颈胸部淋巴管畸形患儿经引流管硬化治疗的护理

汪在华,祁燕,罗丽,刘新献

淋巴管畸形(Lymphatic Malformation,LM)是淋巴系统发育障碍所致的一种先天性良性脉管病变[1]，该病大多在2岁前发病，其中65%～75%的患儿出生时即可被发现[2]。淋巴管畸形可发生在身体具有淋巴管网的任何部位，约75%发生于头颈部，其次为腋下、纵隔及四肢[3]。淋巴管畸形虽为淋巴系统的良性病变，生长缓慢，但位于颈胸部的淋巴管畸形多为大囊型，且被周围大血管、神经及腺体等包绕，在遭受感染、创伤及出血后而迅速增大，易压迫气道及食管引起呼吸困难或吞咽困难[4]，甚至危及生命。手术是治疗淋巴管畸形的主要方法[5]，由于患儿年龄小、麻醉耐受性差，且颈胸部淋巴管畸形牵连组织多且复发率较高，这给临床治疗和护理带来挑战。随着介入医学的发展，影像引导下经皮穿刺硬化治疗具有创口小、疗效佳、风险低等特点，逐渐成为颈胸部淋巴管畸形的主要治疗方式[6]，但由于囊腔的位置和形态不一，仍需多次穿刺治疗，每次治疗均需麻醉和穿刺畸形囊腔，增加侵入性损伤风险和家庭经济负担。为促进硬化剂与囊壁充分接触，减少硬化治疗次数，提升治愈率，我院对收治的4例颈胸部淋巴管畸形患儿行经中心静脉导管引流冲洗硬化治疗，取得较好治疗效果，护理报告如下。

1 临床资料

1.1一般资料 2019年3月至2021年10月我院收治颈胸部淋巴管畸形患儿4例，男1例，女3例；年龄2～19个月，平均9.75个月。3例患儿因发现颈部包块入院，1例患儿因支气管肺炎并存左侧咽壁后部肿块从外院转入我院治疗。肿块最大42 mm×57mm×110 mm，最小45 mm×9 mm×60 mm。专科查体：颈部肿块呈充盈状态，无皮肤红肿、破溃和皮温升高，全身浅表淋巴结节扪及未见肿大。患儿经彩超、CT或MRI检查提示颈胸部低密度囊性肿块阴影，均确诊为淋巴管畸形，其中1例肿块位于右颈部，2例肿块位于右颈部至上纵隔内，1例肿块位于左咽部后壁。

1.2治疗方法 全身麻醉后在数字减影血管造影(Digital Subtraction Angiography，DSA)透视引导下，采用中心静脉导管穿刺引流,取5F或7F穿刺针负压下经皮多点穿刺淋巴管畸形囊腔，见淡黄色或暗红色不凝固血性液体后插入导丝和引流管。置管成功后先用10 mL注射器经导管抽吸囊腔内液体2 mL左右，以减轻囊腔压力，再用10 mL注射器抽吸造影剂(碘海醇，北京北陆药业有限公司产品)5～6 mL，在DSA透视下经导管向囊腔内注入造影剂，根据囊腔大小注入造影剂总量，以囊腔完全充盈为宜。然后轻柔按摩病灶部位使造影剂均匀分布在囊腔内，并行X线摄片。用10 mL注射器抽净囊腔内液体，再用2 mL注射器抽取2.0 mL聚桂醇原液(总量12～24 mL)或博莱霉素15 000 U加0.9%氯化钠溶液8 mL加地塞米松10 mg缓慢注入囊腔内冲洗(视囊腔情况注入2～4 mL)，保留3～5 s再次回抽，每个囊腔如此反复冲洗2～3次，直至回抽的液体呈澄清稀薄状，最后抽空囊腔内液体，连接负压引流器，暂夹闭并固定引流导管返回病房。本组患儿置管顺利，术中未见异常。置管后3～5 d行床边X线摄片，观察囊腔缩小情况。若囊腔较前明显缩小，囊腔内形态不规则，抽取聚桂醇原液或博莱霉素经中心静脉导管反复冲洗行硬化治疗。因行囊腔药物冲洗易引起炎性渗出和水肿，压迫呼吸道，常规予以患儿呼吸机辅助呼吸治疗。本组3例患儿呼吸机辅助呼吸1～5 d,病情平稳予撤机，1例并存支气管肺炎患儿于第6天撤机。

