门静脉性胆道病1例报告

姜 朋， 王树鹏， 刘亚辉

吉林大学第一医院 肝胆胰外二科， 长春 130021

门静脉性胆道病是指在门静脉海绵样变性的基础上合并出现的胆道改变，主要表现为胆道局部狭窄、扩张、成角等变化，可累及整体胆道系统，进而产生腹痛、发热、胆道结石、胆汁淤积和梗阻性黄疸等症状[1-2]。本病患者多数仅有影像学表现，少数有临床症状，现将本院近期收治门静脉性胆道病1例报告如下。

1 病例资料

患者女性，53岁，主因“间断性上腹部疼痛4个月伴加重1周余”于2021年3月11日入本院治疗。既往丙型肝炎病史多年，28年前因门静脉高压、脾大行全脾切除术。约4个月前出现右上腹部疼痛并向右背部放射，1周余前疼痛症状加重。查体：上腹部见一斜行手术切口瘢痕，余未见明显异常。实验室检查：AST 168.7 U/L,ALT 247.5 U/L,GGT 304.2 U/L，ALP 298.5 U/L，Alb 36.4 g/L。丙型肝炎抗体检测阳性。肝功能Child-Pugh A级。B超示：胆囊壁欠光滑，壁厚3 mm；胆囊腔内可见多个小结石；胆总管较宽处内径12 mm，管腔内见多个强回声团块，伴声影，较大者大小为8 mm×5 mm。腹部CT平扫+增强示(图1)：肝内胆管扩张，胆囊壁厚且密度减低，腔内见异常密度影，肝总管末端胆囊管与肝总管汇合处管壁增厚，局部管腔狭窄，其周围见多个迂曲增粗血管影，局部门静脉左右支及主干纤细。考虑门静脉性胆道病所致可能性大。三维重建示(图2)：门静脉主干显示不清，周围见迂曲增多血管影，包绕胆囊及肝门区胆管。于全麻下行腹腔镜胆囊切除术：内镜逆行胆管造影术+括约肌切开术+乳头球囊扩张术+网篮气囊取石+鼻胆汁引流术。腹腔镜下见胆囊肿大，沿门静脉血管迂曲扩张，海绵样变性严重。术中进入十二指肠镜，食道中见中度静脉曲张。利用碘克沙醇行肝内外胆管显影，于胆总管内可见絮状充盈缺损影，胆总管于中上段局部扭曲变形(图3a)，呈相对性狭窄，范围约2 cm，胰上段肝内外胆管扩张，最宽处约10 mm。乳头行小切开(图3b)，6 mm柱状气囊扩张乳头，行网篮及气囊取石，取出泥沙结石，球囊拖拽造影，胆总管内未见明显充盈缺损影。植入7Fr直头型鼻胆管(图3c)，退出镜身。操作顺利，引流通畅。术中诊断：胆总管结石，胆总管扭曲变形伴狭窄。患者连续术后4 d内肝酶学指标不断下降，于第4天拔出鼻胆管后无明显不适，遂出院。术后2、3、4个月电话随访，于当地医院彩超检查未见明显异常，饮食正常，无明显不适症状。

