猫肝外门静脉分流的诊断与治疗

林芳卉，曹嫦妤，杨芷清，林丽明，徐京楠，王 凯，李欣然

(佛山科学技术学院，广东 佛山 528000)

门静脉分流(portosystemic shunts，PSS)是门脉系统血管异常，血流不经过肝脏而直接进入体循环而造成的一种疾病。门静脉分流会导致肝功能不全，患宠出现胃肠道症状、中枢神经系统紊乱和尿路结石。PSS使血液中的毒素不经过肝脏的分解而直接进入体循环，造成神经系统障碍，引起肝性脑病(hepatic encehalopathy，HE)，这种单一性肝外PSS是猫最常见的类型。

猫的先天性门脉分流相关的临床症状有多种，并具有间歇性的特点。相关临床症状涉及多种器官系统，包括神经系统、消化系统和生殖系统。空腹血氨和血清胆汁酸浓度对猫PSS诊断具有敏感性和特异性，血氨的最高临界值为94 μmol/L，血清胆汁酸的最高临界值为34 μmol/L，敏感性和特异性分别是100%和84%[1]。

笔者所在动物医院收治确诊为猫肝外门静脉分流病例，现将该病例的诊治过程报告如下。

1 病例与诊断

1.1 病例信息

4月龄英国短毛猫，雄性，体重1.7 kg，饲养环境为室内独养，定期免疫驱虫。就诊前主人发现该猫出现呼吸急促、精神沉郁、食欲废绝、流涎，遂就诊。

1.2 检查

1.2.1 一般检查 一般临床检查发现，该患猫体温为39.8℃，轻度脱水；视诊可见铜色虹膜，呼吸浅而急促，低头不敢行走；听诊未见明显心杂音，未见异常肺音。流涎，次日精神沉郁，进食后出现昏睡症状，偶见体温升高至40℃，神经学检查未见明显异常。就诊第3天出现抽搐症状，体温异常升高，视力障碍，考虑出现肝性脑病。

1.2.2 实验室检查 抽取患猫后肢内侧隐静脉血，分别装入含EDTA、肝素锂及无抗凝剂的3种采血管中。轻轻倒入含有EDTA的采血管并混匀血液，用全自动血常规分析仪进行血常规分析(ProCyte Dx®，爱德士缅因生物制品贸易有限公司产品)；含肝素锂的采血管中的血液先以1 500 r/min离心1 min，提取适量血浆用全自动生化分析仪检测(Catalyst One，爱德士缅因生物制品贸易有限公司产品)；无抗凝剂采血管以1 500 r/min离心1 min，抽取适量血清，用爱德士内分泌检测分析仪进行胆汁酸检测(SNAP Shot Dx，爱德士缅因生物制品贸易有限公司产品)。

1.2.3 尿液和粪便检查

1.2.3.1 尿液检查 采用膀胱穿刺的方法，将猫仰卧保定，经超声引导定位膀胱。头皮针经皮穿刺，用注射器抽取3 mL尿液。将尿样导入空白EP管进行低速(1 000 r/min～1 500 r/min)离心3 min。离心后，抽取少量上清液，使尿沉渣再次均匀溶解于尿液中。用塑料吸管抽取1到2滴混悬液滴加于载玻片上，盖上载玻片。在显微镜下从低倍镜至高倍镜依次观察。

1.2.3.2 粪便检查 粪便检测方法采用粪便直接涂片法，用棉签拭子采取适量粪便。把少量粪便样本均匀涂抹于载玻片上，滴加适量生理盐水混合粪便样本。盖上盖玻片于显微镜下观察。

1.2.4 超声检查 将动物仰卧保定于超声垫上，腹部剃毛并涂上适量耦合剂。按照腹部器官超声扫查顺序，从膀胱、肾脏、脾脏至肝脏依次扫查。在肝脏区域需扫查肝脏内外门静脉，并顺着血管走向扫查是否存在异常血管连接。

