肾孤立性纤维瘤1例

李 弯，刘全亮，徐 辉，廖云峰，夏 维

（1.赣南医学院2019级硕士研究生；2.赣南医学院第一附属医院泌尿外科；3.赣南医学院泌尿外科研究所，江西 赣州 341000）

孤立性纤维瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）是一种起源于间充质细胞的梭形细胞肿瘤，发病率占软组织肿瘤2%左右，以胸膜最为常见，原发于肾脏的较为罕见［1-2］。目前发病原因及机制尚不明确。肾脏SFT 可有血尿、腰部疼痛、腰部肿块等症状，但无特异性临床表现，影像学检查计算机断层扫描（Computed tomography，CT）或核磁共振成像（Magnetic resonance imaging，MRI）难以确诊，术前诊断困难，容易误诊。因此，提高临床医生对肾脏SFT的诊断能力尤为重要，避免不必要的根治性肾切除术（Radical nephrectomy，RN）和区域性淋巴结清扫。现将本院收治的1例肾SFT病例报告如下。

1 临床资料

患者，女性，57岁，因“发现左肾占位2月”入院。患者2 个月前无明显诱因出现左侧腰痛，呈持续性酸胀样疼痛，无他处放射，无肉眼血尿，无腹痛、腹胀，无尿频、尿急、尿痛，无发热，无消瘦，无咳嗽、咳痰，门诊完善腰椎CT 提示：左肾占位及腰椎间盘突出症，给以对症治疗后腰痛缓解但仍反复，遂收入住院。入院体格检查：神志清楚，胸廓对称无畸形，双侧呼吸运动对称正常，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音；心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音；腹部平坦，全腹部无压痛及反跳痛，未触及腹部包块；双肾未触及肿大，叩击痛阴性，双侧输尿管走形区未触及包块。入院后完善泌尿系彩色多普勒超声提示：左肾下盏探及37 mm×46 mm 的不均质低回声，形态不规则，内可见数个强回声，后伴声影，未见明显血流信号。胸部CT 平扫：右肺中叶见结节状高密度影，考虑右肺中叶钙化灶；纵隔内各组织间隙未见肿大淋巴结。泌尿系CT 尿路成像（Computed tomography urography，CTU）（图1）：平扫左肾体积增大，见一不规则团块状高密度影，内见多发斑片高密度钙化影，大小约64 mm×55 mm，增强扫描未见明确强化，边界清，左肾盂肾盏受压，未见明确充盈缺损影，提示左肾占位并钙化，考虑乏脂肪性血管平滑肌脂肪瘤可能性大。术前诊断：左肾错构瘤。于全身麻醉下行腹腔镜下左肾部分切除术，术中见：肿瘤位于左肾下极，质硬，无假包膜，与肾实质分界清晰，大小约60 mm×50 mm，沿着肿瘤表面对其进行分离，将肿瘤完整切除，未见肿瘤侵及周围组织，肾周淋巴结未见肿大。术后病理结果（图2）示：镜下大部分为红染无结构物，可见梭形细胞增生，细胞间胶原丰富，灶性区钙盐沉积，个别多核巨细胞。结合HE 形态，细胞形态温和，未见明显病理性核分裂，考虑孤立性纤维肿瘤。免疫组化：因标本经脱钙处理，免疫组化未见标记物表达。术后7 天痊愈出院。出院后随访7 个月，未见肿瘤复发、进展和转移。

图1 术前泌尿系CT尿路成像

图2 肾脏SFT术后病理（HE×10）

2 讨 论

SFT 是一种起源于间充质细胞的梭形细胞肿瘤，生物学行为表现为良性或低度恶性［3］，大多数肾脏SFT 表现为良性，其中10%～15%表现为恶性［2］，可转移和复发，肺、骨和肝脏为常见的转移部位［4］。肾脏SFT 发病年龄为4～83 岁，平均52 岁，男女发病率无明显差异［5］。可发生于肾实质、肾盂及包膜，以肾中下极好发。本例患者为女性，57 岁，肿瘤位于左肾下极，是肾脏SFT好发部位及年龄。

SFT 可生长在全身任何部位，以四肢深部软组织、眼眶、胸膜、纵隔、心包、腹膜后、腹腔、脑膜、骨膜和内脏多见。临床上，患者表现出受累器官压迫症状［6］。原发于腹膜后或盆腔SFT 可出现副肿瘤综合征以及更罕见的血清β-人类绒毛膜促性腺激素（Human chorionic gonadotropin，HCG）升高，但在肾脏SFT 中尚未见报道［7］。肾脏SFT 可有血尿、腰部疼痛、腰部肿块等症状，与肾癌的临床表现相似，大部分无临床症状，体检时偶然发现［8］，值得临床医师仔细鉴别。

