上腔静脉综合征误诊为血管性水肿1例

吴锐苗, 窦侠

1. 汕头大学医学院，广东 汕头 515041; 2. 北京大学深圳医院皮肤科，广东 深圳 518036

1 临床资料

患者男，67岁，因面部红肿伴发作性胸闷1个月就诊。1个月前患者无明显诱因出现面部红肿，以眶周及面颊为主，伴胸闷、憋气，来我院皮肤科急诊就诊，行心电图检查等未见异常，考虑 “血管性水肿”，予抗组胺药氯雷他定8.8 mg/d及依匹斯汀胶囊20 mg/d口服3 d，症状未见好转，遂加用口服醋酸泼尼松25 mg/d治疗，患者仍反复有胸闷、憋气，并多次在皮肤科急诊就诊，诊断为血管性水肿，逐渐加用醋酸泼尼松剂量至50 mg/d，患者症状仍反复。再次仔细询问病史，发现患者胸闷、憋气症状呈发作性，多于凌晨4～5点睡眠中出现，起床活动后胸闷症状可缓解，面颈部潮红肿胀可改善，但不能完全消退。进一步检查发现前胸多处静脉曲张，行胸部高分辨CT检查提示上纵隔肿物并累及上腔静脉，遂转诊至胸外科继续治疗。患者平素体健，无荨麻疹病史及慢性肝肾疾病史。无长期服药史。否认家族中有血管性水肿等遗传病史，否认家族中类似症状患者。体格检查：体温：36.5 ℃，心率：80次/分，呼吸：19次/分，血压120/70 mmHg。皮肤科检查：面部可见以眶周及面颊部为主的水肿性红斑，边界不清，颈部皮肤潮红(图1A)。前胸可见多处迂曲扩张的血管(图1B)。

图1 上腔静脉综合征患者临床图片 1A：面部见水肿性红斑，边界不清,颈部潮红；1B：前胸见迂曲扩张的血管Figure 1 Clinical pictures of the patient with superior vena cava syndrome. 1A:Edema erythema with unclear borders over the face and neck; 1B:Varicose vein on the chest wall.

实验室检查：血常规：白细胞10.6×109/L↑，单核细胞绝对值1.47×109/L↑，红细胞计数4.13×1012/L↓，血红蛋白140 g/L，血小板计数191×109/L，尿常规、肝肾功能、电解质、凝血功能及术前四项等均未见异常。胸部高分辨CT平扫(图2A、2B)：上纵隔占位，上腔静脉受累可能；纵隔及双肺门多发增大淋巴结，部分钙化；双肺气肿，双肺间质性炎症，右肺中叶部分肺实变；右侧斜裂小结节，双侧胸膜不均匀增厚；动脉硬化，心包腔积液。CT引导下经皮纵隔肿物活检病理：见少量纤维囊壁样组织，局部衬覆间皮样细胞；少量纤维脂肪组织中见少量淋巴组织。免疫组化：少量淋巴组织示TdT(-)；CD3散在个别阳性细胞；Ki-67(约90%+)；CK(小灶阳性)。外院超声引导下右颈部淋巴结穿刺及免疫组化：癌组织CD117(3+)，CD5(-)，CK7(-)，Ki-67(+，60%)，P63(-)，TdT(-)，CK5/6(-)，P40(-)，CD56(3+)，Syno(3+)，ChrA(3+)，CD3(-)，CD1a(-)，支持小细胞癌。

图2 胸部CT：上纵隔占位(2A)；上腔静脉受压(2B)Figure 2 Chest CT showed superior mediastinal mass (2A) with involvement of superior vena cava (2B).

结合患者病史、临床表现、影像学及组织病理结果，诊断为上纵隔小细胞癌并发上腔静脉综合征。患者要求自动出院，半年后电话随访，患者已离世。

2 讨论

上腔静脉综合征(superior vena cava syndrome，SVCS)是由于各种原因引起上腔静脉回流到右心房的血流部分或完全受阻所致的一组临床症候群，主要表现为头面部及上半身淤血水肿、颈部肿胀、颈静脉扩张，伴皮肤或口唇发绀；肿物压迫周围器官如气管、食管、交感神经等可出现咳嗽、呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑；也可导致颅内压增高引起恶心、喷射性呕吐等神经系统症状[1-3]。其临床表现的不同主要与上腔静脉阻塞程度及侧枝循环建立情况等相关。仅以头面部淤血肿胀或神经系统症状为首发表现,常常容易引起漏诊、误诊[4]。胸腔内恶性肿瘤如非小细胞肺癌、小细胞肺癌及非霍奇金淋巴瘤等是SVCS常见的原因[2]，主要由肿瘤瘤体或肿大的纵隔淋巴结对上腔静脉压迫，恶性肿瘤直接侵犯或上腔静脉癌栓阻塞导致[5]。此外，SVCS还可见于胸腔内良性肿瘤如胸腺瘤、纤维素性纵隔炎、血管炎及静脉置入起搏器等情况[6-7]。小细胞癌来源于神经内分泌细胞，是一种分化程度低、进展快的恶性肿瘤，多发于肺，仅5%左右发生于肺外器官[8]，发生于上纵隔者则更为少见，诊断主要依赖于病理及免疫组化标记如CD56、Syn、NSE等[9-10]。本例患者为老年男性，临床表现为面部持续红肿伴发作性胸闷、呼吸困难，胸部CT提示上纵隔肿物并压迫上腔静脉，肿物及右颈部淋巴结活检病理支持小细胞癌，由此考虑诊断为上纵隔小细胞癌并发上腔静脉综合征。

SVCS的治疗决策主要由病因(肿瘤、血栓等)、发病类型、症状的严重程度以及医疗机构水平等决定，主要包括病因治疗及对症治疗两大方面[11]，其中病因治疗主要包括溶栓、手术切除、化疗及放疗等，而对症治疗则以快速解除上腔静脉阻塞为主，包括各种血管旁路转流/分流术、上腔静脉重置术、球囊血管成形术、血管内支架置入术等[1,3,5,12]。本例患者SVCS主要由上纵隔肿瘤压迫所致，可通过手术切除肿瘤，放化疗或血管介入手术等方式解除上腔静脉压迫，进而缓解临床症状，但患者放弃治疗，半年后电话随访，患者已离世。

血管性水肿是皮肤科急诊常见的病种，患者常因突发的口唇或眶周非凹陷性水肿就诊，严重时可累及咽喉部或上呼吸道，引起喘憋症状，甚至窒息死亡[13]。本例患者起病时因颜面部水肿伴胸闷憋气症状反复于皮肤科就诊，误诊为血管性水肿。分析误诊原因，首先在于皮肤科医生对上腔静脉综合征认识不足，对于表现为面部水肿伴胸闷症状的临床鉴别诊断，存在思维定势；其次，在治疗过程中，诊断为血管性水肿后给予相应的抗组胺药物和系统糖皮质激素治疗无效，未进一步认真反思疗效不佳的原因；第三，临床医生未仔细询问病史及查体，患者反复胸闷症状发生于凌晨平卧状态，起床活动后可缓解，同时患者除表现出眶周为中心的水肿性红斑外，面颊、耳廓和颈部均可见持续不消退的皮肤潮红，呈醉酒貌，这些病史和体征均不符合血管性水肿表现。提醒临床上皮肤科医生应加强对上腔静脉综合征的认识，拓宽对面部水肿伴胸闷症状鉴别诊断的临床思维，以减少本病的误诊。