阴囊巨大肌纤维母细胞瘤1例报告

张栋邦 胡森 多杰才让 童占表

血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma, AMF)是一种临床少见的纤维母细胞性和肌纤维母细胞性良性肿瘤，好发于中青年女性外阴，阴囊较罕见，临床容易误诊。本文对我院收治的1例AMF患者从临床表现、CT、MRI、病理组织特点以及预后等方面进行报道。

患者，男，43岁，因“左侧阴囊无痛性包块渐进性增大8月余”于2020年6月8日入院。查体：双侧腹股沟区未扪及肿大淋巴结，左侧阴囊皮肤肿胀明显，阴囊内可扪及大小35 cm×20 cm×15 cm质地较硬实性肿物，与皮肤粘连固定，无压痛、无皮肤破溃，左侧睾丸、附睾未触及，透光试验阴性，阴茎回缩，阴茎根部未触及，左侧腹股沟区精索血管明显增粗(图1)。实验室检查：AFP 9.0 μg/L，HCG 1.43 ng/ml。血常规、血生化以及红细胞沉降率未见异常。CT平扫+增强(图2、3)：盆壁结构正常，未见肿大淋巴结，阴囊大小约33.6 cm×18.1 cm×18.6 cm，内可见液体样密度影及斑片状高密度钙化影。行MRI平扫+增强+DWI(图4、5)：左侧阴囊內可见巨大实性肿块样异常信号灶，大小约为34.8 cm×20.0 cm×17.4 cm，与肌肉组织信号相比，DWI呈稍高信号，ADC呈高信号，病灶边缘可见环形条状异常信号灶，T1WI、FS-T1WI及FS-T2WI均为高信号，增强扫描后病灶见轻度环形强化，病灶中央可见无强化区，病灶边缘可见细条状、条索状轻-中度强化信号，病灶边缘可见条状血管走行，左侧睾丸萎缩，与肿物边界清，大小约1 cm×2 cm×1 cm。盆腔及腹膜后未见肿大淋巴结，扫描内骨质未见异常，左侧阴囊巨大占位考虑睾丸畸胎瘤可能。遂在硬膜外麻醉下行左侧阴囊肿物切除，取左侧腹股沟切口，因肿物体积较大，切除困难，切口延伸至阴囊，长达25 cm，术中见睾丸萎缩并与肿物边界清，无粘连，肿物质硬，肿物表面血管丰富并增粗迂曲，分离易出血，于阴囊根部分离出肿物血管主干，血管直径宽约2 cm，逆行分离血管主干来源于左侧精索动脉，给予高位离断结扎滋养血管及精索动静脉及输精管，萎缩睾丸给予切除，肿物与阴囊皮肤粘连较严重，沿肿物边缘完整切除瘤体，并给予部分阴囊皮肤切除及整形，肿块未侵及阴茎白膜，术中瘤体未破裂。术后测量肿物大小为35 cm×20 cm×14 cm，切开肿物切面见灰粉色结节一枚，大小为15 cm×12 cm×11 cm，结节切面为灰黄色、实性、质韧，部分区域坏死，伴钙化,与周边组织界限清。病理结果(图6)：镜下瘤细胞呈长梭形、不规则形，胞质嗜酸性，部分血管壁玻璃样变，瘤细胞围绕血管生长，肿瘤部分区域可见肌纤维母细胞及纤维母细胞。免疫组化：Actin(-)，Bc1-2(+)，CD34(+)，CD99(-)，CK(-)，Desmin(部分+)，HMB45(-)，MDM2(-)，S-100(-)，SMA(+)，STAT6(灶状+)，CDK4(部分+)，P53(-)，ALK/P80(-)，Ki-67(1%+)。术后病理：阴囊肿物符合肌纤维母细胞肿瘤，伴有坏死及周围组织水肿，左侧睾丸退行性病变。

图1 入院查体 图2 骨盆正位片 图3 增强CT水平面 图4 MRI 轴位T2WI 图5 MRI冠状位T2WI 图6 肿瘤由梭形纤维母细胞构成，细胞呈梭形，间质内见胶原(HE染色，×40)

讨论AMF首先由Fletcter等[1]于1992年报道，是临床上一种罕见的软组织良性肿瘤，目前国内仅报道150例左右，主要发生于育龄女性生殖系统，最多见于外阴和阴道，较少见于盆腔、输卵管、腹股沟、阴囊及精索等处，据统计男女患病比例为1∶6，阴囊区更为罕见[2-3]。临床表现多为无痛性渐进性增大的可移动肿物，肿瘤边界清，部分肿瘤表面有纤维性假包膜覆盖，肿物直径多<5 cm，但也有临床报道直径达25 cm，其组织起源具有争议性，普遍观点认为起源于血管周围未分化多潜能间质细胞[4-5]。AMF由于临床少见，发病位置特殊，术前临床上常易误诊为前庭大腺囊肿、外阴囊肿或畸胎瘤、中肾管残余囊肿纤维瘤和外阴脂肪瘤等，术前较难通过影像学诊断，目前组织活检及手术切除病理结果是确诊AMF的金标准[6]。镜下AMF病变周界清晰，由间质细胞和血管2种成分组成，细胞分布疏密不一，密集细胞和稀疏细胞交替性分布，瘤细胞巢状围绕血管周围生长，血管管腔小、管壁薄，部分管壁呈玻璃样变[7]。免疫表型SMA可灶性阳性，Desmin阳性，Vim和CD34弥漫性阳性，CD99阳性，S-100、CK、CD31和NF等均为阴性，鉴别诊断需要依靠病理特征及免疫组化[8]。治疗方案以手术完整切除肿物为主，大多数患者预后良好。本例患者术后随访6个月，预后良好，无复发及恶变。目前AMF的临床报道较少，国内外总计报道不足400例，近20余年才对AMF有了新的认识，其临床研究数据有限，预后仍需进一步探讨。