视盘黑色素细胞瘤1例

贾文仪 崔新景 李新伊 张昱

作者单位：1 大连医科大学研究生院，大连 116044；2 青岛市市立医院门诊部，青岛 266000；3 青岛市市立医院眼科中心，青岛 266000

患者，女，38岁，2020年12月于外院健康体检时发现右眼眼底异常，为了进一步明确诊断及治疗，遂于青岛市市立医院眼科中心就诊。眼科检查示：右眼视力0.3，矫正视力1.0，左眼视力0.4，矫正视力1.0；眼压为右眼16 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼18 mmHg；双眼角膜透明，前房深度适中，瞳孔圆，对光反射灵敏，晶状体基本透明。散瞳后，眼底检查：右眼颞侧视盘可见深褐色病灶，视盘及视网膜血管走行可，黄斑区未见明显异常，左眼眼底未见明显异常。彩色眼底照片示：右眼眼底视盘上有 1个约1/4视盘直径（Papillary diameter,PD）大小的近圆形黑色肿块，隐约可见隆起。边缘清晰，突出于视神经视盘表面。左眼眼底未见明显异常（见图1）。光学相干断层扫描（OCT）示：右眼视盘偏颞侧局限性隆起可见单一的高反射带，后部伴有光学阴影（见图2—3）。Humphrey视野计30°视野检测示：右眼未见明显视野缺损（见图4）。荧光素眼底血管造影（FFA）示：右眼视网膜动静脉荧光素充盈迟缓，造影早期右眼视盘外周强荧光，视盘边界模糊，中央为低荧光，随时间进展荧光强度增强，晚期视盘无渗漏，双眼颞侧视网膜血管呈柳树枝状，末端血管动静脉异常吻合。吲哚青绿血管造影(ICGA)示：右眼视盘晚期低荧光（见图5）。视觉诱发电位检查（VEP）示：右眼P100波潜伏期延迟，振幅降低；左眼P100 波潜伏期略有延迟，振幅正常（见图6）。诊断：右眼视盘黑色素细胞瘤（Melanocytoma of the optic disk,MCOD），目前尚未造成明显的视神经及神经纤维束损害。为求确诊，建议患者进一步行活体组织学检查，但患者并未接受，遂建议患者3个月后来我院复诊，但患者并未按照医嘱复诊，逐失访。

图1.视盘黑色素细胞瘤患者彩色眼底照片右眼眼底视盘上有 1个约1/4 PD大小的近圆形黑色肿块，隐约可见隆起，边缘清晰，突出于视神经视盘表面，遮蔽部分视网膜血管；左眼眼底未见明显异常Figure 1.Color fundus photography of melanocytoma of the optic disk patient.There was a nearly round black mass of about 1/4 PD size on the optic disc of the right eye,with a little apophysis and a clear edge,protruding on the surface of optic disc of the optic nerve and covering part of retinal vessels.There was no obvious abnormality in the left fundus.

图2.视盘黑色素细胞瘤患者光学相干断层扫描检查右眼视盘偏颞侧局限性隆起可见单一的高反射带，后部伴有光学阴影Figure 2.Optical Coherence Tomography examination of melanocytoma of the optic disk patient.A single hyperreflective band with posterior optical shadow was seen in the local eminence of the right optic disc on the lateral temporal side.

图3.视盘黑色素细胞瘤患者右眼OCT三维重建显示肿物大小Figure 3.3D OCT reconstruction of melanocytoma of the optic disk patient right eye showing mass size.

图4.视盘黑色素细胞瘤患者Humphrey视野计30°视野检测图右眼未见明显视野缺损Figure 4.Humphrey visual field meter 30 visual field test of melanocytoma of the optic disk.No obvious visual field defect was observed.