1.3结果 本组患儿经导管行冲洗硬化治疗1次1例，2次3例,每次间隔3～5 d，抽吸囊腔内液体20～40(28.25±9.54)mL；囊腔引流液<1 mL，且超声检查或CT造影示囊腔大部分关闭，未见对比填充剂即拔管。住院期间未发生感染、窒息及出血等症状。住院时间11～23(17.25±6.65)d。出院后1个月复诊，囊腔较前缩小、无复发现象，治疗效果满意。

2 护理

2.1术前护理

2.1.1观察囊腔变化 颈胸部生理结构复杂，淋巴管畸形发生囊内出血时囊腔会突然增大，易压迫气管和食管，导致呼吸吞咽受阻而危及患儿生命。协助患儿进行彩超、CT或MRI检查明确诊断淋巴管畸形范围、大小、类型、内部分隔情况及与周围脏器关系等情况。责任护士需密切观察囊腔有无压迫症状，预防窒息。注意观察颈部肿块大小、颜色、质地、局部温度有无变化，及时发现并防治囊内出血、感染。每天观察肿块大小及形态变化，轻触肿块质地软硬程度，直至囊腔穿刺当日。本组患儿未发生气道压迫、呼吸困难，4例均如期行硬化冲洗治疗。

2.1.2体位护理 协助患儿取合适体位，健侧或患侧卧位易使囊肿对呼吸道造成压迫，给予患儿平卧位或俯卧位交替，以减轻对气管的压迫。平卧位枕后置一软枕，俯卧位胸部置一软枕，保持身体舒适，气道无压迫。指导家长正确怀抱患儿，将患儿从健侧抱起，头颈部及躯干部托在家长的上臂，保持30～45°身体斜坡卧位，颈部伸直，保证气道通畅。

2.1.3皮肤护理 婴幼儿皮肤细嫩，水合能力不完善，天然保湿因子较少，这些特点容易出现皮肤问题，若长时间处于潮湿环境，易导致皮肤出现红斑、红肿、皮疹、破损等继发皮肤感染[7-8]。指导家长每日检查囊肿周围及褶皱处皮肤状况，避免汗液长时间刺激致皮肤破损；清洗时，取水洗棉材质的毛巾温水轻柔擦洗囊肿周围皮肤两遍，清洗后，及时涂抹润肤露滋润皮肤，避免皮肤天然的水油失衡至皮肤干裂[9]。颈胸部放置柔软质地的护理垫，每2小时更换1次，遇有污渍随时更换，保持局部清洁干燥。婴幼儿真皮缺乏弹性，易摩擦受损，选择开襟式宽松棉质衣服，以减少接触时刺激皮肤导致破溃感染。本组4例患儿皮肤完整，未发生皮疹、破损及感染。

2.2术后护理

2.2.1呼吸管道护理 术后一般需保留气管插管48～72 h，防止药物冲洗治疗后的炎性渗出和水肿压迫气管引起呼吸困难。气管插管使用3M胶带和牙垫妥善固定，以防移位和滑脱。每班测量气管插管到门齿的距离，以评估气管插管的深度。注意气道的加湿、加温[10]。对躁动患儿可适当使用约束带，避免误拔管道；为避免患儿躁动，遵医嘱使用芬太尼1 mg/(kg·h)、咪达唑仑60 mg/(kg·h) 镇痛、镇静，以有效减轻应激反应，避免人机对抗，提高机械通气耐受力。严格无菌操作，加强口腔护理，预防呼吸机相关性肺炎的发生。本组患儿呼吸机辅助呼吸1～6 d，病情平稳予撤除呼吸机，气管插管期间均未发生管道移位和脱落而引发的严重后果。

