Pinkus纤维上皮瘤一例

吴 玲，徐明圆，严建娜，汤依晨

临床资料

患者，男，65岁。因右大腿内侧结节10年余，逐渐增大，于2020年9月就诊。10年余前，患者右大腿内侧出现一绿豆大小暗灰色丘疹，无明显不适；近2个月，丘疹常因运动摩擦后出现红肿，并渐增大。系统查体无异常。皮肤科情况：右大腿内侧皮肤可见一1 cm×0.5 cm大小暗紫红色结节，表面光滑有正常皮肤纹理，边界清楚，质地较硬，无压痛及浸润感。系统查体无特殊。否认患处外伤史。否认家族成员中有类似疾病者。实验室及辅助检查：血常规中白细胞3.9×109/L[正常值（4～10）×109/L]，中性粒细胞百分率43.3%（50%～70%），中性粒细胞绝对值1.68×109/L[（2～7）×109/L]；肝肾功能、肿瘤标志物未见异常。肺部计算机断层扫描示：双肺下叶慢性炎症性改变，双侧胸壁、胸膜增厚。腹部多普勒超声及腹股沟淋巴结超声检查未见明显异常。沿肿物边缘向外扩大5 mm完整切除，深至皮下脂肪层，组织病理检查示：真皮内多个由瘤细胞组成的条索，与表皮相连，相互交织成网状，下端细胞条索较为平齐，肿瘤细胞为核大深染的基底样细胞，肿瘤周围结缔组织基质明显增生，毛细血管数量增加（图2）。免疫组化染色：上皮特异抗原Ber-Ep4（图3）和肌上皮细胞标志物Calponin、p63均阳性，CEA、EMA、CK7、GCDFP-15、S-100均阴性。阿新蓝染色阳性。诊断：Pinkus纤维上皮瘤。治疗：肿物采取手术扩大切除后，切口分层缝合，截止发稿时止，随访1年无复发。

图1 Pinkus纤维上皮瘤患者右下肢皮损

图2 Pinkus纤维上皮瘤患者皮损组织病理（HE染色）

图3 Pinkus纤维上皮瘤患者皮损免疫组化

讨论

Pinkus 纤 维上皮瘤（fibroepithelioma of Pinkus，FeP）在1953年首次被Hermann Pinkus认为是基底细胞癌(basal cell carcinoma, BCC)的一种少见组织病理类型，其在BCC中占0.2%～1.4%[1]，临床中较少见。但在后续的研究中发现，FeP的分化更接近毛母细胞瘤，其生物学行为呈良性[2]。FeP多见于50岁以上中老年人，好发于躯干下部，特别是腰骶部、腹股沟、臀部，临床上常表现为单发的肤色或淡红色隆起的结节、斑块，可有蒂，类似纤维瘤；肿瘤少有破溃，生长缓慢，一般无自觉症状。本例患者FeP发生部位较典型，但皮损颜色为暗紫红色，临床上需要与基底细胞癌、毛母质瘤、色素痣、皮肤纤维瘤、瘢痕疙瘩、恶性黑素瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤等鉴别，有报道FeP也可发生于有基底细胞癌病史的患者[3]。FeP在皮肤镜下可见细小树枝状血管，白色纹理，部分可见无结构灰褐色色素和灰蓝色小点[2]，而BCC皮肤镜下可见粗大的树枝状血管，蓝灰色卵圆形巢，多发蓝灰色小球，枫叶样结构及轮辐状区域。但部分学者认为FeP与BCC的皮肤镜表现较为相似[4]，因此，皮肤镜检查只能作为诊断参考。

本病与BCC的主要组织病理学鉴别要点为：①FeP肿瘤细胞主要为基底样细胞，形成细长条索向真皮下延并相互交织，嵌入纤维黏液样基质，肿瘤细胞条索在真皮下方较为平齐[5]，并没有往皮下组织浸润趋势，其生物学行为呈良性相一致；②FeP肿瘤细胞条索分割真皮纤维及间质形成窗框一样的结构，而BCC无此表现[6]；③FeP肿瘤细胞也可呈栅栏状排列，与BCC相似，但其收缩间隙常发生在上皮间质，即肿物和周边未相邻的区域[7]，而BCC的收缩间隙主要发生在肿瘤和周边邻近的间质；④FeP中角囊肿常见，但BCC中却少见。在免疫组化染色方面，Katona等[8]发现雄激素受体在FeP和BCC中表达相似，分别为77%和73%，在毛发上皮瘤中表达17%，而在毛母细胞瘤中无表达。Merkel细胞是良性毛囊肿瘤的特征之一，CK20染色可识别Merkel细胞，在FeP中CK20有85%阳性，而在BCC中是低表达[8]。另外CEA、PHLDA1标志物，在FeP中常见，而在BCC中表达缺失。根据FeP的组织病理及其临床生物学行为，有文献认为FeP可能是由毛囊生发细胞构成的肿瘤，而非侵袭性基底细胞癌的类型。

FeP临床相对少见，目前虽被归类为BCC的一种异型，但是其在临床上大部分呈良性表现，边界清楚且外生性生长，罕有FeP出现溃疡并发展为真正BCC的报道。因此，该病在临床诊疗中应避免过度治疗，但也应持续随访患者，观察其他部位是否出现BCC的可能。