1.2.5 CT检查 使用丙泊酚(6 mg/kg)诱导麻醉进行CT检查。在CT扫查前经头静脉注射碘海醇进行血管造影。肝脏CT扫查分为四个阶段，第一阶段为扫查肝脏区域，第二阶段为动脉期扫查，第三阶段为门静脉期扫查，第四阶段为延迟期扫查。

2 结果

2.1 血液检查

血检结果(表1)显示，fSAA(猫血清淀粉样蛋白)小于0.5 mg/L；中性粒细胞数量轻度升高(14.25×109g/L)；高血氨；低尿素氮及低肌酐；乳酸偏高(6.67 mmol/L)10h后下降至正常值(2.14 mmol/L)；pH值稍偏高，钠离子稍偏高；10 h后恢复正常。血检结果提示患猫出现肝肾功能不全。

表1 主要血检指标检查结果

2.2 胆汁酸检查

胆汁酸检测结果如表2。餐后胆汁酸<12 μmol/L为正常，符合肝功能正常；12 μmol/L～25 μmol/L为不确定，若怀疑肝功能异常，过12 h再测；>25 μmol/L为肝功能减退。餐前胆汁酸(禁食)<12 μmol/L为肝脏异常可能性低，等待餐后结果；12 μmol/L～25 μmol/L为不确定，等待餐后结果；>25 μmol/L为符合肝功能减退或是胆囊收缩。餐前餐后胆汁酸明显上升，显示肝功能不全，不排除门脉分流。

2.3 尿液检查

镜检可见尿液中有中量尿酸铵结晶，镜检结果如图3所示。

表2 胆汁酸检测结果

图1 尿检结果

2.4 粪检检查

粪便未见白细胞或红细胞，球菌与杆菌比例正常，未见明显异常虫卵或卵囊。

2.5 超声检查

超声检查结果如图2。膀胱内少量颗粒沉积，疑似膀胱结晶；肾脏回声不均，髓质回声稍增强；肝脏左叶周围、背胃侧及胰腺背侧可见一异常增粗静脉(直径约0.50 cm～0.63 cm，长度约1.28 cm)，直接进入后腔静脉，疑似门脉分流。

2.6 CT检查

CT检查结果如图3。CT平扫后做CT团注试验，确定最佳门静脉相。动态扫查线置于T13-L1水平，经头静脉给予300 mg/mL的碘海醇，CT动态扫查设定为开始注射后的1 min内共扫查30次，动态扫查结束后，绘制HU值-时间曲线，选取门静脉为感兴趣区，寻找门静脉最佳显影时间(T)，在T时间进行腹部扫查。并3D重建分流血管可见一异常血管起源于脾静脉，未汇入门静脉，往前方经膈静脉汇入后腔静脉，直径约5 mm。诊断为肝外门脉分流，为脾静脉-膈静脉-后腔静脉分型。

3 治疗

3.1 外科手术

经临床症状及以上检查，确诊为单一的肝外门静脉分流，并出现肝性脑病(HE)。外科手术在异常血管处留置缩窄环是PSS最好的治疗方法[2]。在剑状软骨至脐孔2 cm处的腹中线切口，分离皮肤及腹壁。用牵开器暴露术野，找到脾脏，顺着脾门静脉向后腔静脉方向，定位异常血管。在分流血管靠近后腔静脉的区域放置缩窄环。可在避免门静脉高压的同时，缓慢地将血液从分流血管重新引导到门静脉(如图4)。

A.膀胱受重侧可见多量中等及高等回声颗粒沉积，较大者直径约0.21-0.28 cm；B.PSS门体分流短路血管纵切面，长度约1.28 cm；C.PSS门体分流短路血管横切面，直径约0.56 cm；D.分流处门静脉处彩色多普勒，测得血流速度明显减慢。

A.CT血管造影最大密度投影横断面观；B.CT血管造影最大密度投影冠状面观；C.3D重建分流血管。箭头所指为起源脾脏的异常增粗血管汇入后腔静脉。

图4 手术留置缩窄环效果图

3.2 内科治疗

患猫就诊时出现HE，在手术矫正之前开始药物治疗。包括饮食的改变，饲喂肝脏处方粮；抗生素治疗，静脉注射甲硝唑(20 mg/kg)；保肝解毒药丹诺仕(90 mg/粒)，早晚各半粒口服；按体重40 mL/kg静脉注射乳酸钠林格注射液进行补液；减少肠道对氨的吸收，早晚各口服2 mL乳果糖；缓解神经症状，按体重8 mg/kg静脉推注丙泊酚。术后饮食适度限制蛋白质(干物质蛋白质含量30%至35%)和高碳水化合物；补充适量的必须氨基酸精氨酸。