注：肝总管末端、胆囊管与肝总管汇合处管壁增厚，局部管腔狭窄，其周围见多个迂曲增粗血管影。

注：a，三维重建图像；b，正面透视图像。门静脉显示不清，周围见迂曲增多血管影。

注：a，可见曲张静脉；b，行乳头切开；c，成功置入鼻胆管。可见食管静脉呈中度曲张，术中成功置入鼻胆管。

2 讨论

门静脉性胆道病患者77%～100%会产生胆道改变，但只有5%～38%的患者会产生胆道相关症状[3]，该病十分少见，多认为是肝外门静脉阻塞的罕见并发症[4]，国内外可见少数病例报告，治疗方法不一，关于其病理生理机制亦尚未形成统一认识。由于门静脉阻塞后侧支循环进一步加强，曲张的胆道静脉可能对本病的产生起重要作用[5]。围绕胆总管主要有两大静脉丛[6]，一是Saint静脉丛，紧贴胆总管的外膜，形成致密的网状结构，其直径一般不超过1 mm，其扩张将导致胆管腔内产生不规则变形；另一个是Petren静脉丛，与胆总管走行平行。Petren静脉丛扩张后将导致胆总管受压，甚至穿透胆总管表面导致胆道内静脉曲张或者上皮下静脉曲张。除此之外，在门静脉海绵样变性的病理生理过程中，产生的新生血管和结缔组织可能进一步压迫胆道使其狭窄变形。另有学者[7]发现，肝外门静脉阻塞合并门静脉性胆道病患者接受门体分流术后，胆道病变并未完全改善，因此认为机械性压迫并非唯一原因，长期的肝外门静脉阻塞和门静脉海绵样变性可影响周围小血管的血供，导致胆道缺血和纤维化的形成，引起了胆道的狭窄和扩张。临床表现在不同病例中多有差异，大多数无临床症状的，5%～38%的患者可出现腹痛、发热、黄疸、皮肤瘙痒等症状，这些症状往往与完全或者不完全的胆道梗阻以及合并的感染有关[8]。门静脉性胆道病患者血清胆红素、ALP、GGT、ALT和AST可呈轻度至中度升高，若病情进一步进展导致胆汁性肝硬化，可造成肝功能进一步下降，表现为PT延长，Alb持续降低等[9]。磁共振胰胆管造影术可良好显示胆道和门静脉系统，且为无创性检查，是绘制胆道及其周围血管异常的首选方法[10]。研究[11]表明磁共振胰胆管造影术诊断本病的敏感性与内镜逆行胰胆管造影术相同，影像学检查所见结果往往表现为胆管狭窄，狭窄部位以上胆管扩张，或胆管成角畸形，亦常可见胆管结石、胆囊结石等表现。内镜逆行胰胆管造影术为诊断本病的金标准[3]，因其具有创伤性，往往在需要内镜下治疗时推荐使用。彩色多普勒超声应用广泛，但因为门静脉系统对胆道系统影像造成的干扰，诊断准确性受到了抑制，其价值往往有限。超声内镜则避开了此项干扰，能良好的鉴别胆道静脉曲张和胆结石，但目前常规应用较少。除此之外，CT平扫+增强扫描也能良好显示门静脉海绵样变性和胆道异常情况。

一般认为，本病无明显症状者无需治疗，对于合并其他胆系疾病患者往往需要依据个体病情不同行多次治疗。针对其所有症状，治疗主要分为外科手术治疗和内窥镜治疗两大类。从发病机制上来说，门体静脉分流术往往是较好的选择，可降低胆管及周围曲张静脉的压力，解除对胆管的压迫。但Dhiman等[7]研究表明，该术式并不能保证症状的完全改善。对于明确有胆道狭窄的患者，也可行胆肠吻合术，但因术中对胆道周围迂曲侧枝循环血管的损伤可能造成致命性出血，因此临床很少应用该术式，据目前文献，仅Cellich等[12]2015年成功开展1例未行门静脉减压治疗而直接行胆肠吻合术。除此之外，肝移植手术亦有成功案例[13]，但往往针对继发胆汁性肝硬化或严重肝衰竭患者的相关案例较少。针对近些年来内窥镜技术的迅速发展和普及，相应的治疗有了大量成功的案例[8]，对于单纯胆道迂曲狭窄而未合并结石的患者，可采用内镜下球囊扩张和支架植入。但支架植入存在再堵塞的缺点，需要经常更换支架，每次更换支架也进一步增加了曲张静脉破裂出血的风险。对于合并有结石的患者，可以采用内窥镜下乳头括约肌切开术、取石术、球囊扩张术、机械碎石术等多种方式处理结石，出血风险亦明显小于胆道探查取石、胆肠吻合术。

回顾本例患者诊疗经过，有如下体会：(1)临床医师对本病普遍缺乏认识，极易误诊为一般的胆石症，因此要提高认识，增强诊断的准确性。(2)重视增强CT、内窥镜等技术手段的应用，避免误诊漏诊。(3)充分认识门静脉海绵样变胆道手术的风险性，认识到内镜治疗的重要性。本例的治疗与既往文献报道亦有所不同，未行门体静脉分流术，亦未行内镜下支架植入术，患者症状即得到了很好的缓解。笔者分析其原因，认为有以下几点：(1)患者胆道狭窄及产生疼痛症状时间尚短，胆道狭窄畸形程度未完全达到不可逆，且该患者胆管内存在结石，胆道阻塞的成因中可能结石占比更大，结石取出后，症状明显缓解，胆道自身狭窄畸形仅占其中一部分原因。(2)胆囊切除后，失去了胆汁浓缩和储存的功能，肝脏每日产生的大量胆汁不断经胆道排入肠道，不断的冲刷作用也避免了胆汁淤积、胆管阻塞的风险。(3)括约肌并未完全丧失其功能，胆道内压力仍可维持，胆囊切除术后，胆管扩张，代偿失去的部分胆囊功能，胆道内压力升高，狭窄迂曲缓解。肝转氨酶下降，疼痛症状消失。

总之，门静脉胆道病尚属临床罕见病，相关病理生理机制及诊断治疗仍未完全清晰，本病例的诊疗方案取得了良好的临床效果，可供临床参考。

利益冲突声明：所有作者均声明不存在利益冲突

作者贡献声明：姜朋、王树鹏负责拟定写作思路，撰写论文，修改论文；刘亚辉指导撰写论文并最后定稿。