分析SAE 对骶骨肿瘤和非肿瘤伤口并发症的发生均无显著影响［8］。

3、ABC预后

Henrichs 等［4］报道 2007 年至 2011 年 6 例骶骨 ABC，平均随访36.5 个月，所有患者都可以进行完全自由的负重运动活动，认为骶骨ABC 与四肢长骨ABC 相比，骶骨ABC 生理骨结构的恢复似乎是次要的。Aydın 等［2］报道 1 例骶骨ABC，随访时X 线检查显示肿瘤肿块和分隔被完全切除，两条新鲜冷冻的同种异体腓骨移植物在第6 周的早期临床随访时很好在位；术后24 个月，患者仍无症状，无疼痛，无任何临床上复发征象，而且影像学稳定，X 线检查显示骨移植物固定可靠、较好长入、融合。刘建宏等［9］报道1 例骶骨ABC，经腹直肌旁入路行骶1肿瘤切除+大块异体骨植骨术，术后 3 年随访，未见骶 1 动脉瘤复发，植骨融合。Wang 等［8］分析了9 例骶骨原发性ABC 患者，末次随访时所有患者均无瘤生存，无局部复发的影像学体征。本例患者术后16 个月影像学复查未见复发表现，症状体征消失，早期疗效较好，继续定期复查。

综上所述，骶骨原发性ABC比较罕见，本例患者的诊疗过程中，经过完善的影像学检查，CT、MRI 均显示骶骨ABC病灶呈局部膨胀性骨质破坏区，局部骨皮质变薄，部分缺损，内可见软组织肿块影，边界欠清，部分突向椎管，病变累及相应椎体右侧附件；MRI 还显示病灶呈混杂短T1长T2信号影，内见条片状长T1短T2信号影，呈蜂窝状改变，可见多发小液平征象，增强扫描示明显不均匀强化，内见斑片状轻-中度强化区，病灶突向椎管右份，累及椎体右侧附件，相应周围骨质可见骨髓水肿。全身骨显像显示骶骨近右侧骶髂关节处异常团块状高浓度放射性浓集灶；SPECT/CT 融合（骨窗）图像示骶骨右侧病灶见不规则骨质破坏区，边缘骨皮质变薄并部分中断。PET-CT 检查提示右侧骶管异常扩张，并见软组织肿块形成，病灶侵犯骶2、3 椎体右侧及右侧骶神经根，局部压迫马尾神经；相应部位见局灶性放射性浓聚影，放射性分布不均。DSA 造影显示动脉期右侧骶外侧动脉远端及髂腰动脉无名分支远端可见丰富迂曲、增粗的肿瘤血管。根据系列的有重要价值的影像学征象，得出较明确的术前诊断，制定了合理安全的手术治疗方案，取得了良好的早期疗效。

利益冲突所有作者均声明不存在利益冲突

作者贡献声明毛晓芬：撰写和修改论文；杨波：论文的设计及指导；刘会毅，周元敏：影像资料收集和整理