腋窝部乳头状汗管囊腺瘤1例

雷娜, 于腾

1.南京医科大学第一附属医院皮肤科，江苏 南京 210000； 2. 广州中医药大学深圳医院皮肤科，广东 深圳 518000

1 临床资料

患者男，54岁，右侧腋窝赘生物54年，破溃10余年。患者出生时即发现右侧腋窝多簇粟粒大小肉红色丘疹，随年龄逐渐增大至花生米大小的硬结，呈乳头瘤状生长，偶感瘙痒。10年前搔抓后结节表面出现破溃渗出，呈黄色浆液样，偶有血性渗出，基底呈鲜红色肉芽创面，一直未愈合，未经治疗。患者既往体健，否认局部外伤史，家族史无特殊。

体格检查：各系统检查未见明显异常，右腋窝未扪及肿大淋巴结，右上肢活动自如。皮肤科检查：右侧腋窝处多簇暗红色结节性不规则肿块，其上见多个乳头状突起，大小不一，部分表面破溃，基底鲜红，呈细颗粒状，未破溃处结节表面光滑，无毛，质中等硬，活动可，无触痛(图1A)。

图1 右腋窝成簇黄豆大至蚕豆大暗红色结节，部分表面破溃(1A)，术中完整切除深度达深筋膜浅层(1B)，缝合创面(1C)Figure 1 Clusters of soybean-like to broad bean-like red nodules, a few nodules showed erosions(1A). The mass was resected completely, reaching to the superficial layer of deep fascia(1B), closing the wound(1C).

实验室检查：血尿常规、肝肾功能、空腹血糖、凝血四项、心电图均未见明显异常。皮损组织病理学检查:表皮肿瘤呈乳头瘤样增生，上皮组织向真皮内凹陷形成多数囊腔，真皮深部见正常大汗腺组织，腺腔内衬一层长柱形细胞，核圆，胞浆丰富淡染、嗜酸性，外绕一层肌上皮细胞，再外是基底膜及纤维结缔组织，无炎症细胞浸润，可与肿瘤组织区分(图2A);肿瘤囊壁由两行细胞组成，内层为高柱状细胞，具有卵圆形的核及弱嗜酸性染的胞浆，可见顶浆分泌，外层为小立方形细胞，核圆、胞浆少(图2B);肿瘤间质中可见致密浆细胞浸润(图2C)。

图2 右腋窝肿物组织病理HE染色示表皮肿瘤上皮向真皮内折成多数囊腔，真皮深部见正常大汗腺组织，腺体部分由两层细胞组成，被纤维结缔组织包围，无炎症细胞浸润(2A,20×)，肿瘤组织囊腔内有多数绒毛状突起，囊壁由两行细胞构成，腔内面细胞可见顶浆分泌(2B,200×)，间质内可见大量浆细胞致密浸润(2C,400×)Figure 2 HE staining of the right axilla tissue showed the numerous cystic invaginations extending from the neoplastic epidermis down to the deep dermis，there were normal apocrine tissue in the deep dermis, the glandular portion consists of two layers cells surrounded by fibrous connective tissue and free of inflammatory cells(2A,20×). Many neoplastic villous protuberances with two layers of cells, in which the inner layer showed decapitation secretion(2B, 200×). The stroma had a dense infiltrate with plasma cells(2C,400×).

诊断：乳头状汗管囊腺瘤。治疗：沿肿物外缘约5 mm完整切除肿块，深度达深筋膜浅层(图1B)，术中快速冰冻回报切缘未见瘤细胞，逐层缝合(图1C)。随访1年，未复发。

2 讨论

乳头状汗管囊腺瘤(syringocystadenoma papilliferum，SCAP)，又名乳头状汗管囊腺瘤痣、生乳头汗管囊腺瘤，是一种少见的向汗腺方向分化的良性肿瘤。国内最早在1987年报道此病[1]。

SCAP通常发生于出生后或者儿童早期，在青春期增长较快，至成人期肿物一般停止生长[2]。头皮为好发部位[3]，有发生于2岁女童右下背部先天性SCAP的报道[4]，还有发生于耳部SCAP的报道[5]，面部[6]、颈部、肩部、腋窝、乳头、躯干、下肢、生殖器部位均可发生[2]，提示本病发病部位不限。皮损初起为质软丘疹或中间有脐凹的结节，单个或多个，多个皮损可呈线状或不规则分布，后逐渐增大，质地变硬，丘疹结节隆起呈疣状或乳头瘤状，可融合成浸润性斑块和更大的结节肿块，表面光滑，受外界刺激表面易出现破溃、渗出和结痂。国外报告1例39岁女性右侧腋窝区域多簇丘疹、结节，与本例相似，该例结节表面呈疣状，显示病毒感染的迹象，然而实验室检查对人低、高风险人乳头瘤病毒的聚合酶链反应均为阴性，SCAP与病毒感染的关系仍需进一步研究[7]。

