耳内镜下手术治疗单纯先天性中耳畸形疗效分析

施丽彩，方路成，陈帅男，黄益灯

温州医科大学附属第一医院 耳鼻咽喉科，浙江 温州 325015

先天性中耳畸形常常合并外耳畸形，其文献报道多见，先天性中耳畸形伴外耳畸形全球发病率约2.06/万，我国发病率约1.4/万；单纯中耳畸形患者外耳道及耳廓无异常，鼓膜正常，其发病较为少见，确切发病率尚无大样本统计数据[1-2]。单纯中耳畸形，主要表现为听骨链畸形，少部分患者伴有面神经或中耳其他部位（鼓室各壁、咽鼓管等）畸形，系胚胎发育时期第一咽囊发育障碍所致[3]。单纯中耳畸形临床以单侧传导性或混合性耳聋多见，临床诊断主要基于病史、听力学检查和颞骨的高分辨电子计算机断层扫描（high resolution computerized tomography,HRCT），鼓室探查是确诊的金标准。显微镜下单纯中耳畸形的手术治疗已有较多报道[4-5]，内镜下耳手术是最近几年在国内外迅速开展的一种手术方式，耳内镜具有超清晰广角视野，可以抵近观察，不需要辅助外耳道及耳后切口，术中去骨少，患者损伤少、恢复快等优点，然而单用耳内镜手术治疗中耳畸形国内外鲜有报道[6-8]，本研究回顾性分析2017年1月至2021年6月温州医科大学附属第一医院收治的耳内镜下手术治疗的27例单纯先天性中耳畸形患者的临床资料并探讨其疗效。

1 资料和方法

1.1 一般资料 回顾性分析2017年1月至2021年6月在温州医科大学附属第一医院接受单用耳内镜下手术的27例鼓膜完整且确诊为单纯先天性中耳畸形患者的临床资料。排除标准：患有或合并内外耳畸形、耳硬化症、先天性胆脂瘤或外伤性听骨链断裂。27例患者中，男女比例为17:10，年龄10～49（28.9±12.1）岁。所有患者均表现为单耳患病，其中左耳13例（48%）、右耳14例（52%）。收集患者资料，包括：人口学资料、术前影像学表现、术中发现、听骨链重建方式、手术并发症及手术前后听力评估结果。

1.2 手术方法 患者手术均由2名经验丰富的耳外科医师完成，所有的手术均单独在耳内镜下完成。患者插管全麻后，患耳朝上，消毒铺巾后，离鼓环约8 mm处6～12点切开耳道皮肤，掀起鼓膜外耳道皮瓣，去除外耳道后上壁少部分骨质，探查听骨链情况：①锤-砧骨畸形，镫骨完整，活动好，去除畸形的听骨，以部分型人工听小骨假体（partial ossicular replacement prosthesis,PORP）听力重建；②镫骨板上结构畸形，镫骨底边完整，活动好，去除畸形的板上结构及其他畸形听骨，全部型人工听小骨假体（total ossicular replacement prosthesis,TORP）行听力重建；③镫骨底板固定、前庭窗闭锁或不发育，根据畸形听骨链情况，行镫骨底板开窗，使用Piston行砧骨-前庭连接术或锤骨-前庭连接术，见图1。

图1 耳内镜下不同听力重建方式

1.3 听力学方法及并发症评估 所有患者均于术前、术后6个月进行听力评估。如果患者没有参加随访，或者听力测试不完整，则排除该患者。本研究采用丹麦Madsen-Conera听力计于环境噪声＜25 dB的消音室，遵循“升十降五”的原则进行气导及骨导的听阈测试。采用500、1 000、2 000、4 000 Hz的4个频率的计算气导（air conduction,AC）和骨导（bone conduction,BC）的平均纯音听阈。评估气骨导差（air-bone gap,ABG）≤20 dB HL（显效）和ABG≤10 dB HL（有效）的结果，术后纯音测听ABG≤20 dB HL可视为手术成功。根据术前术后AC增益和ABG闭合程度等参数评价听力改善情况。每个患者的并发症数据均记录至最近一次术后随访时间。术后并发症包括感音神经性听力损失（BC减少＞20 dB HL）、面瘫、味觉障碍、眩晕和耳鸣。

1.4 统计学处理方法 采用SPSS25.0进行数据分析。计量资料用表示，用配对样本t检验进行比较。计数资料用例表示。P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 颞骨HRCT结果和术中情况 HRCT结果发现听骨链与上鼓室外侧壁融合固定6例、砧骨畸形5例及镫骨底板上结构缺失6例，其余均未提示明显异常，HRCT诊断结果与术中探查发现结果符合率约63%。根据Teunissen分型（1993）[9]，本研究中I型5例，II型6例，III型15例，IV型1例。27例患者术中行PORP听骨链重建8例，行TORP听骨链重建7例，行镫骨底板开窗Piston砧骨前庭连接术11例，行Piston锤骨-前庭连接术1例，见表1。

表1 27例单纯先天性中耳畸形患者听骨链畸形部位（例）

2.2 术后并发症情况 所有患者术后均未出现感音神经性听力损失及周围性面瘫等并发症。5例患者术后出现味觉减退，其中1例术中鼓索神经被离断，随访6个月以上，患者术侧味觉减退症状均缓解。4例内耳开窗患者术后出现眩晕，予地塞米松5 mg静脉滴注3 d后好转出院。术前6例患者有耳鸣症状，术后5例耳鸣均改善或消失，1例耳鸣无变化。术后平均随访时间均达6个月以上，所有患者疗效稳定。