患猫在术后第2天，抽搐、昏睡及流涎等症状消失，继续给予口服甲硝唑及保肝药物。术后第7天恢复良好，精神状态良好，可正常行走，视力恢复，临床症状消除。出院前做血液学生化检查复查，各指标均在正常范围内(如表3)。

表3 术后主要血检指标检查结果

3.3 治疗结果

术后1个月主人带患宠来院复诊，主诉未发现显著临床症状，饮食规律，精神尚可。

进行超声检查，可见血管闭合，未见门脉高压表现，放置缩窄环血管处无发现有残余分流。超声结果如图5，肝脏边界较清晰，分叶较清晰，边缘鈍圆，实质呈中等不均质回声，可见彩色血流信号分布，门静脉直径约0.28 cm；短路血管内径变小，无残余血流分布。

4 讨论

猫的PSS相关的临床症状多种，常累及多种器官系统，包括神经系统、胃肠道和泌尿系统。此病例患猫出现癫痫、视力障碍、流涎、膀胱结晶以及肝性脑病等症状，术前进行血液学和影像学检查以诊断PSS，血液学检查包括肝功能生化检测，如空腹氨、氨耐受试验和血清胆汁酸的检测[3]；影像学检查包括腹部超声及高阶影像学(CT)，用来确定分流血管的解剖位置。

图5 术后超声检查结果

犬猫单一性肝外门脉分流外科手术治疗在异常血管处留置缩窄环是最有效的方法。有报道对临床28只犬肝外门脉分流疗效评估中，发现薄膜带及缩窄环(ameroid ring constrictors，ARC)均能有效减少先天性肝门脉分流的血流，效果良好，但是根据腹部超声检查结果，经薄膜带治疗的犬中怀疑有残余分流，且术后并发症发生率为39%[4]。本病例术后1个月后进行超声复查放置缩窄环处无发现血管残余分流，无明显并发症。在对犬门脉分流的治疗案例进行分析，依据影像学评估术后短路血管的管壁闭合情况及获得性门脉分流发展评估，缩窄环较薄膜带效果更好。分流血管的关闭主要依赖与软组织的反应，缩窄环放置术后预后效果良好，相关指标包括术前高血浆浓度白蛋白浓度、低白细胞水平、完全闭塞后低门静脉压、术后无癫痫抽搐发作和无持续分流。目前关于术后肝功能测试的相关数据有限，高阶影像学(CT)可以用来在术后评估门体分流术的闭合效果[5]。

PSS会引起肝功能不全，导致氨物质潴留，机体血氨浓度升高并通过血脑屏障进入神经系统，继而产生一系列神经症状表现，例如间歇性癫痫、抽搐、失明等，即肝性脑病(HE)[7]。有文献指出对于出现HE症状的动物，在手术矫正之前介入内科药物治疗能够减少术后癫痫的发生率[8]。主要治疗原则是减少氨的产生和吸收及抑制肠道菌体的活性，包括饮食的改变，选择肝脏处方粮；抗生素治疗，抑制细菌代谢；镇静，缓解神经症状[6]。本病例患猫术前补充水分、血糖及纠正电解质，要避免酸碱、电解质异常和低血糖。低蛋白血症是围手术期PSS值得关注的问题。术前及术后饮食应该饲喂适度的限制性蛋白质和高碳水化合物，饮食应选择低残留、易消化的食物，同时保证适量氨基酸的吸收。

内科治疗为补水利尿，加强代谢产物的排泄；抗生素治疗，抑制菌体繁殖；保肝解毒，减少肝脏损伤；镇静治疗，缓解神经症状。综合输液治疗，同时饲喂幼猫低蛋白肝脏处方粮。

外科手术原则为定位异常血管，放置缩窄环，限制血液分流。本病例通过内外科综合治疗以及合适的饮食饲养方法，对PSS有良好的预后效果，临床症状消失显著，对PSS临床治疗方法有一定的参考价值。