2.2.2引流管护理 引流管用透明敷贴妥善固定，防止扭曲受压。因引流管用中心静脉导管替代，穿刺部位又靠近颈内静脉，易与其他置管混淆，以红色管道标签标记；每班交接并记录导管外置长度、置管时间、引流液性质及量等。术后24 h内每小时观察并记录伤口敷料的湿浸范围、是否出血、引流情况。每班观察有无导管堵塞、引流液变化，确保引流通畅，同时用10 mL注射器接引流管抽吸引流液，如引流液为淡黄色且引流量小于3 mL，将引流液抽出后封闭引流管并记录。如引流液为血性或引流量大于3 mL通知医生及时处理。若长时间无液体流出，检查引流管是否存在管路打折、血凝块堵塞、导管贴壁等情况。同时严密监测囊腔有无出血增大，观察囊腔部位皮肤颜色、温度、软硬度有无变化，皮肤有无破溃。当冲洗硬化治疗后引流液小于1 mL，且造影时畸形淋巴管囊腔未见对比剂充填即可拔管。拔管前用2 mL注射器抽吸聚桂醇原液反复缓慢冲洗引流管及囊腔3～4次，揭开透明敷贴，用活力碘消毒引流管穿刺部位皮肤，再用20 mL注射器连接引流管边抽吸边拔管，拔管后用纱布加压包扎6 h。拔管24 h内观察有无渗血渗液，如有渗出及时更换伤口敷料。观察拔管部位的皮肤有无红肿、皮下积液、皮下气肿等，如无以上情况，2 d后复查胸部X片无异常即可出院。本组患儿未发生导管滑脱、导管堵塞、引流不畅等情况。

2.2.3窒息的预防护理 颈胸部淋巴管畸形与周围组织毗邻,且置管后常出现肿胀，为避免引发呼吸困难危及患儿生命，置管后24～72 h，严密监测患儿生命体征、意识及血氧饱和度变化，并观察四肢末梢循环、面色及口唇，直至患儿气管插管拔除，改为每4小时监测生命体征1次。根据病情变化和医嘱给予低流量氧气吸入，床旁备吸痰装备，密切观察，预防窒息，必要时行气管插管。指导家长抬高床头30～50°，协助患儿取斜坡卧位[11]，怀抱婴儿时采取平托式，一只手臂托起患儿颈肩，手掌固定头面，另一侧手臂环抱腰及臀部，保持呼吸通畅。耐心喂养，避免呛咳。住院期间，患儿未发生窒息。

2.3硬化治疗用药的护理

2.3.1聚桂醇治疗的护理 置管后应用聚桂醇原液行冲洗硬化治疗可在短时间内迅速使细胞蛋白质析出，破坏细胞膜脂质双分子层致细胞坏死、纤维组织增生、粘连，达到治疗目的[12]。此药物不良反应较轻，常见不良反应包括低热、局部疼痛、头晕或恶心，偶见过敏反应、动脉栓塞或迷走神经兴奋综合征[12]。过敏为最严重的不良反应，可表现为血压下降和心动过速；动脉栓塞与注射时误入动脉有关。先用10 mL注射器抽净囊腔内液体，再用2 mL注射器抽取2.0 mL聚桂醇原液灌洗囊腔，观察保留3～5 s无不良反应，再增加聚桂醇原液剂量进行反复缓慢冲洗，直至抽出液体澄清稀薄。用药后注意观察患儿生命体征、有无呕吐拒食、皮疹等，以便及时处理。本组患儿均未发生过敏反应、动脉栓塞等不良反应。

2.3.2博莱霉素治疗的护理 博莱霉素主要通过损伤内皮细胞而产生非特异性炎症反应和阻塞血管达到抗肿瘤作用[8]。主要不良反应有肺毒性、色素沉着、皮肤色斑、疼痛，罕见过敏反应。肺毒性是最严重的危及生命的并发症，与给药途径和累积剂量有关[13]。本组1例患儿采用博莱霉素联合聚桂醇治疗，为预防并发症发生，使用博莱霉素时加入地塞米松缓慢推注。因是局部用药，不会进入血管，暂不考虑肺毒性。用药后注意观察有无恶心、皮肤有无异常变化。本例患儿未出现色素沉着、皮肤损伤等不良反应。

3 小结

颈胸部淋巴管畸形患儿常因压迫气管及呼吸道危及生命，影像引导下经皮穿刺硬化治疗效果较好。本研究采用中心静脉导管替代传统的引流管，使操作更加简便，治疗时多通道冲洗硬化，延长使用时间。引流管可根据囊腔大小及深度操作，既降低穿刺次数和治疗次数，又能达到较深位置治疗淋巴管畸形，具有创伤小、疗程短、疗效显著的特点。在做好常规护理的基础上强化治疗前评估囊腔变化、加强体位护理、皮肤护理以及治疗后呼吸管道护理、引流管护理、窒息的预防护理和硬化治疗用药的护理，对治疗成功与愈后起着关键作用。