图5.视盘黑色素细胞瘤患者眼底荧光血管造影图A、B：荧光素眼底血管造影图，右眼视网膜动静脉荧光素充盈迟缓，造影早期右眼视盘外周强荧光（A），视盘边界模糊，中央为低荧光，随时间进展荧光强度增强，晚期视盘无渗漏（B）；C：吲哚青绿血管造影示右眼视盘晚期低荧光Figure 5.Fluorescene angiography of optic papillary melanocytoma lesions of melanocytoma of the optic disk patient.A,B:Fundus fluorescein angiography,the optic disc of the right eye had slightly higher fluorescence in the periphery at early stage (A),the boundary of the optic disc was blurred,and the central fluorescence was low.The fluorescence intensity increased with time,and there was no leakage of the optic disc in the late stage (B);C:Indocyanine green angiography.In the right eye,there was low fluorescence in the late optic disc.

图6.视盘黑色素细胞瘤患者视觉诱发电位检查显示图右眼P100波潜伏期延迟，振幅降低；左眼P100波潜伏期略有延迟，振幅正常Figure 6.Visual evoked potential examination shows of melanocytoma of the optic disk patient.In the right eye,the latency of P100 wave was slightly delayed and the amplitude was slightly reduced.In the left eye,the latency of P100 wave was slightly delayed and the amplitude was approximately normal.

讨论

MCOD是一种位于视盘内的良性肿瘤，常因体检时被发现，易发生于皮肤色泽较深的人群中，患者大多数为单眼发病，一般不影响视力。本研究报道的MCOD患者为右眼发病，未出现明显的视野缺损和视力下降。

MCOD主要向视网膜浅层生长且边界清晰，一般情况下不侵犯脉络膜。若肿瘤延伸至周边视网膜及脉络膜时，需要与脉络膜黑色素瘤、视盘黑色素痣鉴别。视盘黑色素细胞瘤的常见诊断鉴别方法有OCT、FFA和ICGA等。本研究中，OCT可见右眼视盘偏颞侧局限性隆起并可见单一的高反射带，后部伴有光学阴影，而脉络膜病变的特征是其肿瘤局限于光感受器和视网膜色素上皮可见的清晰度超反射线之下，上覆视网膜的混乱程度最小。FFA显示早期视盘中央为低荧光，周边略高荧光，晚期无渗漏。而视盘黑色素痣，在FFA过程中一般呈现弱荧光。大多数视盘附近的脉络膜黑色素瘤侵入视盘时，其生长速度要远高于视盘黑色素细胞瘤。若MCOD累及视盘周边脉络膜组织，则脉络膜病灶易与脉络膜痣相鉴别。由于MCOD几乎没有血管，主要为色素细胞紧密排列组成，所以大多数视盘黑色素细胞瘤在FFA造影中呈现出弱荧光，瘤体本身无荧光渗漏，若有视盘水肿，则水肿部位显示局部强荧光。若FFA检查显示存在肿瘤血管，晚期出现渗漏，则提示肿瘤增大。所以FFA时早中期的MCOD可出现斑驳状强荧光，晚期则更为明显，若合并渗出性视网膜脱离，则呈现弥漫性强荧光。ICGA中瘤体处表现为遮蔽荧光，也可显示出合并的脉络膜痣。视盘黑色素细胞瘤的FFA显示早期出现斑驳状强荧光，晚期更为明显，若合并渗出性视网膜脱离，则呈现弥漫性强荧光。较大的MCOD会压迫视神经，导致缺血性视神经病变，也可以引起视神经纤维组织损伤，早期出现视乳头水肿，晚期出现视乳头颜色淡白萎缩，引起视神经传导功能降低，视觉对比敏感度降低，严重的视神经纤维坏死会导致传导功能丧失，甚至失明。尽管MCOD被认为是良性、静止性的病变，但是少数肿瘤可转变成恶性黑色素瘤。因此，MCOD患者应定期进行眼科检查，以便监测肿瘤的大小和生长速度，防止向恶性转变。

综上所述，MCOD是一种视盘内的良性肿瘤、很少影响视觉功能。若肿瘤延伸至周边视网膜及脉络膜时，应注意与脉络膜黑色素瘤、视盘黑色素痣进行鉴别。此外，MCOD可发生恶变，患者应定期进行眼科检查。

利益冲突申明

本研究无任何利益冲突

作者贡献声明

贾文仪：收集数据、选题、设计及资料的分析和解释；撰写论文。崔新景、李新伊：根据编辑部的修改意见进行修改。张昱：参与选题、设计、课题的指导