皮肤镜表现为玫瑰花瓣征的进展期白癜风1例
2022-03-31李艳飞木其日
李艳飞, 木其日
1.呼和浩特市第一医院皮肤性病科,2.内蒙古自治区国际蒙医医院皮肤科,内蒙古 呼和浩特 010010
1 临床资料
患者男,58岁,手背、阴囊及腹股沟白色斑片3个月。患者3个月前无明显诱因发现双手虎口部位出现两处指甲盖大小的白色斑片,白斑面积逐渐扩大,同时在手背其他部位陆续出现白色斑点,并有缓慢进展趋势,一直未予以诊治。患者2周前曾在私人诊所口服汤药2周(具体汤药方剂不详),皮损未见明显好转。近期阴囊部位也出现白色斑片。为进一步治疗来我院就诊。患者为建筑工地工人,长期室外工作。既往史及家族史无特殊。
体格检查:皮肤黏膜完整,未见黄染,体表淋巴结未扪及肿大。皮肤科检查:皮损对称分布于双侧手背及阴囊、腹股沟部位,表现为大小不一的近圆形或形状不规则的色素减退性斑片及斑点,边缘略模糊(图1A)。阴囊及腹股沟可见数厘米不等的近圆形色素减退性斑片(图2A)。皮肤镜下表现:手背皮损处表现为粉白色背景,较规则分布的亮白球状或叶状结构,对称分布形成四叶草形态,称为玫瑰花瓣征,模糊的点状或球状血管,褐色无结构斑片,毛囊周围残留色素沉着,毛发正常;皮损周围可见直径小于1 mm的白色圆形均质结构,或称为西米露现象(图1B)。阴囊色素减退斑皮肤镜表现为亮白色背景,白色球状均质结构,参杂色素性点及无结构区,毛发正常,毛囊周围色素减退(图2B)。
结合病史、临床表现及皮肤镜检查,诊断:寻常型白癜风(散发型),分期为进展期。予得宝松肌肉注射1次,口服白癜风丸1丸/次,3次/d,复方甘草酸苷片1片/次,3次/d,外涂卤米松软膏1次/d(早上)、0.1%他克莫司软膏1次/d(晚上)。嘱患者避免过度日晒,劳逸结合并定期复诊。
患者1个月后复诊,病情未得到有效控制。皮肤科检查:手背白斑面积扩大,颜色更加瓷白,边缘清晰,色素减退性斑点演变为斑片,且数量增多(图3A)。阴囊部位皮损数目及白斑颜色变化不明显,个别白斑轻度扩大(图4A)。皮肤镜下改变:手部皮损表现为亮白色背景,局灶性点状或球状血管,毛囊周围色素残留消失,玫瑰花瓣征消失,毛发正常,皮损周围的白色均质结构变得更小,更模糊(图3B)。高倍镜下阴囊皮损中央为奶白色斑片和毛囊周围色素脱失(图4B)。
调整治疗方案:给予甲泼尼龙24 mg/d(早上16 mg,下午8 mg),手部外涂卤米松软膏 2次/d,阴囊部位外涂0.1%他克莫司软膏2次/d,白癜风丸及复方甘草酸苷服用方法不变,并联合308 nm准分子激光治疗。2周后复诊,患者未出现新的白癜风皮损。后续随诊治疗中,皮损逐步得以控制,但是手部复色困难。
2 讨论
白癜风是一种后天性、获得性色素减少性皮肤病,其特征为局限性色素脱失斑,伴或不伴白发[1]。白癜风中黑素细胞的破坏是一个缓慢的过程,黑素细胞数量逐渐减少[2]。正常皮肤具有典型的网状色素模式,这种色素网在包括白癜风在内的各种色素性疾病中均可发生改变。局限性进展期的白癜风病变在临床上很难与其他原因的色素减退和色素脱失相鉴别[2-3]。皮肤镜检查可以发现色素模式的细微变化,对白癜风的早期诊断有一定价值,也可以作为白癜风治疗评估的有效手段,为局限性白癜风患者的治疗效果提供准确、科学的评估[4]。
浅肤色人群白癜风皮肤镜下特点为界限清楚的奶白色或亮白色斑片,无鳞屑,毛囊周围色素沉着或色素减退,白发,或网状色素性减退性斑片[5]。其中,毛囊周围色素残留(perifollicular pigmentation,PFP)或脱失是白癜风活动的重要皮肤镜标志,PFP和白发代表不稳定的白癜风,毛囊周围色素脱失则是疾病稳定的特征[5-6]。毛囊周围色素消失尽管在深肤色人群中尚未确定,但是也可能作为白癜风分期的标志[7]。除此以外,不同时期白癜风的皮肤镜影像特征有所不同,星暴现象、彗星尾巴现象、微同形反应以及西米露现象均见于白癜风进展期皮损,盐和胡椒粉样颗粒,或三色斑是不稳定或进行性白癜风的特殊表现,尤其是那些边缘不规则的白癜风斑块,而皮损边缘的色素沉着、皮损内及周边的红斑及毛细血管扩张则多见于白癜风稳定期及复色期[3,8]。
本例白癜风皮肤镜下表现,早期手背皮损中出现亮白色的玫瑰花瓣结构,皮损外周可见白色圆形均质结构,均匀分布于褐色背景中,称之为“西米露现象”[9],提示疾病处于进展期,白色均质结构往往出现在活动性白癜风的周围正常皮肤,这与以往研究一致[2-3,9]。随着皮损充分发展,皮肤镜下玫瑰花瓣征消失,皮损周围的白色均质小球也变得模糊。而同一时期阴囊、腹股沟部位的白癜风皮损则无玫瑰花瓣征,提示玫瑰花瓣征可能只出现在暴露部位的进展期白癜风皮损中。玫瑰花结构是在偏振光下可见的皮肤镜表现,其特征是4个白点对称排列,形成正方形,类似四叶草形状[10-11]。主要见于面部晒伤皮肤和日光化性角化病(actinic keratosis,AK)、苔藓样角化病,偶见于鳞状细胞癌和基底细胞癌[10,12]。一项关于AK的研究中,26例皮损中2例(7.7%)出现玫瑰花瓣征,且均位于面部,该特征的出现与光老化及表皮发育不良有关,但与AK的组织学分型无关[13]。有2例肢端型黑色素瘤皮肤镜下出现玫瑰花瓣征,组织病理表现除黑素瘤特征外,表皮伴有角化过度及毛囊口周围角化不全,进一步证实为浅表扩散型,Breslow 厚度0.7 mm,Clark Ⅲ级,无溃疡。该研究者认为玫瑰花瓣征可能是低色素型黑素瘤早期的一种偏振光下影像特征[12]。由此可见,玫瑰花瓣征并不是光老化皮肤特有的征象,而可能归因于偏振光的光学效应与变窄或充满角蛋白的毛囊开口相互作用的结果。本例白癜风暴露部位皮损出现玫瑰花瓣征,分析原因可能是患者为老年男性,建筑工人,长期接受日光照射,具备光损伤皮肤特征。皮肤镜下的亮白叶状结构(玫瑰花瓣征)可能对应组织学上的毛囊口中心角化过度与角化不全,在偏振光模式下呈现出一种特殊表现[14]。本病例提供了一个少见的进展期白癜风皮肤镜影像特征,但是玫瑰花瓣征是否为光损伤皮肤白癜风进展期的特征性表现,还需要进一步研究。
