输尿管侵袭性纤维瘤1例报道

陈双星 陈敏 庄浩铨 徐煜宇 杨炜青

广州医科大学附属第五医院泌尿外科广东高校生物靶向诊治与康复重点实验室，广州 510700

患者，男，38 岁。2021 年 5 月 7 日因体检发现右输尿管占位性病变1周入院。查体：无明显阳性体征。外院B超检查：右肾积水、右输尿管上段扩张。CT 尿路成像检查：右输尿管中下段可见软组织影，考虑占位性病变。于外院因输尿管扭转未能镜检取得活检，遂转至广州医科大学附属第五医院，实验室检查无明显异常。3次尿脱落细胞学检查均未见肿瘤细胞。术前诊断为右输尿管恶性肿瘤。全身麻醉下行输尿管镜检查拟取活检，术中逆行输尿管镜检及顺行经皮肾软镜镜检均未能达到狭窄处，术中予以行造影示：右输尿管下段完全性扭转。择期予以行腹腔镜探查术，术中游离右侧输尿管，中下段输尿管与周围组织（肠系膜）粘连紧密，将距肿瘤上、下1 cm 处切断输尿管后完整切除肿瘤。术中冰冻病理检查：输尿管黏膜未见病变，浆膜下层见梭形细胞增生，细胞异型性不明显，恶性证据不足（图1）。输尿管缺损较长，无法行端端吻合，遂行膀胱肌瓣输尿管整形术。术后免疫组化染色检查：CD34（-），CD117（-），Des（+），SMA（+），β-Catenin（+）（图2）。术后病理诊断：侵袭性纤维瘤病，镜下输尿管黏膜及输尿管肌层大致正常，考虑网膜来源可能性大。术后随访6 个月，未见局部复发及远处转移。CT 尿路造影提示：右肾轻度积水，较前减轻，右输尿管形态良好，未见狭窄及造影剂漏出（图3）。

图1 术中冰冻切片示黏膜未见病变，浆膜下层见梭形细胞增生，细胞异型性不明显（HE 染色 ×100）

图2 输尿管黏膜及输尿管肌层大致正常，不排除网膜来源（HE 染色 ×100）。免疫组化：CD34（-），CD117（-），Des（+），SMA（+），β-Catenin（+）

图3 患者男性，38 岁，右输尿管占位性病变1 周。术后病理诊断为侵袭性纤维瘤病。右肾轻度积水，较前减轻，右输尿管形态良好，未见狭窄及造影剂漏出

讨 论

侵袭性纤维瘤是一种罕见、良性间质源性肿瘤。深部变异可累及腹壁、肠系膜、腹膜后、纵隔或腹腔。目前具体病因未明，遗传、创伤，包括以前的手术和雌激素暴露，可能与该病形成有关［1］。

大多数患者临床无症状，只有少量或无病灶症状，但也有患者以疼痛、不适、便秘、呕吐、腹部肿块、体质量减轻，以及器官压迫症状作为首发症状。本病例中，患者为无症状，因体检发现右肾积水进一步检查发现。影像学上需与转移癌、腹腔淋巴瘤、肠类癌、腹膜肿瘤、术后粘连和回缩性肠系膜炎形成鉴别诊断。对于这类患者，推荐将CT 用于初步诊断及活检；磁共振成像（MRI）用于定期随访［2］，因为这2 种方法都具有大视野、多平面和血管成像能力。侵袭性纤维瘤的典型病理特征包括边界清楚的肿块，常与小肠紧密相连；少见的侵袭性纤维瘤表现为界限不清和不规则的肿块。

组织学显示均匀大小的分化良好的成纤维细胞，没有核分裂活性的证据，周围组织有浸润［3］。本病例的病理证实和典型的侵袭性纤维瘤特征没有区别。在病理诊断中，有时很难将侵袭性纤维瘤与硬化性肠系膜炎区分开来，β-catenin 免疫组化染色是有助于区分两者，因侵袭性纤维瘤始终显示强烈的核β-catenin 染色，而硬化性肠系膜炎不表达该抗原［4］。侵袭性纤维瘤和胃肠道间质瘤（GIST）的肠系膜也需要相互鉴别，因两者的治疗和预后含义有很大的不同。虽然侵袭性纤维瘤和GIST 的组织病理学特征有时会混淆，但侵袭性纤维瘤和GIST 的鉴别诊断可以通过免疫组化染色进行。在一些研究中，GIST 中常见CD34，但在侵袭性纤维瘤中未检测到，且侵袭性纤维瘤对KIT（CD117）始终呈阴性，而GIST通常呈阳性。SMA、Desmin和S-100对鉴别侵袭性纤维瘤与GIST没有作用［3，5］。

手术切除是侵袭性纤维瘤治疗的主要方式，非手术方式发挥了次要作用。虽有报道称手术复发率很高。但有人认为复发可能是由手术创伤本身引起的。手术切除后的高复发率也反映了硬纤维瘤的弥漫性浸润性生长模式。完全切除后预后良好。局部复发也必须切除治疗［6-7］。

非手术方式：激素治疗、非甾体抗炎药物、干扰素的使用以及全身化疗可能在侵袭性纤维瘤的治疗中有一定作用［4，7］。术后放疗是推荐的，并且经常用于组织学上确定的阳性切缘，但它的作用是有争议的。对于稳定的肿瘤和体积缩小的肿瘤，可能不需要治疗。

综上所述，侵袭性纤维瘤临床表现和影像学检查缺乏特异性，不易与恶性肿瘤鉴别，确诊需依靠病理检查。治疗以手术切除为主，预后良好。目前本例患者经手术切除肿物后6个月未出现复发。CT尿路造影提示：右肾轻度积水，较前减轻，右输尿管形态良好，未见狭窄及造影剂漏出。这提示膀胱肌瓣输尿管整形术是输尿管下段侵袭性纤维瘤的有效处理手段。