阴道斜隔综合征超声误诊原因分析

傅庆美，潘 勇，李 兵，钟云琴

阴道斜隔综合征为一种罕见的泌尿生殖道畸形，是指因苗勒管发育异常导致子宫发育异常、一侧阴道隔膜发育缺陷梗阻并伴有同侧肾脏发育不全的综合征。于1922年首次报道，患者一般为青少年，通常在月经初潮后不久出现症状，多以痛经及阴道异常分泌物就诊，症状的严重程度与是否为完全性梗阻有关[1]。因本病罕见，大部分超声医师对该病缺乏系统的认识，易误诊。本文收集2014—2021年在我院经手术病理检查确诊的阴道斜隔综合征4例，超声首诊全部误诊，误诊率为100%。本文旨在通过对误诊病例的超声及临床资料进行分析，提高超声医师对该病的认识，提高超声诊断率。

1 临床资料

1.1一般资料 4例均为女性，年龄12～22岁；1例半年前在外院行脊柱侧弯手术；1例在2岁时发现先天左肾缺如，病史10年，1个月前体检发现盆腔包块就诊；其余2例无明确既往史。

1.2临床表现 1例因阴道异常分泌物就诊；2例因进行性痛经就诊，进行性痛经分别出现在月经初潮后1年和半年；另1例因体检发现盆腔包块就诊，无明显临床表现。查体：第1例阴道内可见少许白色分泌物，有臭味，阴道右前壁近宫颈口可见一大小2.0 cm×2.0 cm囊性凸起，无压痛，可见一小孔，按压后有脓血性分泌物流出，有臭味；第2例阴道口可见少量白色分泌物，阴道上段可触及大小约10 cm的触痛性包块，边界清楚；第3例阴道口见少量白色分泌物，左侧附件区扪及大小约6 cm的触痛包块；第4例未内检，腹部膨隆，下腹部脐下两指处可扪及一包块。

1.3超声检查 嘱患者排空大小便，先行经直肠或阴道扫查，再行经腹部盆腔扫查，并加大扫查范围。超声图像：第1例经阴道扫查可见双宫颈管回声，阴道壁可见一大小23 mm×11 mm的囊性包块，边界清，透声可，包块内无明显血流信号；子宫形态不规则，呈蝶形，分左右两个宫腔，共壁，未汇合；诊断为完全性纵隔子宫，阴道壁囊肿。第2例子宫分为左右两个，左侧附件区可见一大小98 mm×74 mm的囊性包块，边界清，形态规则，透声差，可见密集细弱的光点，包块内无明显血流信号；诊断为双子宫畸形，左侧附件区囊性包块：子宫内膜异位囊肿？第3例子宫分左右两个，左侧附件区可见一大小60 mm×56 mm的囊性包块，边界清，形态规则，透声差，可见密集细弱的光点；诊断为双子宫畸形；左侧附件区囊性包块：子宫内膜异位囊肿？第4例子宫形态不规则，呈蝶形，分左右两个宫腔，共壁，未汇合；子宫左后方可见一大小92 mm×57 mm的囊性包块，透声差，可见密集细弱光点回声及分隔光带，包块内无明显血流信号；诊断为完全性纵隔子宫，盆腔内囊性包块。见图1。

图1 阴道斜隔综合征患者超声图像(女，12岁)

1.4误诊情况 第1例超声误诊为阴道壁囊肿合并完全性纵隔子宫，误诊时间为2年。第2、3例均误诊为左侧附件区子宫内膜异位囊肿合并双子宫双宫颈畸形，误诊时间均为3 d。第4例误诊为盆腔包块合并完全性纵隔子宫，超声首次误诊在外院，误诊时间1个月。4例均未详细追问病史及行双肾超声检查。第2例在入院后行CT检查，考虑为盆腔巨大囊实性占位性病变：双子宫双阴道并部分宫血残留？子宫内膜异位囊肿？囊腺瘤？余3例入院后均未行进一步的影像学检查。第1、2、3例详细追问临床病史，结合查体及医技检查结果在术前考虑为阴道斜隔综合征，第4例因无性生活史，入院后未行内检，也未行进一步的影像学检查，根据病史、一般体格检查结合外院及本院超声考虑为盆腔卵巢囊肿，拟行腹腔镜盆腔包块切除。