2.3 术前术后听力比较 27例患者中传导性耳聋24例，混合性耳聋但以传导性聋为主3例，术后患者听力均有较大获益，见图2。术前平均AC为（62.1±8.3）dB HL，术后平均AC为（30.6±7.4）dB HL，术前术后平均AC差异有统计学意义（t=19.47，P＜0.001）；其中15例（55.6%）AC听力提高超过30 dB HL。术前平均ABG为（43.1±9.3）dB HL，术后为（13.4±5.2）dB HL，术前术后平均ABG差异有统计学意义（t=16.75，P＜0.001），平均提高（29.6±9.2）dB HL。共有25例患者术后平均ABG＜20 dB HL，手术成功率为93%，其中5例ABG≤10 dB HL。所有患者BC改变均＜10 dB HL。

图2 耳内镜下手术治疗27例单纯先天性中耳畸形患者听力改善情况

3 讨论

先天性听骨链畸形大致可以分为综合征型听骨链畸形和非综合征型听骨链畸形。本研究中的病例只涉及非综合征型听骨链畸形中的单纯听骨链畸形。目前文献引用最多的分类系统是由TEUNISSEN等[9]于1993年提出的先天性听骨链畸形分类方法，共分为4型：I型先天性镫骨固定，II型先天性镫骨固定伴听骨链畸形，III型先天性听骨链畸形但镫骨足板活动（听骨链中断和听骨链与上鼓室固定），IV型先天性前庭窗或蜗窗发育不全或重度发育异常（发育不全和发育异常）。PARK等[10]报道最常见的先天性听骨链畸形是镫骨固定，而本研究中最常见的是Teunissen分型中的III型（锤骨固定、砧骨长脚畸形以及镫骨缺失多见），与ITO等[11]报道的结果相一致。先天性中耳畸形中的I型即镫骨固定需与耳硬化症相鉴别，主要通过病史、HRCT及术中探查加以鉴别。耳硬化症患者多有渐进性听力下降病史，以双侧发病多见，且大多伴有耳鸣，多发生于中年女性，耳硬化症早期HRCT可以发现窗前裂骨质吸收低密度影，晚期可发现前庭、耳蜗骨质吸收代之以海绵状成骨后的双环征。而先天性中耳畸形中的镫骨固定患者自幼即发现听力下降。

虽然本研究中涉及Teunissen分型IV型的病例只有1例，与文献报道先天性前庭窗畸形的患者往往伴随面神经畸形，并大多伴有镫骨畸形相符[12]。此类患者由于伴有面神经分叉畸形且遮盖前庭窗，加上单手耳内镜下操作，大大提高了手术难度，本例选择前庭开窗后巧妙避开分叉畸形的面神经，予植入7 mm Piston挂于锤骨柄行听力重建，术后患者听力恢复较显著。由于先天性听骨链畸形的类型形态各异，往往根据镫骨底板是否活动以及镫骨底板上结构是否完整选择相应的重建方式，选择以PORP、TORP及Piston行听力重建术。对于Teunissen IV型的手术方式，刘阳等[6]报道Teunissen分型IV型12耳，前庭窗骨性闭锁、面神经畸形、镫骨上结构及砧骨畸形同时存在，9耳面神经全部覆盖前庭窗，其中5耳放弃手术，4耳在显微镜下鼓岬处鼓阶起始段开窗后保留骨内膜，覆盖筋膜后，以TORP连接鼓膜重建听骨链，取到了较好的听力提高，由于这一开窗技术有内耳损伤风险，需要很高的操作技巧和临床经验，不建议广泛应用。

随着高清内镜及摄像系统的发展，内镜下医疗器械的快速改进，近几年来，耳内镜被广泛应用于中耳及内耳手术[13]，由于其视野清晰、可抵近观察，迅速应用于中耳畸形的手术治疗。耳内镜下单纯中耳畸形手术无需耳内或耳后的辅助切口，仅需离鼓环6～8 cm的掀起鼓外耳道瓣切口，也无需术后包扎，仅在术后耳道口塞一个干棉球即可，患者术后疼痛感大大减轻，舒适度大大提高。随着3D内镜及4K内镜的应用，耳内镜将越来越广泛应用于先天性中耳畸形的诊断及治疗[14-15]。

耳内镜下行听骨链手术与传统的耳显微外科手术疗效的对比研究已经有许多相关报道[16-17]，但在先天性听骨链畸形治疗中的效果并没有得到很好的研究，主要原因是其发病率低和听骨链畸形的多样性。部分文献报道全耳内镜手术治疗先天性听骨链畸形在听力改善、并发症发生率方面与传统显微镜手术效果相当[8，11]。CHUNG等[18]回顾性分析了40例（42耳）先天性听小骨畸形患者（耳内镜组：显微镜组=18:24），是目前比较耳内镜和传统显微手术治疗先天性听骨链畸形结果的样本量较大的研究，结果表明耳内镜组手术时间明显短于显微镜组，但也有研究表明两种手术方式在手术时间上没有显著差异[11]。造成这一差异的原因可能与耳外科医师的手术经验以及耳内镜下操作的学习曲线有关[19]。最近的一项系统综述表明由于耳内镜技术比显微镜的可视化程度更高，可有效降低术中鼓索神经损伤风险和术后一过性眩晕的发生率[20]。研究报道相较于耳内路径的显微镜手术，单纯耳内镜下手术的患者外耳道后上方去除的骨质更少[21-22]。

虽然耳内镜存在单手操作的局限性，对耳外科医师的局部解剖和技术水平要求高，但单独耳内镜下诊治单纯先天性听骨链畸形准确率高、创伤小。