后肾腺瘤合并肾上腺髓脂肪瘤一例

李祥孟，张 克，曾繁浩，禹 路，夏成兴，字向帆，张学安，颜汝平

（1．昆明医科大学第二附属医院 泌尿外科，云南 昆明 650101；2．云县人民医院 泌尿外科，云南 云县 675800）

1 病例

患者，男，40 岁，因“体检发现右肾占位并右肾上腺占位2年余”于2020年8月16日入院。偶伴右腰部疼痛，未发现血压升高，无头痛、头晕、呕吐及视物模糊。2020年8月CT 平扫+增强示：右肾上极后缘局部约2.3cm×2cm×2.2cm大小的稍高密度结节影，见图1A，增强扫描呈轻度强化，边界欠清楚，见图1B。右侧肾上腺区局部约3.3m×5.7cm×5.4cm 大小的混杂密度肿块影，边缘光滑，见图1C，增强扫描呈不均匀轻中度强化，见图1D。MRI 平扫+增强，见图2A-D：扫描特征与CT 扫描特征相似，提示：右肾上极病灶，倾向良性（复杂型囊肿与肾腺瘤待鉴别）；右侧肾上腺病灶，倾向良性（肾上腺髓脂肪瘤可能）。

术前诊断为右肾占位、右肾上腺髓脂肪瘤，在全麻下行经腹膜后途径腹腔镜右肾肿瘤剜除术和右肾上腺肿瘤切除术。术中见右肾肿块位于上极背外侧，凸出于肾表面，呈灰白色，外生部分直径约2.5cm。右侧肾上腺部位可见大小约6cm×4cm×3.5cm 质软包块，表面光滑、呈黄白色。切除的肾肿瘤标本包膜完整，切面呈灰白色、质韧，见图3A、3B；肾上腺肿瘤标本包膜完整，切面呈灰红色，质软，见图3D、3E。术后病理诊断：右肾后肾腺瘤，见图3C。右肾上腺髓脂肪瘤，见图3F。镜下观，后肾腺瘤细胞排列成管形样，肿瘤细胞以及细胞核大小一致，呈圆形。镜下可见肾上腺髓脂肪瘤细胞由脂肪细胞及分化的骨髓造血细胞组成（HE 染色×100）。

2 讨论

后肾腺瘤（metanephric adenoma，MA） 是一种罕见的良性肾脏肿瘤，约占肾脏上皮肿瘤的0.2%[1]。2016年WHO 将后肾腺瘤、后肾间质瘤和后肾腺纤维瘤归类为后肾肿瘤，并且认为它们均为良性肾脏肿瘤[2]。MA 可发生于任何年龄段，其中40～60 岁为好发年龄，以女性多见，儿童罕见[3]，其中男女比例约为1∶2～1∶3[4]。肾上腺髓脂肪瘤也是一种少见的良性肿瘤，多发于肾上腺，肾上腺外发生率仅为0.08%～0.2%[5]。右侧多于左侧，双侧病变少见[6]。2 种肿瘤同时发生的病例文献尚无报道。本病例为中年男性，同时发现肾MA 和肾上腺髓脂肪瘤，且位于同侧。

MA 的组织学来源尚不清楚，有学者[7]认为其起源于肾脏胚胎发育过程中皮质小管残留组织，但尚需进一步研究及临床数据证实。肾上腺髓脂肪瘤的来源一种观点认为是胚胎残余组织发育而来[8]，另一种观点则认为感染或坏死等刺激导致肾上腺髓脂肪瘤的发生[9]。后肾腺瘤和肾上腺髓脂肪瘤同时发病，二者之间的组织来源有无关联有待进一步的研究。

MA 可出现腰背部疼痛、腹部包块等症状。其CT 平扫总体表现为渐进性不均匀强化或延迟强化。其MRI 的扫描特征与CT 扫描特征相似。临床上CT 为诊断肾上腺髓脂肪瘤的首选影像学方法。本例患者的右肾MA 和右肾上腺髓脂肪瘤进展慢，符合良性肿瘤的生长特点，且影像学检查与文献报道相符。

1979年，Bove 等[10]首次报道了后肾腺瘤的病理学特征，病理学检查依然是确诊后肾腺瘤和肾上腺髓脂肪瘤的金标准。席晨光等[11]的研究显示，MA 免疫组化染色WT-1、CK、CD 57 及Vimentin的阳性率分别为63%、75%、94%及100%。免疫组化染色显示：CD57、VIM 和CK7 为阳性，而WT-1 为阴性，与文献报道无明显差异。肾上腺髓脂肪瘤镜下可见脂肪组织、骨髓成分等[12]。该病例两种肿瘤的病理学检查结果符合以上文献报道。

由于多数后肾腺瘤患者的预后良好，多数学者因此推荐肿瘤剔除术或者肾部分切除术，从而尽可能的保留患者的肾功能[12]。肾上腺髓脂肪瘤属于良性肿瘤，其首选的治疗方法为腹腔镜肾上腺髓脂肪瘤切除术。该患者右肾上腺髓脂肪瘤体积较大，无法保留部分肾上腺组织，行肾上腺全切术，术后给予激素补充疗法。一月后停用激素，未出现肾上腺皮质功能减退征象。患者右肾MA直径小于4cm，呈外生性生长，同期给予腹腔镜肾肿瘤剜除手术治疗，术后3 个月复查右肾功能正常，未见肿瘤复发。