系统性红斑狼疮合并急性胰腺炎、多器官功能衰竭1例
2022-06-11刘金沙周洁刘展
刘金沙 周洁 刘展
【关键词】系统性红斑狼疮;胰腺炎;多器官功能衰竭;病例报道
中图分类号:R576文献标志码:BDOI:10.3969/j.issn.1003-1383.2022.05.015
系统性红斑狼疮(systematic lupus erythematosis,SLE)是一种病因尚未阐明的可累及全身多个系统的慢性弥漫性结缔组织病。常累及肾脏,造成狼疮性肾炎,并可能合并一系列并发症,如继发性肾病综合征等;消化系统也可累及,但并发胰腺炎患者少见,仅有少量个案报道[1~8]。欧美国家报告SLE合并胰腺炎的发生率为0.7%~4%,我国学者报告为8%[9]。SLE合并胰腺炎的发病率很可能被低估,合并急性胰腺炎的患者,予以一般胰腺炎治疗方案根本无法缓解患者的症状,且目前所报道的病例治疗方案各不相同,疗效亦不相同。本文报道湖南师范大学附属第一医院收治的1例SLE合并急性胰腺炎、多器官功能衰竭的病例,查阅并总结相关文献以提高临床对SLE合并胰腺炎的认识。
1 病例介绍患者女性,25岁,因“肌痛伴乏力、纳差半个月”入院,患者于半个月前因过度锻炼及日晒后出现肌肉酸痛,以四肢近端肌肉为主,症状进行性加重,伴有颜面部红斑及口腔溃疡、乏力、纳差等不适,无畏寒发热、口干眼干、四肢活动障碍等不适。急诊完善血常规:白细胞 2.61×10/L,血红蛋白 106.00 g/L,血小板 127.00×10/L;肝功能:白蛋白 23.76 g/L,谷草转氨酶 1422 U/L,谷丙转氨酶 379 U/L,总胆红素 67.4 μmol/L,直接胆红素 52.8 μmol/L;肾功能:尿素 10.85 mmol/L,肌酐 83.3 μmol/L;心肌酶:肌酸激酶1074 U/L,肌红蛋白 667 μg/L;电解质:钠 120.8 mmol/L,氯 89.83 mmol/L,钙 1.84 mmol/L;C反应蛋白 2.42 mg/L。以“肌痛查因”收住院,既往体健。
入院查体:体温36.6℃,脉搏76次/min,呼吸18次/min,血压 102/69 mmHg,神志清楚,面部可见蝶形红斑,口腔上颚可见一大小约3 cm×2 cm的溃疡,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心率76次/min,律齐,无杂音。全腹腹肌稍紧张,上腹部压痛,无明显反跳痛,余腹无压痛及反跳痛。肝区叩击痛,肠鸣音减弱,双下肢无水肿。入院后完善相关检查,血常规:白细胞4.53×10/L,血红蛋白98.00 g/L,血小板112.00×10/L;尿常规:胆红素 2+,隐血 3+,白細胞酯酶3+,尿蛋白2+;粪便OB阳性;随机血糖7.47 mmol/L;血脂:甘油三酯4.75 mmol/L,高密度脂蛋白0.17 mmol/L,低密度脂蛋白2.22 mmol/L;肝功能:白蛋白20.69 g/L,谷草转氨酶1259 U/L,谷丙转氨酶298 U/L,总胆红素72.2 μmol/L,直接胆红素56.1 μmol/L;肾功能:尿素10.05 mmol/L,肌酐78.2 μmol/L;心肌酶:肌酸激酶1266 U/L,肌酸激酶同工酶33 ng/mL,乳酸脱氢酶590 U/L,肌红蛋白869 μg/L;淀粉酶229 U/L,脂肪酶574 U/L;凝血功能:凝血酶原时间17.9 s,国际化标准比值1.48,部分凝血活酶时间42.4 s,凝血酶时间19.8 s,纤维蛋白原0.95 g/L,D-二聚体2554.0 ng/mL;风湿全套:C反应蛋白3.03 mg/L,类风湿因子109.2I U/mL,余正常;免疫全套:补体C3 0.06 g/L,补体C4 0.01 g/L,免疫球蛋白G 30.50 g/L;尿蛋白定量:24小时尿蛋白332.85 mg/du,24小时尿量210 mL;抗磷脂抗体谱阴性;抗核抗体>500 Au/mL;狼疮全套:抗双链DNA阳性,抗核小体阳性,抗组蛋白阳性,抗SMD1阳性,抗U1-SNRNP阳性,抗PO阳性,抗RO/SS-A(60)阳性,余阴性;抗中性粒细胞胞浆抗体阴性;狼疮抗凝物质检测:狼疮筛选时间(LA1)61.50 s,狼疮确认时间(LA2)47.30 s,LA1/LA2 1.3;BNP:2134.66 pg/mL。