腹腔镜手术治疗先天性双子宫并发子宫腺肌病1例

刘书婷 佟丽波

佳木斯大学附属第一医院，黑龙江省佳木斯市 154000

纵观国内外，先天性双子宫病例较罕见，现就我科意外发现1例先天性双子宫单宫颈患者，单侧子宫并发子宫腺肌病1例做出以下报告。

1 病例资料

患者女，49岁，因“月经周期紊乱伴经期延长2年余”收入院，患者平素月经规律，初潮13岁，经期3～5d，周期30d，色量正常，无凝血块，痛经(-)，末次月经：2021年9月4日。患者诉2年前无诱因出现经期延长至2个月，淋漓不尽，色鲜红，伴下腰坠痛。半年前于当地医院行彩超:子宫内增厚，子宫肌瘤，建议手术治疗，患者未允，给予刮宫，后口服麒麟丸及地屈孕酮片后血止，后经期紊乱，月经周期延长至2～3个月，近2个月应用地屈孕酮片调经后月经规律来潮。2021年9月27日为求进一步诊疗于我院门诊急诊做彩超:考虑先天性子宫发育异常，双子宫；偏右侧子宫饱满，子宫宫肌回声不均，考虑腺肌症合并腺肌瘤及肌瘤；偏左侧子宫宫肌回声不均，考虑结节。建议入院治疗，以“子宫腺肌病”收治入院。入院完善相关辅助检查，妇检:外阴发育正常，阴道可见一纵隔,阴道纵隔近宫颈处有一缺损，约容纳1指，宫颈肥大，糜烂，触之出血，可见少量黄色分泌物，无异味，右侧子宫增大，如手拳大，活动度可，左侧子宫常大，双侧附件触及不清。辅助检查：2021年9月27日 彩超:考虑先天性子宫发育异常，双子宫；偏右侧子宫饱满，子宫宫肌回声不均，考虑腺肌症合并腺肌瘤及肌瘤；偏左侧子宫宫肌回声不均，考虑结节。双肾彩超：左肾发育稍异常，但功能尚存在，其余检查无异常。完善术前准备后请泌尿科台上会诊安插输尿管支架。待麻醉满意后遂行腹腔镜经腹双子宫切除术+双侧输卵管切除术+盆腔粘连松解术+盆腔引流术，术中见双子宫(见图1),右侧子宫饱满偏大，9cm×8cm×7cm大小，左侧子宫8cm×5cm×4cm，膀胱粘连包裹于两子宫分界并于后方与直肠粘连，范围6cm×4cm，粘连延伸至右侧卵巢及子宫后壁及部分肠管，粘连致密，左侧卵巢萎缩变小，双侧输卵管未见明显异常。小心分离粘连遂行腹腔镜下双子宫+双侧输卵管切除术，电凝切开阴道中隔，举宫杯上举子宫，双极钳电凝并单极电切钩切断左侧输卵管系膜，双极钳电凝并单极电切钩切断左侧输卵管峡部及卵巢固有韧带，同法处理对侧。双极钳电凝并单极电钩切断左侧子宫圆韧带，同法处理对侧。双极钳电凝并单极电钩切断子宫动静脉，同法处理对侧。分离膀胱与子宫及直肠粘连，打开阔韧带前叶，打开膀胱反折腹膜，小心分离粘连下推膀胱至宫颈外口水平，分离直肠与子宫后壁粘连，双极钳电凝并单极电构切断左骶韧带，同法处理对侧，举宫杯持续上举子宫及宫颈，电钩沿举宫杯缘环切阴道穹窿，取出双子宫，送冰冻病理。冰冻病理结果回报:双子宫内增生性宫内膜伴水肿。术毕。术程顺利，麻醉满意，未输血，患者清醒，安返病室。术后第2天排气排便，拔出引流管，术后第3天出院。

图1 术中所见双子宫

2 讨论

先天性生殖器官起源于不同始基, 胚胎时期, 副中肾管发育, 中肾管退化, 副中肾管纵行的上段和横行的中段演变为输卵管;汇合在一起的下段、融合为1个管道，演变成子宫及阴道的穹窿部。阴道的其余部分由窦结节处的内胚层增生形成阴道, 妊娠18周时, 阴道板再形成管腔。24周时才完全形成阴道, 若双侧副中肾管会合后未能向尾端伸展, 即形成先天性无阴道, 若两侧副中肾管完全未会合, 各自发育, 可形成两个子宫。由于双侧副中肾管在胚胎发育过程中完全没有融合，双子宫是一种相对罕见的女性生殖道先天性畸形[1-2]。根据异常融合的程度，双子宫可以合并双子宫颈和(或)双阴道畸形。女性生殖道实质从苗勒管和泌尿生殖窦的上皮发展而来[3]。苗勒管源自中间中胚层，由上皮细胞和间充质细胞组成[1]。苗勒管的发展包括规范、内陷和伸长。在妊娠第8周左右苗勒管的末端连接在一起。中线上皮隔膜暂时将2个相邻苗勒管的管腔分开。在第9周，中线隔膜消失很大程度上导致中线子宫阴道管的形成。大约在妊娠12周时，基底膜消失使、子宫形成。在14～15周时，子宫体和子宫颈中的腺体形成最初出现。发现初级腺体远离子宫底，这证明第一个形成的腺体可能是宫颈腺体[4-5]。根据胚胎学观察，可以推测双子宫的2个子宫腔具有相同的病理变化风险。

本病例患者患有单侧子宫腺肌病，病因至今不清楚，目前多数研究者认为子宫腺肌病是基底层子宫内膜侵入到肌层生长所致。本病多见于30～50岁经产妇，是雌激素相关性疾病。该患者无生育要求，告知患者可先行保守治疗，患者惧怕疾病复发，要求行微创手术切除子宫。腹腔镜微创, 行双子宫单宫颈切除[6]。与传统开腹手术相比较，腹腔镜手术具有创伤少, 易于操作, 外形美观且住院时间短等优点，是将来开展治疗先天性生殖道发育畸形的一种可靠选择。