阑尾黏液性囊腺瘤的临床和CT特征分析

谢东 徐锦霞 俞金娜 石丹 徐宏伟

阑尾黏液性肿瘤（AMN）比较罕见，在所有阑尾切除术中占 0.2%～0.3%［1］，占阑尾肿瘤的 8%［2］。阑尾黏液性囊腺瘤（AMC）是阑尾最常见的良性肿瘤，其形成原因是黏膜分泌的黏液分泌细胞在闭塞的阑尾中增殖，导致闭塞远端的黏液积聚［3-4］，占阑尾切除术样本的 0.6%［5］，占AMN的50%［2］。AMC虽然是良性病变，但可以恶变侵入其他器官，或破裂导致腹膜假性黏液瘤（PP）等严重并发症［6］。本文分析AMC的CT表现，对临床诊断、治疗和预防严重并发症提供参考。

1 资料与方法

1.1 临床资料 2012年5月至2019年12月本院检查且行手术治疗的25例患者进行分析，其中男13例，女12例；年龄30～89（62.7±13.7）岁。5例为无症状发现，其余20例表现为急慢性腹痛，持续时间8 h～3年，表现为急性右下腹痛的10例，其中急性右下腹痛伴腹泻、呕吐2例，表现为慢性右下腹痛10例，其中慢性腹痛伴黑便1例。术前诊断：慢性阑尾炎7例，急性阑尾炎1例，阑尾脓肿2例，阑尾囊肿4例，腹部或盆腔肿物4例；伴随症状：胆囊炎、胆囊结石、胆囊腺肌症或胆囊息肉8例，子宫肌瘤4例，卵巢囊肿4例，胃癌、乙状结肠癌或直肠癌5例，结肠息肉或溃疡性结肠炎2例，术后肠梗阻3例。实验室检查：WBC升高6（24%）例，CRP升高3例，CEA升高5例，CA199升高1例，CA125升高3例，HGB升高5例，粪常规+OB：隐血试验阳性2例。25例病变术后病理结果均为AMC，其中提示AMC伴炎症或黏液外溢10例。

1.2 检查方法和图像处理 采用64排CT（德国西门子SOMATOM Definition AS）及16排CT（美国GE Bright Speed Elite）对患者行检查。扫描参数：管电压120 kV，管电流200～300 mA，层厚5.0 mm，增强扫描使用高压注射器在肘前静脉注射浓度为350 mgl/mL碘海醇非离子型造影剂80～100 mL，注射速率2.5 mL/s。由两位资深放射科医师同时阅片，采用多平面重建技术（MPR）重建图像，横断位、矢状位及冠状位多方位全面分析。观察指标包括病灶的位置、大小、形态、囊壁、密度、内部和周边结构以及临床资料。

1.3 统计学方法 采用SPSS 21.0统计软件。计量资料以（）表示，计数资料用n（%）表示。

2 结果

2.1 一般临床情况 术前有6例未行超声检查，其余19例中1例报告正常，7例报告阑尾炎或阑尾脓肿，3例报告阑尾黏液囊肿，7例报告液性包块或混合回声包块，1例报告阑尾增粗。术前有3例行肠镜检查，1例无殊，2例均见回盲部肿物，并向盲肠内凸出。术前25例均行CT检查，其中11例为平扫，14例为增强，8例报告阑尾炎或阑尾脓肿，11报告回盲部囊性或囊实性病变，提示阑尾来源，2例报告盆腔囊性或囊实性占位，2例报告阑尾增粗，1例报告盲肠内占位，1例报告正常。手术方式：20例行阑尾切除术，3例行右半结肠切除术，2例行回盲部切除术。

2.2 病变位置 25例中有21例病变位于回盲部；1例位于结肠旁沟；2例病变位于右侧盆腔；1例病变位于盲肠内合并肠套叠（见图1）。3例病变部分凸入盲肠（见图2），其中2例行肠镜检查，见盲肠内凸出肿物。

图1 病变位于盲肠内合并肠套叠（箭头），病灶旁可见弧形脂质密度和气体影；图2 病变部分凸入盲肠（箭头），病变边缘及内部多发钙化

2.3 病变形态及大小 25例病变中呈长管形13例，直径9.5～26.5（19.1±6.4）mm；呈逗号状4例，最宽处直径15.7～41.0（27.2±10.4）mm；呈椭圆形6例，最大约81 mm×50 mm，最小约27 mm×26 mm；呈分叶状1例，大小约64 mm×49 mm；呈梭形1例，大小约56 mm×38 mm。

2.4 病变囊壁及内部结构 25例病变中有11例表现为均匀薄壁（见图3），壁厚＜2 mm，其余14例壁均较厚，其中均匀厚壁8例，壁厚6.1～12.8 mm，平均（10.5±2.8）mm，不均匀增厚6例，最厚处4.5～6.5（5.6±0.7）mm，囊壁 CT 值 32.0～43.0（37.3±3.7）Hu，增强后CT值51.0～93.0（74.3±16.6）Hu，呈轻中度强化11例，呈明显强化3例；7例囊壁伴钙化，其中5例存在蛋壳样钙化（见图4）；25例病变囊性内容物CT值8.1～39.5（18.1±7.4）Hu；病变内含积气2例；病变内含分隔6例（见图5），其中1例分隔伴钙化；病变内含钙化3例，均位于病变近盲肠侧（见图6），2例为表现为粗大钙化，1例为细小钙化。

图3 回盲部均匀薄壁囊性病变（箭头）；图4 病变位于右侧盆腔，可见蛋壳样钙化囊壁（箭头），内部可见分隔；图5 病变内部可见分隔（箭头）；图6 病变内部近盲肠侧可见钙化（箭头）

