三维可视化重建辅助诊治腹膜后巨大脂肪肉瘤1例报告

郭秋梦，杨 春，李佶松，王进举

(四川省医学科学院·四川省人民医院 a外科，b胃肠外科，c血管外科，四川成都610072)

患者，男，64岁，因“发现腹部包块2月，腹痛10余天”于2021年3月19日入院。2月前患者发现上腹部拳头大小包块，伴腹胀，病程中腹部包块逐渐增大，10余天前出现阵发性腹部隐痛，伴有排便困难。患病以来食欲、睡眠、精神差，近2月体重下降15kg。入院查体：腹部膨隆，中上腹扪及一大小约25 cm×25 cm包块，质软，形态规则，移动度欠佳，包块上缘压痛，无反跳痛。入院后完善辅助检查。肝肾功：白蛋白33.5 g/L，余无明显异常。血常规、凝血功能、肿瘤标志物未见明显异常。全腹增强CT：腹腔内见一巨大混杂密度影，大小约181 mm×255 mm×120 mm，其内脂肪成分为主，可见分隔、少许实质成分，邻近结构推挤受压，局部与右肾分界不清，增强扫描可见实性成分强化，病灶由右肾动脉分支供血(图1)。三位可视化重建提示：腹部病灶体积约4468cm3，病灶与肾脏、肝脏、降结肠、骨骼、胰腺、胃十二指肠关系密切(图2)。肾动态显像：双肾小球滤过功能中度减低，右上尿路引流梗阻，右肾积水征象，左上尿路引流通畅。NRS2002营养评分为4分，入院即予以肠内营养支持至术前1天。术前经过多学科会诊(MDT)，讨论治疗方案为：①初步考虑为腹膜后巨大脂肪肉瘤，首选手术完整切除，如病理结果证实为脂肪肉瘤且有残留病灶，术后可行辅助治疗，若无法完整切除，则行减瘤术并获取病理标本。②结合三维可视化重建(图2)，肿瘤与右肾及右侧输尿管关系密切，肾动态显像提示双肾小球滤过率均中度减低，建议尽最大可能保肾。若输尿管限制手术进行，可先行输尿管横断，肿瘤完整切除后一期吻合。

图1 腹部增强CT a：冠状位；b横断位

图2 三维重建 a：正面观；b：背面观。橙色表示肿瘤，褐色表示肝脏，红色表示动脉，浅蓝色表示动脉，深蓝色表示脾脏，紫色表示肾脏，绿色表示输尿管，白色表示胃肠道；图2b隐藏骨骼、肝脏。

2021年3月29日患者于全麻下行手术治疗切除肿瘤。术中见：右侧腹膜后间隙见巨大肿瘤，上至肝脏脏面，下达盆腔，肿瘤与下腔静脉、右肾动静脉、右输尿管、右肾、肠道等多个脏器关系密切，分界较清楚。术中完整切除肿瘤，无脏器联合切除。标本大小36 cm×27 cm×13 cm，带有完整包膜，切面灰黄、实性、质软，局部呈鱼肉状(图3)。病理检查结果：形态考虑为脂肪肉瘤。MDM2基因状态：(+)，有扩增。患者术后恢复良好，无不良并发症，术后9天出院。术后1月电话随访，患者诉无腹部不适，排便通畅，切口愈合良好。术后3月患者门诊复查腹部增强CT提示腹腔未见占位病变，腹膜后间隙未见肿大淋巴结。术后9月电话随访，患者诉无任何不适，营养状况良好，大小便无异常。

图3 术中图片 a：肿瘤切除后的腹腔，可见肠道被推挤移位；b：组织标本，肿瘤完整切除，包膜完整

讨论脂肪肉瘤是脂肪细胞来源的恶性肿瘤，是较常见的软组织肉瘤亚型之一[1]。其中，位于腹膜后的脂肪肉瘤十分罕见，占所有恶性肿瘤的0.15%以下[2]，且早期无特殊临床表现，一般肿块逐渐长大至体表或压迫腹腔脏器才引起重视。

CT是腹膜后肉瘤最常用的成像检查[3]，可显示肿瘤的位置、大小、形态、边界、密度、腹腔和腹膜后淋巴结肿大及远处转移情况[4]。然而，增强CT是二维图像，无法立体、全面的显示肿瘤及周围血管。三维可视化重建技术是利用软件将增强计算机断层扫描CT二维图像重建成三维可视化模型，可以全维度旋转、任意缩放、任意组合显示，清楚显示肿瘤形态的大小及形态、血管走行及形态、肿瘤与脏器及血管解剖关系、侵犯情况[5,6]。本病例利用三维可视化重建技术，术前充分了解肿瘤与周围脏器及血管毗邻关系，提前提出了手术路线规划，术中可依照三维可视化重建图形有的放矢地解剖和规避风险。

化疗对腹膜后脂肪肉瘤无明确效果，疗效又受限于毗邻腹腔内脏器的毒性反应，因此手术完整切除仍是目前腹腔内脂肪肉瘤的主要治疗方法。原发性腹膜后脂肪肉瘤只需彻底切除肿瘤，而不必进行相应淋巴结清扫及联合脏器切除，但应切除同侧后腹膜脂肪组织[7]。术后病理免疫组化标记物MDM2阳性、CDK4阳性、Ki-67高表达(>10%)提示患者预后较差，其中MDM2是腹膜后脂肪肉瘤预后的独立影响因素[8]。

综上，腹膜后脂肪肉瘤患者可能无意间发现突出体表包块或因肿瘤压迫腹腔脏器出现临床症状而就诊。诊断并不困难，但早期症状隐匿，初诊时多已有一定体积，因此瘤体可能多脏器及血管关系密切，手术难度较大，术后易复发。三维可视化重建技术的应用不仅能术前充分评估手术风险，也能提前做手术路径规划。腹膜后脂肪肉瘤术后需密切随访，若复发，可再次手术[9]。