SCAP多呈良性经过，但易合并其他良恶性肿瘤。头皮SCAP易合并皮脂腺痣[8]和毛发上皮瘤，合并的其他肿瘤有管状大汗腺腺瘤[9]、大汗腺汗孔瘤[10]、乳头状汗腺腺瘤[11]、皮脂腺癌[12]、疣状癌[13]、汗囊瘤[14]、毛母细胞瘤[15]、多发性脂囊瘤[16]、基底细胞癌[17]、鳞状细胞癌[18]等。另外，少数病例罕见情况下可合并乳头状汗管囊腺癌[19]，皮损表现为浸润明显，与皮下组织粘连，临床应警惕。关于SCAP的分化来源尚有争论，目前常认为其可能由未分化的多能干细胞或大小汗腺分化而来[20]，此外，有研究证实部分SCAP存在9q22和9p21基因缺失[21]。

组织病理有助于将SCAP与其他肿瘤区分。SCAP通常表现为表皮不同程度的乳头瘤状增生，同时伴有表皮向真皮内凹陷，形成数个囊腔，囊腔内衬以鳞状或角化的细胞，囊腔下部有许多乳头状突起，有的延伸至凹陷的腔内，乳头状突起和囊状凹陷下部常由两层细胞构成，内层为高柱状细胞，有嗜酸性胞浆，核呈卵圆形，可见顶浆分泌，外层为小的立方形细胞，胞浆甚少，核呈圆形。肿瘤间质明显水肿，毛细血管扩张，间质中和血管周围有致密浆细胞浸润。

本病需要与以下疾病进行鉴别：①管状大汗腺腺瘤，女性较男性多发，常发生于头皮，也可见于面部、眼睑、腋部、小腿和外生殖器等部位，表现为直径1～2 cm的皮肤结节或有蒂的皮损，病程良性。组织学上表现为真皮内境界清楚的结节，可扩展至皮下脂肪组织，不与表皮相连，有时通过导管样结构或扩大的毛囊漏斗部与外界相通。肿瘤组织由大小不一的导管状结构组成，衬以两层或多层上皮细胞，细胞呈立方形或柱状，嗜酸性，导管结构显示腺体分化，内层细胞常见顶浆分泌，外层细胞是扁平的肌上皮细胞，但缺少纤维血管性间质，也无大量浆细胞浸润，可与SCAP鉴别；②乳头状外泌汗腺腺瘤，女性比男性好发，特别好发于黑色人种，常发生于肢体，表现为红斑、黄色或棕色结节，直径0.5～4 cm，大部分肿瘤生长缓慢，病程良性。组织学上，肿瘤常位于真皮的中下部，无包膜，但界限清楚，由扩张的分枝状管腔和囊腔组成，周围有致密、均质、环状的间质包裹。上皮细胞条索由两层或多层小的嗜酸性细胞组成，乳头状突起较多，管腔中含耐淀粉酶消化的PAS和阿辛蓝阳性的物质，无断头分泌，可与SCAP鉴别；③乳头状汗管囊腺癌，发病率无性别差异，表现为存在多年的疣状结节或大的斑块，肿块与下方组织粘连，组织病理学表现多数由清晰可辨的良性癌前病变转变而来，局部有核不典型性，上皮有多层细胞、有丝分裂活性增加并有异常核分裂象，浸润真皮组织，可与SCAP鉴别。

SCAP治疗方法包括手术切除、CO2激光、电灼术等[2]，应尽可能完全清除皮损，考虑到SCAP常与其他良恶性肿瘤伴发，治疗上需同时兼顾所伴发疾病，如治疗不彻底可出现复发情况。多数SCAP患者出生后即出现皮损，疾病可单独发生，也可与其他良性或恶性肿瘤伴发，在临床工作中面对类似患者时应及时行组织病理检查，明确病变性质，有助于选择合理的治疗方式。本例皮损位于腋窝部位，肿瘤面积达6 cm×3 cm×3 cm，考虑到腋窝的功能性及活动性，因此行局部肿物切除加皮瓣成形术，随访1年未复发。