妊娠合并卵巢单纯型无性细胞瘤1例

陈文俊 王霞 郭庆禄

广东省妇幼保健院放射科，广州 510010

妊娠合并卵巢恶性肿瘤较罕见，临床工作中容易误诊［1］。本文回顾分析广东省妇幼保健院收治的1例妊娠合并卵巢单纯型无性细胞瘤的临床、磁共振成像（MRI）及病理资料，以提高对该病的认识。

病例资料

患者女，27岁，2019年9月28日因“停经27+5周，发现胎儿异常要求引产”入院。入院前羊水穿刺检查提示：G带核型，mos47，XN，+21（4）/46，XN（31），纯合的21号染色体，表现为Down综合征。入院后产前Ⅲ级超声提示孕妇子宫后方见一巨大实性为主混合性包块，大小约21.4 cm×11.4 cm×16.3 cm，边界尚清，内部呈多结节征，并可见多个无回声区，最大约9.3 cm×6.4 cm。彩色多普勒血流显像：包块内部及边缘可探及较丰富的血流信号，阻力指数：0.25～0.31。右侧卵巢显示不清，综上考虑卵巢肿瘤可能性大。血清肿瘤标志物：甲胎蛋白（AFP）为135.19μg/L，糖类抗原（CA）125为100.8 U/ml，鳞状上皮细胞癌抗原（SCC）为1.9μg/L。

MRI检查：宫内单胎妊娠。子宫右后方可见一巨大实性占位，大小约19.8 cm（上下径）×21.0 cm（左右径）×15.1 cm（前后径），边界尚清，病灶以实性成分为主，其内可见大小不等类圆形、不规则形囊性信号影，实性成分T1WI呈等信号（图1），T2WI呈稍高信号，内见多发低信号分隔（图2），弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）实性成分呈高信号（图3），增强扫描实性成分呈轻度渐进性不均匀强化，T2WI低信号分隔亦见强化（图4）。

图1 子宫右后方见一巨大实性肿块，T1WI以等信号为主，内见多发类圆形、片状低信号影 图2 T2WI病灶实性成分呈稍高信号，T1WI类圆形/片状低信号影呈高信号，病灶局部可见条索状低信号分隔影，为纤维血管间隙（黑箭头所指） 图3 弥散加权成像(DWI)实性成分呈明显高信号 图4 增强扫描实性成分轻度强化，T2WI所示低信号分隔亦见强化（黑箭头所指）

手术及病理：行剖宫产娩出一死胎后探查盆腔，肿物来源于右侧卵巢，表面光滑，满布增粗怒张血管。大体病理：送检肿物大小约27.0 cm×23.0 cm×12.0 cm，切面囊实性，内含血性液体，色灰黄灰红，质软。镜下见瘤细胞较大，均匀一致，圆形或多边形，胞质丰富且透亮；核大而圆，居中，核膜清楚，核仁明显，核分裂易见；瘤细胞呈巢状、弥漫分部，巢团被纤维间质分割；伴淋巴细胞浸润。免疫组化：人胎盘碱性磷酸酯酶（+），锌指纹结构转录因子SALL-4（+），POU转录因子OCT3/4（+），淋巴管标志物D2-40（+），细胞因子受体CD117（弱+），细胞核抗原抗体Ki-67（99%+）。结合免疫组化结果，符合（单纯型）无性细胞瘤。

出院诊断：妊娠合并右侧卵巢无性细胞瘤ⅠA期。术后行3个疗程BEP（博来霉素+依托泊苷+顺铂）方案化疗，随访2年，行腹部CT扫描，未见肿瘤转移及复发。

讨 论

妊娠合并卵巢肿瘤较少见，大部分为生理性卵巢囊肿和良性肿瘤，合并卵巢恶性肿瘤者罕见，文献报道发生率仅为0.05‰［1］，以上皮性肿瘤（交界性肿瘤及上皮性癌）为主，其次为生殖细胞肿瘤（大部分为无性细胞瘤，其他为内胚窦瘤、未成熟性畸胎瘤和混合型生殖细胞肿瘤等），性索间质肿瘤及转移瘤少有文献报道［2］。

无性细胞瘤起源于卵巢原始生殖细胞，多见于30岁内年轻女性［3］。根据肿瘤细胞组织成分，分为单纯型和混合型，混合型常合并畸胎瘤、内胚窦瘤或绒癌成分。病理镜检可见肿瘤细胞被纤维组织分隔，呈巢状、岛屿状或条索状排列，纤维分隔内可见淋巴细胞浸润；高倍镜下瘤细胞核大，呈圆形，核分裂像易见［4］。

MRI检查软组织分辨率高，多序列应用能很好地判断卵巢肿瘤的性质，对妊娠期卵巢肿瘤的诊断有较高的特异度及灵敏度［5］。本例肿瘤MRI表现有以下特点：（1）右侧卵巢单发巨大实性肿块，有明显囊变坏死，实性成分T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，DWI呈高信号，增强扫描轻度延迟强化；（2）T2WI实性成分见低信号分隔影，增强扫描分隔亦可见强化。上述特点与既往研究报道卵巢无性细胞瘤MRI表现基本一致［6-7］。T2WI实性成分低信号分隔在病理镜下由纤维间质组成，多数学者认为该征象在卵巢无性细胞瘤诊断上具备相对特异性，值得引起注意。

卵巢无性细胞瘤需与以下疾病相鉴别。（1）交界性浆液性外生性乳头状肿瘤：妊娠期交界性上皮肿瘤较无性细胞瘤更为多见，MRI典型表现为具有T2WI高信号乳头状结构和低信号树枝状结构肿块，增强扫描低信号树枝状结构无明显强化有助于两者的区分；（2）内胚窦瘤：肿瘤实性成分T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强扫描不均匀明显强化并缺乏纤维间质分隔，与无性细胞瘤并不一致。此外，因肿瘤可分泌AFP，故患者血清AFP含量极高，结合肿瘤标志物不难鉴别。

中期妊娠合并卵巢恶性生殖细胞肿瘤原则上建议终止妊娠后进行分期手术，并依据分期决定是否进行辅助化疗［8］。无性细胞瘤对化疗敏感，应采取综合治疗，手术后辅以化疗有助于提高5年存活率［9］。患者预后与临床分期关系密切，Ⅰ、Ⅱ期预后较好，5年生存率可达96.9%，Ⅲ、Ⅳ期预后较差，仅为53.9%［10］，肿瘤复发多见于2～4年内［10］，因此需长期随访。