1.5确诊及治疗 4例均行手术治疗，第1、2例均直接行阴道斜隔切开术+阴道成形术，第3例行宫腔镜下阴道斜隔切除术+阴道成形术，切开后可见陈旧性暗红色黏稠积血，经手术结合病理证实为阴道斜隔综合征。第4例在术前考虑盆腔包块，行腹腔镜手术时发现腹腔内无包块，宫颈以下膨大，行肛门指检，发现距阴道3 cm可扪及6 cm左右包块，改行宫腔镜下阴道斜隔切除术，切开囊性包块后可见大量黏稠咖啡色液体流出。

1.6预后 4例均手术顺利，无手术并发症，术后随访1年无阴道异常分泌物和(或)痛经等症状复发，超声复查无阴道积液及宫腔积液等。

2 讨论

2.1疾病概述 阴道斜隔综合征是一种罕见的苗勒管发育异常疾病，发病率和发病机制仍不明确。有报道显示，苗勒管发育异常发病率为0.8%～4.0%，而阴道斜隔综合征占苗勒管发育异常的0.1%～3.5%[2]。在原发性不孕症女性中，先天性苗勒管发育异常的患病率高达25%[3]。1980年有学者将阴道斜隔、双子宫和同侧肾脏发育异常命名为HWWS综合征，并进一步将其分为三型[4-5]：Ⅰ型为无孔阴道斜隔：隔后子宫与对侧子宫及外界没有联系，经血积聚在隔膜后腔；Ⅱ型为有孔阴道斜隔：经血可经小孔排出，与对侧子宫则因纵隔完全隔开；Ⅲ型为合并瘘管的阴道斜隔：通过瘘管连接两侧宫颈。

2.2临床特点 阴道斜隔综合征患者在月经初潮前没有临床症状，月经初潮后通常表现为进行性痛经、阴道肿块、阴道分泌物异味及月经间期出血[6]。部分患者临床症状不典型，相关文献报道，有患者因下腹疼痛及急性或反复尿潴留等就诊[7-8]。临床症状与病变的类型以及发现的时间有关，本文4例中，除第1例为Ⅱ型，经血可以经小孔排出，阴道包块相对较小，在月经初潮后9年就诊，另外3例均为Ⅰ型，在月经初潮后1年确诊，因一侧阴道内经血无法排出，虽然时间短，但是阴道包块相对较大，其中2例有明显的进行性痛经，但也有1例虽阴道包块较大，但患者无明显临床症状，因月经不规则检查时发现。

2.3鉴别诊断 ①子宫内膜异位症：常表现为继发性、进行性的痛经，超声检查常见附件区单发或多发的囊性包块，透声差，囊内可见密集细弱的点状回声。②阴道壁囊肿：患者常无明显临床症状，超声可见阴道壁囊性包块，边缘光滑，内透声良好；而阴道斜隔综合征患者往往有进行性痛经，并合并子宫畸形。③盆腔炎性疾病：患者以下腹痛、阴道分泌物增多等为主要表现，部分患者可伴有发热，超声检查可见盆腔积液，盆腔内有异常包块时，往往边界不清[9]。另外，阴道斜隔综合征患者由于长期的阴道梗阻可能导致如子宫积脓、输卵管积脓等并发症，以及部分合并子宫内膜异位症患者存在同侧卵巢子宫内膜异位囊肿[10-11]。临床需结合病史及子宫、泌尿系统情况与单纯的宫腔积血、输卵管积脓、子宫内膜异位囊肿加以鉴别。

