血管畸形并肺栓塞一例报道

刘娇娇，孔艳青，汤银江，徐 鸥，周建丽

（1．洱源县人民医院 内三科，云南 大理 671200；2．云南省阜外心血管病医院 肺血管与综合内科，云南 昆明 650032）

1 病史摘要

患者，女性，22 岁，因“间断胸闷1月”于2019年7月8日入住肺血管与综合内科。无口服避孕药物史；无吸烟史；未婚未育；无相关家族史。入院查体：P104 次/分，BP112/78mmHg。CT肺动脉造影（computer tomography pulmonary angiography，CTPA）：双肺多发肺栓塞，主要累及段分支血管；心脏超声：左房内径（left atrial diameter，LA）23mm，左室内径（left ventricular diameter，LV）41mm，右房内径（right ventricular diameter，RA） 正常，右室内径（Right ventricular diameter，RV）19mm，左室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）63%，未提示肺动脉高压；D-二聚体2.44ug/ml。初步诊断：急性肺栓塞（acute pulmonary embolism，APE）。根据Geneva 评分，患者危险分层为低危，予利伐沙班抗凝治疗。住院期间肺栓塞求因结果：双下肢深静脉血管超声未见异常；免疫学全套（ANA、ANCA、ds-DNA、s-抗体、CCP 及抗磷脂抗体）正常；输血前全套正常；易栓三项检查正常；甲状腺功能正常；呼吸功能正常；经食道超声检查：房间隔小缺损（卵圆孔型），房水平左向右分流。3 个月后到院复查，CTPA 提示：右肺上叶尖段肺动脉分支可疑处少许充盈缺损；肺通气灌注（pulmonary nentilation perfusion，PNP）成像提示：双肺多发肺段性血流灌注受损、符合肺栓塞改变，双肺肺动脉高压改变；心脏超声：LA31mm，LV42mm，RA正常，RV24mm，EF61%，卵圆孔未闭房水平微少量分流；D-二聚体0.01ug/mL。考虑慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH）。CTPA 及肺通气灌注扫描仍有肺栓塞征象，于2019年10月23日行右心导管（right heart catheter，RHC）检查，穿刺点为右股静脉，导管诊断：肺循环压力正常，肺血管阻力稍增高。术后制动12h 后下床时突发意识丧失，未吸氧状态下SPO279%，急诊床旁心脏超声：LA31mm，LV35mm，RA正常，RV24mm，EF60%，肺动脉平均压大于29mmHg；双下肢深静脉超声：右侧大隐静脉大腿段明显曲张并血栓形成；D-二聚体5.77ug/mL；复查CTPA 提示：双肺多发肺栓塞，继发肺动脉高压改变，见图1-6。

图1 2019.09.07

图2 2019.10.24

图3 2020.06.02

图4 2019.10.21

图5 2019.10.24

图6 2020.06.02

诊断：APE 再发。患者发作2 次APE 病因均不明确，详细追问病史：患者2 岁时曾行右下肢大腿根部手术（具体诉不清）；并在会阴部、肛门区至右大腿根部内侧发现异常占位病变，质硬，无波动感，皮肤表面有静脉显露。考虑血管瘤可能，此次APE 再发因右股静脉加压包扎解除后局部血管瘤内血栓脱落所致。完善盆腔及大腿部磁共振检查，提示：右侧坐骨旁软组织、臀部、大腿根部皮下软组织、右侧会阴部皮下及右侧大腿股薄肌、长短收肌、大收肌、半膜肌、半腱肌、大腿后缘皮下软组织内广泛异常信号，考虑血管瘤，见图7-10。

图7

图8

图9

图10

根据Geneva 评分，危险分层为中高危，经普通肝素抗凝，桥接低分子肝素后予华法林抗凝治疗，维持INR2.5-3.0。2020年9月至“上海市第九人民医院”行右侧大腿血管畸形填塞术并植入下腔静脉滤网术，术后病检结果为：符合血管畸形，术后仍服用华法林抗凝治疗。2020年6月1日患者再次入院复诊，查体：P91 次/ 分，BP97/61mmHg。CTPA 复查：肺血栓基本吸收；PNP 复查：肺栓塞病灶较前减少，明显好转。

2 讨论

肺血栓栓塞症（pulmonary thromboembolism，PTE）是一种危重的急性呼吸系统疾病，常为静脉血栓形成后的并发症，病情进展快、死亡率高[1]，是仅次于心肌梗死和卒中的全球第三常见的急性心血管综合征[2,3]。该病例第一次APE 时求因无果。第二次住院因RHC 术后诱发APE，再次求因结果：下肢血管畸形。血管畸形导致肺栓塞在临床上不多见，因此对此病例进行报道。

目前PTE 的诊断与处理主要基于疑诊、确诊、求因、危险分层的策略，求因在PTE 的诊断与处理中至关重要[4-6]。患者PTE 经抗凝治疗仍复发且在RHC 后出现APE，主要原因在于病因不明。究其原因，主要包括：首先：患者及家属提供病史不详细、住院期间查体和病史询问不到位；其次：血管超声未能做出诊断，再次提醒临床医生询问病史及查体的重要性，不能过分依赖辅助检查；最后：下肢血管畸形是该患者APE 的最主要病因，因此在PTE 诊疗过程中应对血管畸形予以重视。此外，该病例在治疗上还提示我们：新型口服抗凝药相较于华法林，具有很多优势，但临床使用时还需个体化选择用药。