心脏彩超:二、三尖瓣少量反流,肺动脉收缩压约36 mmHg(根据三尖瓣反流间接估测)。腹部彩超:胆囊壁明显增厚,胆囊前壁回声改变,考虑缺血坏死?胰腺增大,请结合临床;双肾实质回声增强;腹腔少量积液声像;腹腔内系膜组织回声改变,考虑炎性改变声像。胆囊超声造影:结合超声造影,考虑胆囊前壁缺血,不排除局部坏死,胆囊后壁局部出血可能,请结合临床。胸部+上下腹CT平扫:(1)双下肺感染,双侧少量胸腔积液;(2)胰腺肥大,请结合临床;(3)腹腔及盆腔大量积液。诊断:(1)系统性红斑狼疮性肾炎;(2)急性胰腺炎;(3)多器官功能衰竭;(4)胆囊壁缺血坏死可能。
入院后予以禁食、头孢哌酮舒巴坦+莫西沙星抗感染、胃肠减压、护肝降酶、抑酸护胃、补充白蛋白、维持水电解质平衡等对症治疗并行胸腔及腹腔引流管引流。3天后,患者腹痛较前加重,肝功能、肾功能、淀粉酶、脂肪酶、心肌酶等指标较前升高,淀粉酶632 U/L,脂肪酶974 U/L;查体全腹腹肌稍紧张,全腹压痛,无反跳痛。于9月7日开始予以甲泼尼龙500 mg及丙种球蛋白冲击治疗,并予以床旁血液透析治疗;9月9日患者腹痛较前明显好转,于9月10号改用甲泼尼龙200 mg抗炎并加用环磷酰胺免疫治疗,9月11日患者腹痛完全缓解,拔除胃管及进食后亦无腹痛,患者淀粉酶及脂肪酶较前下降,肝功能、肾功能、心肌酶、心力衰竭亦较前好转,后复查淀粉酶及脂肪酶均较前逐步下降。9月12日患者突发呼吸困难,端坐呼吸,查体双肺可闻及干湿啰音,考虑患者急性左心衰发作,立即予以强心、利尿、扩血管、镇静等对症处理,并予床旁血液透析后患者症状稍好转,9月13日患者再次出现呼吸困难,予气管插管、呼吸机辅助呼吸后出现呼吸、心搏骤停,经抢救无效死亡。
2 讨论
胰腺炎在SLE中的发病率报道不一,发生率可能被低估,因为亚临床胰腺炎有胰酶升高,但因无症状而未被诊断。SLE患者中30.5%有高淀粉酶血症而无症状[10]。目前,SLE合并胰腺炎发病机制尚不明确[11]。本例患者病程半个月,既往体健,亦无饮酒史及家族史,未使用激素治疗,考虑与激素使用无关。入院后完善相关检查,D-二聚体及狼疮抗凝物质检测升高,予以低分子肝素抗凝治疗数天,D-二聚体较前亦无明显下降,故考虑此例患者胰腺炎病因与微血栓形成有关,患者补体C3、C4明显降低,故亦不能排除胰化的免疫复合物沉积所致,但是否存在胰腺灌注不足目前尚无相关证据,因患者病情危重尚无法行增强CT或血管造影进一步明确。
对SLE合并急性胰腺炎的治疗,目前仅有少数报告。YANG等[12]报道了16例狼疮相关性胰腺炎患者应用了糖皮质激素冲击治疗,75%的患者症状得到显著改善。此外,血浆置换因能清除血浆中免疫复合物、自身抗体、炎症因子等被认为可以用来治疗狼疮相关性胰腺炎[13];静脉注射丙种球蛋白可通过与自身抗体的免疫反应生成抗原抗体复合物,从而阻断自身抗体对机体的危害,起到辅助治疗的作用[10]。本例患者入院后按胰腺炎治疗(禁食、抑制胰酶分泌、降低胰酶活性、抗感染、抑酸等),病情无好转。给予激素及丙球蛋白冲击治疗后,腹痛完全缓解。患者同时合并多器官功能衰竭,予以积极治疗后,虽然肝功能、心肌酶、淀粉酶等指标均较前明显好转,但肾功能仍较前进展,心衰仍较前加重,最终呼吸心搏骤停。
关于SLE并急性胰腺炎的治疗方案各个报道均不相同,每个报道的患者病情亦不相同,且SLE并发急性胰腺炎的患者少见,故关于治疗方案的标准,及不同并发症出现的情况下如何选择治疗方案,仍需积累更多的病例,以便进一步探索更好更全面的治疗方案,为以后的临床治疗提供有效参考。参考文献[1] 林颖闻,陈莺,陈祥芳,等.系统性红斑狼疮并急性胰腺炎1例[J].风湿病与关节炎,2021,10(8):38-39.
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(收稿日期:2021-12-28修回日期:2022-02-15)
(编辑:黄研研)