2.4误诊原因分析及防范误诊措施 ①超声医师对该病认识不足。阴道斜隔综合征属于罕见病，很多超声医师对本病缺乏全面的认识，加之临床症状不典型，在检查时不会想到本病的可能性。②没有详细询问病史。阴道斜隔综合征患者都合并有阻塞侧肾脏发育不良，本文4例中，1例在2岁时就发现一侧肾脏缺如，如果发现患者存在泌尿系统畸形，就容易考虑到存在生殖道畸形的可能性；且大部分患者为青少年女性，月经初潮后不久出现症状，经阴道或肛门指检时可扪及位置较低的包块。③对超声图像不能仔细甄别，容易受固定思维影响。妇科超声中囊性包块以附件区多见，当阴道包块较大时，向盆腔方向凸出，很难与盆腔包块特别是附件区子宫内膜异位囊肿相鉴别，但是仔细观察，可以发现该包块位置相对较低，经直肠或阴道扫查时，包块一般位于子宫后下方，当包块特别大时，经阴道或经直肠扫查可能显示子宫附件无法显示，需联合经腹超声检查；阴道斜隔综合征患者阴道包块内透声差，可见密集细弱的光点回声，与子宫内膜异位囊肿类似，但是阴道斜隔综合征患者除了阴道包块以外，都合并双子宫畸形或完全性纵隔子宫，超声检查过程中，应将各种征象结合病史给出相应的诊断，避免相互独立。另有文献报道，对于存在异常宫腔或阴道积液的双子宫畸形患者，必须提醒医师注意阴道斜隔综合征，存在一侧肾脏缺失更支持其诊断[12-13]。④对患者其他部位未行进一步检查。对于存在子宫、阴道畸形的患者，应行泌尿系统超声检查，如存在肾脏发育异常，结合异常包块、子宫畸形应想到本病的可能性。⑤对可疑病例未建议行进一步检查。对于存在疑问的病例，可建议患者行MRI等影像学检查。MRI在检测子宫轮廓、宫腔形状和隔膜，以及子宫内膜异位症、盆腔炎症和粘连等方面具有优势，对疾病的明确诊断具有重要作用[14]。本文误诊的4例中，3例经临床结合病史、体格检查及其他辅助检查在术前确诊，其中1例无性生活史，术前也未经肛门或阴道检查，未发现包块位置的异常，而行腹腔镜手术时于盆腔内未发现包块后结合肛门指检改行宫腔镜下斜隔切除手术。GUNDUZ等[15]报道，在因急腹症就诊的青春期女性患者中，鉴别诊断时应考虑阴道斜隔综合征，对确诊患者应考虑效果更好的微创治疗，避免行腹腔镜手术和剖腹探查等创伤较大的治疗。因此，正确的诊断至关重要。

2.5治疗 阴道斜隔综合征的早期诊断意义重大，能够通过手术矫正阴道斜隔，快速缓解患者症状并预防相关的并发症，如子宫内膜异位症、盆腔粘连、感染性积液等，还能保护患者生育能力，并降低潜在生殖道感染的风险[16-17]。手术是治疗本病唯一有效的方法，包括传统的阴道斜隔切除术和宫腔镜下阴道斜隔切除术，前者是最常见的手术方式(86.5%)[18]，宫腔镜手术不仅创伤小、患者恢复快，还可以保留处女膜的完整性[19]。除此之外，阴道镜下阴道斜隔切除术也是治疗阴道斜隔综合征的一种安全、微创、有效的方法，该技术适用于阴道壁未发育的青少年患者，并可减轻患者的术后疼痛[20]。

综上所述，阴道斜隔综合征临床罕见，其临床表现缺乏特异性，避免误诊首先需提高对本病的认识，当青少年以阴道包块合并子宫畸形就诊时，需想到本病的可能并加以鉴别，同时行泌尿系统超声检查，必要时建议进一步检查，确诊有赖于手术病理。