肾脏SFT 的影像学表现缺乏特异性，但仍具有一定的特征，彩色多普勒超声多表现为均质或不均质的低回声实质性团块，周边可见血流信号［9］；CT平扫肿瘤与正常肾实质分界不清，密度高于肾实质，可见钙化、囊性变及坏死，增强扫描呈渐进性延迟强化，随着时间延长，强化程度逐渐增强［10-12］。MRI 平扫T2 加权像等信号中出现片状或结节状低信号是肾脏SFT 较为典型且具有特征性的表现，对诊断有一定的价值［3］。钙化在较大肿瘤中常见，但不作为恶变的特征性改变［13］。近年一些研究者提出，根据肿瘤内有无坏死、囊变及出血可以初步判断肾SFT的良恶性［4］。本例患者彩色多普勒超声提示，左肾下盏不均质低回声，形态不规则；CT 平扫左肾体积增大，见一不规则团块状高密度影，内见多发斑片高密度钙化影，增强扫描未见明确强化，边界清，左肾盂肾盏受压，未见明确充盈缺损影。与既往研究报道有所差异，从而引起术前误诊，但术后组织病理学特征与既往研究报道特征一致而得以确诊。

由于肾脏SFT缺乏特异性的临床表现及影像学特征，确诊依赖于组织病理学，临床上容易误诊，其鉴别诊断显得尤为重要。与其相鉴别的肿瘤主要包括：肾细胞癌、肾盂癌、乏脂肪性血管平滑肌脂肪瘤、梭形细胞横纹肌肉瘤、平滑肌瘤等。（1）肾细胞癌：常有肉眼血尿、腰部疼痛、腹部肿块等症状，多生长于肾内，可出现远处转移，CT平扫呈低密度影，增强扫描呈“快进快出”表现，且同等大小的肾细胞癌更易坏死、囊变及出血，边界更具浸润特性；（2）肾盂癌：起源于肾盂，多有肉眼血尿，可向肾盏及输尿管侵犯，边界不清楚，泌尿系CT 增强扫描呈轻度强化，不如肾SFT明显，延迟扫描可见肿瘤形成的充盈缺损［14］；（3）梭形细胞横纹肌肉瘤：是一种恶性肿瘤，以年轻男性好发，睾丸旁最为常见，也可累及四肢、头颈部及内脏，常表现为肿物疼痛。镜下可见大量玻璃样变的基质，梭形细胞胞质呈嗜酸性，以微腺泡状、条索状方式排列［15］；（4）乏脂肪性血管平滑肌脂肪瘤：以女性多见，彩色多普勒超声肿块表现为高回声或混合回声［16］，病灶边界清楚，易向肾轮廓外生长，CT 平扫表现为等密度或稍高密度肿块，可见“劈裂征”，增强扫描强化程度较SFT更为明显［17］；（5）肾平滑肌瘤：为良性肿瘤，多见于白种人，位于肾包膜下，突出于肾轮廓外，彩色多普勒超声不均匀低回声实质性肿块，无血流信号，CT 平扫肿瘤呈均匀等密度，与肌肉密度相似，增强扫描肿瘤强化程度低于肾实质［18］。

肾脏SFT 治疗方法尚无明确的循证医学指南，大多数学者认为手术切除整个肿瘤是金标准疗法［19］，但目前尚无研究表明肾部分切除术（Partial nephrectomy，PN）与根治性肾切除术（Radical nephrectomy，RN）对切除整个肿瘤是否具有相同的手术效果［5］。本例患者CT 增强扫描未见明显强化，边界清，左肾盂肾盏受压，未见明确充盈缺损影，肿瘤内未见坏死及出血，考虑良性占位可能性大。遂在全身麻醉下行腹腔镜左肾部分切除术，手术过程顺利，术后恢复良好，术后随访7个月，未见肿瘤复发、转移。

SFT 的预后与发病年龄、肿瘤大小、原发部位以及病理学特征等有关［7］，DEMICCO E G 等［20］根据患病年龄（≤55 岁或＞55 岁）、肿瘤大小（＜5 cm，5～10 cm，10～15 cm，＞15 cm）、每10 个高倍视野中有丝分裂个数（0，1～3，＞4），将SFT分为低、中、高危三个组别，研究表明，低危组患者极少局部复发及死亡；肿瘤直径＞15 cm 或有丝分裂个数＞4 的患者复发及转移的概率极大。目前恶性SFT组织学诊断标准尚存在一定的争议。WHO（2013）软组织肿瘤病理分类中推荐使用的恶性SFT（ICD-O 编码8815/3）诊断标准，至少满足以下标准之一：⑴细胞密度增加，生长活跃；⑵每10个高倍视野中核分裂数超过4个；⑶核有中-重度异型性，具有多形性；⑷可见肿瘤性坏死和/或肿瘤边缘浸润性生长。本例患者根据上述分级标准分为低危组，病理学表现无恶性特征，预后较好。但肾SFT 的局部复发已有文献报道［21］，因此对所有的肾脏SFT 患者都应进行长期的随访。晚期及恶性病例的治疗非常有限，因为其对常规的放化疗反应差，抗程序死亡受体-1（Programmed cell death protein，PD-1）免疫疗法或许有一定的疗效，但需进一步的临床研究［7］。

总之，肾脏SFT是一种罕见的肿瘤，当肾脏占位CT平扫密度高于肾实质，增强扫描呈渐进性延迟强化，MRI 平扫T2 加权像等信号中出现低信号时，但无明显泌尿系统症状或出现与肾癌相似临床症状时应反复仔细阅读影像学资料，考虑到该病的可能，进而避免盲目行根治性肾切除术，首选肾部分切除术。该病大多数患者预后良好，少数有复发可能，故所有患者术后均需长期随访。