川崎病致儿童急性心肌梗死1例

黄晓碧 徐艳艳

作者单位： 230051 安徽合肥 安徽省儿童医院儿童心血管科

1 病例资料

患儿，男性，8岁，因“发热8天”于2021年1月31日入院。患儿入院前8天出现发热，体温最高达39.0℃，呈弛张热型，口服布洛芬后体温可降至正常，病程中有一过性皮疹，现已消退，在当地医院先后给予头孢克肟和阿莫西林克拉维酸钾口服治疗1周，仍反复发热，热型不规则，且出现球结膜充血，杨梅舌等表现，考虑“川崎病可能”，遂转入我院进一步治疗。入院查体：体温37.8℃，心率105次/分，呼吸20次/分，体质量26.5 kg，血压96/62 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)。双眼球结膜充血、无渗出，口唇干裂，可见杨梅舌，双侧颈部可触及数枚肿大淋巴结，较大约2.5 cm×2.0 cm，心肺腹查体无异常，手足无硬肿。入院当天实验室检查示:白细胞计数19.39×109/L，中性粒细胞比84.8%，血红蛋白 121 g/L,血小板346×109/L，C反应蛋白99.6 mg/L，血沉 72 mm/h，清蛋白24.7 g/L，丙氨酸氨基转移酶 103.2 IU/L,尿白细胞76个/HPF；心肌酶及凝血功能未见异常。经胸超声心动图(transthoracic echocardiography ,TTE)示左冠状动脉主干(left main coronary artery,LMCA)内径3.1 mm，左前降支(left anterior descending branch ,LAD)内径3.2 mm，左回旋支(left circumflex branch, LCX)内径2.7 mm，右冠状动脉(right coronary artery,RCA)开口内径3.5 mm,近中段扩张，最宽处内径8.5 mm，各房室腔大小正常，无心包积液。结合患儿临床表现及影像学资料，入院诊断：川崎病(Kawasaki disease,KD)，冠状动脉动脉瘤(coronary artery aneurysm,CAA)。入院当天给予静注人免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin ,IVIG)2 g/(kg·d)及口服大剂量阿司匹林30 mg/(kg·d)标准治疗，患儿在IVIG治疗72 h后仍反复高热，最高体温达38.8℃，复查TTE示冠状动脉内径较前增宽，再次使用IVIG 2 g/(kg·d)并联合英夫利昔单抗5 mg/kg，甲泼尼龙2 mg/kg和低分子肝素100 μ/(kg·d) 治疗，病情稳定2周后出院，继续口服阿司匹林，美托洛尔及华法林，并监测国际标准化比值(international standardization rate,INR)于1.5～2.5。病程1个月复查心电图示窦性心律，TTE示RCA最宽处内径20 mm，可见稍高回声，考虑冠状动脉内血栓形成，调整低分子肝素用量至200 μ/(kg·d)，加用氯吡格雷1 mg/(kg·d)口服。病程2个月患儿晨起出现胸痛、呕吐、大汗、面色苍白等症状，持续约30 min后症状稍缓解，再次入住我科复查TTE示LMCA内径2.8 mm，LCX内径2.4 mm，LAD内径2.8 mm，远端扩张，最宽处内径13.0 mm，RCA开口内径3.8 mm，近中段扩张，最宽处内径21 mm，可见片状高回声，冠状动脉内血栓形成，左室收缩功能减低，室壁运动减弱。见图1。心电图：窦性心律，前壁、高侧壁ST-T变化。见图2。心脏标志物检查：肌钙蛋白I(cardiac troponin I,cTnI)17.63 ng/mL(0～0.06 ng/mL)，肌红蛋白 301.6 ng/mL(0～48.8 ng/mL)，肌酸激酶同工酶(creatine kinase isoenzymes,CK-MB)128 U/L(0～30 U/L), N末端脑钠肽前体(N-terminal pro-brain natriuretic peptide, NT-proBNP)999.9 pg/mL(0～250 pg/mL)均升高。考虑存在急性非ST段抬高型心肌梗死，给与静脉泵入硝酸甘油0.5 μg/(kg·min)和米力农0.25 μg/(kg·min)治疗，2周后复查心电图示窦性心律，Ⅲ导联可见病理性Q波，下壁导联T波倒置，肢体导联低电压。见图3。TTE示左室收缩功能恢复正常，cTnI 0.033 ng/mL，CK-MB 11 U/L，NT-proBNP 759.2 pg/mL。并继续给与抗血小板、抗凝、β-受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂药物口服，随访中患儿无血栓及出血事件发生。

注：A为LMCA、LAD和LCX近端未见扩张，B为LAD远端明显扩张，C为RCA近中端明显扩张并可见冠状动脉内血栓形成。

注：窦性心律，前壁、高侧壁ST-T变化。

注：窦性心律，病理性Q波(Ⅲ)、下壁导联T波倒置、肢体导联低电压。

2 讨论

KD是一种以全身血管炎为主要病理改变的疾病,多见于5岁以下儿童，未治疗的患儿中约30%可能会导致冠状动脉病变[1]，冠状动脉病变的患儿可并发冠状动脉血栓或狭窄，是儿童获得性心脏病的主要病因。本例患儿病程中有发热8天、皮疹、淋巴结肿大、球结膜充血、杨梅舌临床表现，TTE可见巨大CAA，依据2017年美国心脏病学会诊断标准[2]，KD、CAA诊断明确。

IVIG联合阿司匹林是KD的标准治疗方案，但约10%～15%的患儿对IVIG无反应，需要使用糖皮质激素、英夫利昔单抗等二线药物治疗[2]，从而迅速控制发热和减轻冠状动脉病变。血浆NT-proBNP升高[3]、IVIG无反应[4]等是KD并发CAA的危险因素，冠状动脉血栓和狭窄的风险和CAA的大小相关[5]，联合使用抗凝和抗血小板药物可以降低CAA患儿血栓事件发生。本例患儿在使用IVIG治疗前已出现CAA，且对IVIG治疗无反应，虽积极给与补救治疗，TTE监测冠状动脉仍在进一步扩张,故需早期诊断和及时治疗KD，从而减轻冠状动脉的损伤。

该患儿在病程2个月突发胸痛，心电图表现新发ST-T变化，TTE提示冠状动脉血栓形成、左室收缩功能减低，CK-MB、cTnⅠ升高，根据文献[6]诊断急性心肌梗死。儿童心肌梗死较罕见[5]，且部分KD合并CAA患儿可以形成明显的侧枝循环，不会导致典型心肌缺血症状[7]，故需及时完善心脏标志物、心电图、TTE等检查，早期识别急性心肌梗死。尽管积极管理此类患儿，急性心肌梗死仍不能完全避免，这些患儿随着年龄的增长风险越大[8]，故后期需积极行冠状动脉旁路移植术等方法重建冠状动脉血流[9]，避免再发心肌梗死甚至心脏破裂[10]。因此，对于KD合并CAA患儿存在长期的心血管并发症风险，需要长期的在专科门诊随诊，早期诊断和治疗心肌梗死，以改善预后。