18例四肢长骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的影像学表现分析

孙曼，王植

（天津市天津医院，天津 300211）

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种多系统疾病［1］，可累及全身任何系统，包括骨髓、肝脏、脾脏等［2］，局部型以前称为嗜酸性肉芽肿，约占所有LCH的70%，累及到骨时症状轻，目前均称为朗格汉斯细胞组织细胞增生症［3］。本病临床症状不典型，多为轻微疼痛、肿胀或偶然发现就诊，四肢长骨LCH早期影像学不典型，难与恶性肿瘤鉴别，误诊率较高。本研究旨在回顾性分析长骨LCH患者的临床、影像资料，以提高对本病的认识。报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2020年1月～2021年1月我院收治的长骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者18例，患者中X线14例、CT 8例、MR 16例、MR增强5例。

1.2 仪器与方法 X线：采用GE Discovery XR数字摄影机，GE能谱750 CT及Philips Ingenia 3.0 T MR行常规检查。

1.3 图像分析 分别由5年及20年工作经验的两名诊断医师从患者临床及病灶影像学表现等多个方面进行回顾性分析。

2 结果

18例患者中，男12例、女6例，平均年龄约13岁，术前诊断中存在5例LCH误诊为其它病变。根据病灶好发部位，最常见为股骨12例（67%），肱骨4例（22%）和胫骨2例（11%）；病灶均起源于髓腔内，最常累及骨干16例（89%），骨端1例（6%），干骺端1例（6%）。见表1。

表1 18例患者术前影像诊断

在X线和CT，病灶长径多位于20～40mm（11例），均为溶骨性骨质破坏；18例病例中其中14例有膨胀性改变，4例无明显膨胀。结合改良的Lodwick−Madewell（L−M）分型［4］，18例病灶有12例病灶属于ΙB型（溶骨性骨质破坏，边界清楚、锐利，无明显硬化缘），2例Ⅱa型（溶骨性骨质破坏，部分边界不清）、2例ⅢAb型（随时间变化，病灶边缘局灶性改变）和2例ⅢBc型（虫噬样或渗透样改变）。

患者长骨LCH在X线和CT的影像学特点来看，主要为：（1）病变位置在骨干者共计16例，具体规格：0～20mm 3例、20～40mm 10例、40～60mm 2例、>60mm 1例；膨胀性12例，无膨胀性4例；L−M分型：ΙB12例、Ⅱa2例、ⅢAb1例、ⅢBC1例；骨膜反应16例。（2）病变位置在骨端者1例，规格32mm，有膨胀性，属于L−M分型中ⅢAb型，存在骨膜反应。（3）病变位置干骺端1例，规格为44mm，有膨胀性，为L−M分型中ⅢBC型，存在骨膜反应。（4）病变位置在骨骺者0例。

磁共振成像示病灶在T1W均为等或高信号，T2W信号混杂（附图），增强后的5例病灶呈弥漫、不均匀或环形强化。病灶边缘清楚有11例（表2），边缘骨髓水肿多见，根据病灶与骨髓水肿范围的关系分为三级，1级4例（水肿范围小于病灶长径）；2级0例（水肿范围与病灶近似）；3级14例（水肿范围大于病灶长径）。所有病灶均有骨膜反应，呈完整层状、实性或不规则破坏的骨膜反应。16例病灶周围可见软组织炎性水肿。

表2 长骨LCH在MR影像学表现

附图 男，11岁，左侧股骨干LCH，X线及CT示（A1-B3）股骨干中段溶骨性骨质破坏，边界较清楚，有骨膜反应。平扫MR示（C1-C3）T1W为等信号，其内混杂小斑片状稍高信号，T2W信号混杂，病灶边缘可见环形低信号，临近骨髓水肿，骨膜反应完整，软组织水肿

3 讨论

LCH多见于儿童，男性好发，大部分患者无典型临床表现，临床上长管状骨LCH有时与恶性肿瘤难以鉴别，误诊率较高，约为50%，本研究旨在回顾性分析及总结四肢长管状骨LCH的影像学特点，提高放射科医生诊断该疾病的准确率。

发生长骨LCH的患者年龄多为2～7岁儿童，成人少见［6］。既往研究发现，LCH好发长管状骨为股骨、胫骨及肱骨，本研究与该结果略有差异，病灶位于股骨者较多（67%），次之肱骨（22%）和胫骨（11%），与其它研究结果存在差异的原因可能与病例较少有关。在本研究中，16例病灶位于骨干，2例分别为骨端和干骺端，尚没有发现有病灶跨越骺板累及骨骺，这可能与LCH病灶中没有软骨破坏酶有关，但有个别病例报道长骨LCH跨越骺板并累及骨骺［7，8］。在本研究中，61%的病灶为ΙB型，此种类型长骨LCH多为膨胀性、骨皮质完整、骨膜反应多呈层状，提示病灶为良性病变；同时，在本研究中L−MⅡa，ⅢAb和ⅢBC型的长骨LCH均有2例，而这些病灶都具有侵袭性溶骨性破坏的特点，易误诊为恶性肿瘤或骨髓炎［9］。

MR能够提供更多病灶信息，在本研究中，多数病灶周围可见环形低信号带，这可能与病灶的愈合有关；研究发现这些病灶周围的骨膜反应及软组织炎性水肿的范围均2倍以上超过病灶，即病灶周围骨髓水肿与病灶大小的比值越高，越提示良性病变［10］。本次分析中，有2例病灶周围可见软组织肿块，同时病灶骨质破坏属于L−M分型的ⅢAb或ⅢBc型，最后两例病灶均误诊为恶性肿瘤，这可能由不同方向的朗格汉斯细胞增生程度存在差异时，局部会形成软组织肿块造成的。

综上所述，LCH是一种发病率较低，能累及多个器官系统的疾病，影像学表现多样，病灶多呈现为小病灶，大范围骨髓水肿、骨膜反应及周围软组织炎性水肿等特点，在临床遇到此种病灶表现时，需要考虑到LCH的可能性。