图1 寻常型白癜风患者首次就诊时手部皮损 1A:临床表现为对称分布的色素减退性斑片或斑点,边缘略模糊;1B:皮肤镜下可见粉白背景下的亮白色玫瑰花瓣征(黑色箭头),毛囊周围残留色素沉着(白色箭头),毛发正常,皮损周围可见直径小于1 mm的白色圆形均质结构(西米露现象)(红色箭头)(10×,偏振光) 图2 寻常型白癜风患者首次就诊时阴囊部皮损 2A:临床可见数厘米不等的近圆形色素减退性斑片(圆圈);2B:皮肤镜下可见亮白色背景,白色球状均质结构(黑色箭头),参杂色素性点及无结构区(白色箭头),毛发正常,毛囊周围色素减退(红色箭头),粗大的线状血管(10×, 偏振光)Figure 1 Skin lesions on the hands at the first visit. 1A:Clinical manifestations: symmetrically distributed hypopigmented patches or spots with slightly blurred edges; 1B: Dermoscopic appearance:bright white rosette sign (black arrow) under the pink and white background, residual pigmentation around the hair follicle (white arrow), normal hair, and white circular homogeneous structure less than 1 mm in diameter (Simi dew phenomenon) (red arrow) (10×, polarized light). Figure 2 Skin lesions on the scrotum at the first visit. 2A:Oval hypopigmented patches sized several centimeters(circle); 2B: Dermoscopic appearance: bright white background, white spherical homogeneous structure (black arrow), mixed pigmented spots and unstructured areas (white arrow), normal hair and perifollicular depigmentation (red arrow), and thick linear blood vessels (10×, polarized light).
图3 寻常型白癜风患者复诊时手部皮损 3A:皮损表现为瓷白色斑片或斑点明显扩大,边缘清晰;3B:皮肤镜表现为亮白色背景,毛囊周围色素残留消失(白色箭头),皮损周围白色点状结构(红色箭头),玫瑰花瓣征消失,毛发正常(200×,偏振光) 图4 寻常型白癜风患者复诊时阴囊部皮损 4A:斑片略扩大,白斑颜色变化不明显;4B:皮肤镜表现为皮损中央为奶白色斑片和毛囊周围色素脱失(红色箭头)(200×,偏振光)Figure 3 Skin lesions on the hands after one month. 3A:Enlarged, demarcated porcelain white patches or spots. 3B: Dermoscopic findings: Under a bright white background, disappearance of residual pigment around the hair follicle (white arrow), white punctate structure (red arrow), normal hair and disappearance of rosette sign. (200×, polarized light). Figure 4 Skin lesions on the scrotum after one month. 4A: Slightly enlarged porcelain white patches or spots. 4B: Dermoscopy showed a central milk-white patch and perifollicular depigmentation (red arrow) (200×, polarized light).