2.5 病变周边结构 25例病变中周边脂肪间隙清晰14例，周边脂肪间隙稍模糊7例，周边脂肪间隙模糊范围较广3例，周边脂肪间隙模糊伴少量积液1例。11例病变周边脂肪间隙不同程度模糊的患者中，有8例病理提示伴有阑尾炎症或黏液外溢。

3 讨论

与大多数文献报道［7-9］相比，本资料中AMC发病年龄稍大，60～70岁患者中发病率较高。关于性别分布，不同报道存在差异，多数文献［5，7，10］描述以女性发病率高，但也有文献［2，9］以男性居多，而本资料中男女比例相当。约有25%AMC患者无症状［11-12］，仅在检查中或术中被偶然发现，有＞50%的患者可表现为阑尾炎症状［2］，呈急性或慢性右下腹疼痛，有报道［1］32%的阑尾肿瘤患者在术前被诊断为阑尾炎。不常见的临床表现有肠套叠、肠梗阻、泌尿生殖道症状、胃肠道出血、败血症等［2］。AMC引起的肠套叠据报道少于30例［13］，BLONDIAUX等［14］个案报道1例。本资料中有1例表现为肠套叠，术后证实肿瘤凸入盲肠腔内，伴部分小肠黏膜、结肠黏膜慢性炎改变。AMC主要发生部位在回盲部，也可以向下延伸至右侧卵巢［6］，易误诊为卵巢囊肿或囊腺瘤，本资料中2例病变位于右侧盆腔，其中1例术前误诊为卵巢囊肿。

较多学者均观察到AMN与其他部位的肿瘤之间的关联，特别是结直肠肿瘤，其发生率约为20%［15-16］，认为阑尾肿瘤和结直肠肿瘤具有相同的性质，这类患者患结直肠肿瘤的风险比普通人群高6倍［2，17］。本资料中，5例同步性或异时性发生胃肠道肿瘤，占20%，与文献报道相符，且发现9例患者消化道肿瘤指标不同程度的升高，可能与胃肠道肿瘤的发生及AMN预后有关联。因此在怀疑或证实存在阑尾黏液性肿瘤的患者中，推荐做结肠镜检查排除结直肠肿瘤。除肠道恶性肿瘤，还发现这类患者伴随有其他良性但需手术治疗的疾病，文献［15］中也同样提到这一点，最常见的是子宫或卵巢疾病、溃疡性结肠炎、胆石症。同时本资料有3例患者术后出现肠梗阻，其中2例伴有腹腔积液，不能排除有PP形成的可能，由于腹腔内黏液的缓慢积聚，可能导致腹膜纤维化和粘连，从而导致肠梗阻［17］。

AMC形状、大小差异比较大，有文献报道阑尾直径＞15 mm提示阑尾黏液性肿瘤，其灵敏度和特异度分别为83%、92%［7］，本资料25例病变中21例直径＞15 mm，结果相似。有学者认为有50%AMC表现为薄壁肿块且伴蛋壳样壁钙化［2，4］，DACHMAN 等［9］和MADWED等［13］学者也认为这种钙化是AMC的特征性表现。这种钙化的产生主要是由于黏液引起的慢性炎症导致阑尾壁的营养不良反应，最终会导致“瓷阑尾”［13］。本资料中，囊壁表现为薄壁且伴蛋壳样钙化的仅4例，但薄壁者出现壁钙化率（36.4%）比厚壁者（21.4%）高，且薄壁者出现蛋壳样壁钙化率（36.4%）比厚壁者（7.1%）高，可能薄壁比厚壁病变更易受炎症刺激而出现壁钙化。除了壁的钙化，本资料中有3例出现内部钙化。MADWED等［13］认为是黏液囊肿壁上类似肉芽组织的物质破裂、坏死，脱落到囊腔内，随后钙化，可随体位改变而移动，其发生率为0.35%～8.0%。MADWED等报道1例阑尾腔内含气体的AMN，认为与感染有关。本资料中2例病变内积气，术后病理证实病变均伴炎症。CT增强后囊内容物未见强化，囊壁以轻中度强化为主，本资料中3例呈明显强化，术后病理提示病变伴化脓性炎。

关于AMC的CT影像学分析的文献较少，大多数报道［4，16，18］以超声诊断为主，其特征性的“洋葱皮”征，即肿块内部致密黏液物质的波浪形分层回声，原因尚不清楚，作者认为是分泌黏液的特殊物理学效应，与黏液浓度和阻塞紧密度相关。然而CT扫描在诊断AMN方面更具特异性，RUIZ-TOVAR等［2］分析35例AMN中，超声诊断准确率为58%，CT诊断准确率为89%，CT更易观察病变周围的解剖结构，在检出病变壁中的细小钙化方面也有优势［10］。

AMN术前诊断困难，文献［2，4］报道术前诊断准确率分别为20%和29%，特别是肿块较大时，由于难以确定肿块与盲肠的解剖关系，易造成误诊。不仅如此，AMC也存在恶变的潜能，且约有10%～15%AMN可进展为PP［2］，阑尾恶性黏液性肿瘤和PP的5年生存率仅为53%［17］。因此术前准确诊断很重要，若发现右下腹与盲肠相连的囊性肿块，形态多样，囊壁均匀或不均匀，可伴钙化，特别是蛋壳样钙化，增强以轻中度强化为主，术前可提示AMN诊断，提醒外科医师手术中要特别注意和谨慎，保持囊壁的完整性，避免意外破裂或黏液播散形成 PP［19］。