战斗机飞行员变异型Dandy-Walker综合征1例医学鉴定并文献复习

陆勤燕，季 勇，徐玉林，王飞宇，梁明龙

成人期发病的Dandy-Walker综合征少见，临床表现也无特异性，易出现漏诊和误诊；虽然该病在军事飞行员中罕见，但其发病状态对飞行安全及飞行员职业生涯的影响巨大。笔者通过报道1例变异型Dandy-Walker综合征战斗机飞行员的诊断、评估及医学鉴定过程，以促进对军事飞行员可能存在的颅脑发育畸形的认识，并对相应的医学鉴定进行初步的探讨。

1 病例资料

某部战斗机飞行员，男，41岁，已婚，身高1.72 m，体质量70 kg，总飞行时间为2 000 h。于2020年11月，入空军杭州特勤疗养中心疗养二区进行年度空勤疗养，经颅脑MRI血管筛查发现：小脑上蚓部正常，下蚓部缩小，枕大池扩大，脑室系统扩张；影像科拟诊断为Dandy-Walker综合征。平素体健，无头痛、呕吐等无颅内压增高症状，无头晕、耳鸣、眼震、肢体乏力、麻木等神经压迫麻痹症状；询问病史，幼时无生长发育、智力发育、运动发育等发育障碍；神经系统查体：精神状态好，颅神经正常，四肢运动、感觉正常，生理反射正常，病理反射未引出。考虑到军事飞行员工作的特殊性，必须全面系统地进行诊断和评估。除空勤疗养年度大体检以外，还需结合文献检索结果，针对可能出现症状，进行一系列的相关检查及评估，主要包括飞行员心理健康量表（MHI）自评、蒙特利尔认知评估量表（MoCA）他评、Fugl-Meyer运动功能测评。MHI自评，结果良好，具体得分：心理健康状况特征因子38分，外显行为特征因子82分，自我肯定特征因子23分，业绩成就特征因子89分；蒙特利尔认知评估量表（MoCA）他评，结果正常；Fugl-Meyer运动功能测评，结果正常。综合以上结果，经我中心医学鉴定委员会讨论，给予该飞行员飞行合格结论，健康等级降为乙级，且限双座机飞行。

2 讨论

Dandy-Walker综合征又称Dandy-Walker畸形，于1914年由Dandy和Blackfan首次报道，为罕见的先天性疾病，主要累及小脑和第四脑室，可伴发其他脏器异常[1]。Dandy-Walker综合征的发病机制目前尚不明确，通常认为该病起源于胚胎发育异常；可能与遗传（染色体6p25上FOXC1及3q24上ZIC1和ZIC4基因）、感染（风疹病毒、巨细胞病毒、弓形虫）、代谢（母体糖尿病）等内在及外界等因素有关[2]。

临床上，一般根据影像学表现和病变程度将Dandy-Walker综合征分为2型[3]：①典型Dandy-Walker综合征，影像主要表现为小脑蚓部部分或全部发育不良，第四脑室背侧与枕大池相通，枕大池极度扩张并伴有横窦、窦汇、小脑幕上移；该型多见于2岁内患儿，常伴有中枢神经异常，表现为智力发育迟缓、精神运动迟缓以及颅内压增高症状，亦可伴有其他系统异常，如心脏发育缺陷等，患儿多数早夭。②变异型Dandy-Walker综合征，影像主要表现为第四脑室上部及小脑上蚓部相对正常，下蚓部发育不全，脑积水发生较典型少，程度较轻；该型可出现在成人，因解剖畸变较轻，精神、运动及智力发育不良的症状较少，多表现为头痛、头晕、行走不稳及双下肢乏力等非特异性症状。

该例飞行员从影像表现来看脑积水程度较轻，且无明显症状，符合变异型Dandy-Walker综合征诊断。对于该飞行员的医学鉴定，如果依照我军现行标准，其中只有第三十二条与其勉强相关。然而，该标准于1995年施行，二十余年并未修订；对于包括Dandy-Walker综合征在内的许多头部先天性疾病，既无招飞选拔阶段针对性的检查方法，也无体检鉴定阶段系统性的评估方法；已逐渐不能适应新形势下的航卫保障需求[4]。同时，参考美军最新标准[5]，其中并无明确规定头部畸形即不合格，而是对涉及到的具体病变评估其对空中飞行能力的干扰。因此，对于本例飞行员，采用了循证医学手段，通过文献检索查找相关方法，对Dandy-Walker综合征对于该飞行员飞行能力的影响进行系统评估。

根据文献检索结果[6-7]，针对该飞行员的系统评估，除详细病史询问、细致体格检查外，还采用MHI、MoCA及Fugl-Meyer运动功能测评方式，分别从心理健康状态、智力认知水平及整体运动功能3个Dandy-Walker综合征可能干扰飞行的方面对该飞行员进行了详细评估。需要指出的是，上述评估方式已被广泛应用于普通人群及飞行员对应项目的临床及科研评价[8-10]，故其结果对该飞行员航空医学鉴定也具有指导意义。

目前，对于典型Dandy-Walker综合征主要以手术治疗为主，主要采用脑室-腹腔分流术、囊肿-腹腔分流术以及2组的共同应用，也有部分采用囊肿切除并后颅窝减压术[11]。然而，对变异型Dandy-Walker综合征的治疗及随访，目前尚无大样本资料的明确报道。国内虽有个别针对变异型Dandy-Walker综合征行脑室-腹腔分流术的报道，但也只是改善近期病情，远期效果欠佳[12]。另外，对于症状较轻的变异型Dandy-Walker综合征是否应行手术治疗，以及优先使用何种分流术，国内外仍有争论。对于该例飞行员，因为其职业特殊性，对于手术这种创伤性治疗更应慎重。

随着对Dandy-Walker综合征认识的深入，通过针对性检查及系统性评估，评定该飞行员目前及近期不会出现影响飞行能力的症状；最终给予该飞行员飞行合格结论，但将其健康等级降为乙级，且限双座机飞行，并将对其进行长期的跟踪随访观察。

综上所述，制订和完善原有的飞行员体检标准流程和医学鉴定标准势在必行；①在招飞体检中，先进的影像检查手段应该用于排除隐匿性的神经系统疾病；②在已成飞的飞行员的体检鉴定中，对于发现的鉴定标准中尚未界定的罕见疾病，需要通过循证医学手段，综合各种检查评估方法，给出合理的医学鉴定结论。