睾丸鞘膜上皮样肉瘤1 例报告并文献复习

李杰鹏，罗 勇，李建军，肖玉坤

（大理大学第一附属医院泌尿男科，云南大理 671000）

上皮样肉瘤起源于间皮细胞的高度恶性肿瘤，多发于胸膜、腹膜、心包膜等部位，极少发生于睾丸鞘膜。睾丸鞘膜上皮样肉瘤是临床非常罕见的恶性肿瘤之一，大多临床表现是睾丸鞘膜积液，极不易诊断，恶性程度高，易复发及转移，预后极差。2019年2月大理大学第一附属医院收治1 例该病患者，左侧睾丸切除后经过病理免疫组化确诊，患者术后生存良好，术后定期复查未发现其他组织器官转移，现报道如下。

1 病例简介

1.1 患者资料 患者男性，45 岁，因“左侧阴囊肿大半年余，加重2 d”入大理大学第一附属医院泌尿男科就诊，自诉无外伤、放射物、石棉等接触史。半年前发觉阴囊肿大，症状不明显，未予特殊治疗。近2 d 阴囊明显肿大，并逐渐加重，无疼痛、血尿、排尿困难等其他不适。于2019年2月25 日在大理大学第一附属医院泌尿男科以“左侧精索鞘膜积液”收住入院，并行左侧睾丸鞘膜切除加翻转术，术中见左侧精索一大小约4.0 cm × 3.0 cm × 1.8 cm 的囊肿，分离囊肿周围组织，完整剥除囊肿送检病理。术后病理免疫组化结果示：睾丸鞘膜上皮样肉瘤，10 d后第2 次行“左侧睾丸切除术”，术后病理免疫组化同样支持该诊断，患者术后恢复可，目前尚在随访中。

1.2 体格检查 患者入院专科查体见：生殖器外观可见左侧阴囊肿大，似拳头样大小。触诊：左侧阴囊肿大，可以触及一椭圆形肿物，大小约4.0 cm×3.0cm × 1.8 cm，囊性感，表面光滑，无触痛，同侧睾丸大小正常，左侧阴囊透光实验阳性。

1.3 辅助检查 患者入院尿常规、血常规等实验室检查无明显异常。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）结果示：双侧睾丸大小形态正常，内部信号均匀，其内未见异常信号影。左侧鞘膜内可见T1、T2 信号影。诊断：左侧睾丸鞘膜及精索鞘膜积液影像。见图1。

图1 患者左侧睾丸MRI 影像图

1.4 手术方法 患者仰卧位，取左侧阴囊外上方纵向切口，切开各层皮肤，游离鞘膜囊未见与其阴囊壁黏连，打开睾丸鞘膜，查见左侧精索一大小约4.0 cm × 3.0 cm × 1.8 cm 的囊肿，分离囊肿周围组织，完整剥除囊肿送检病理。充分止血后予5－0 可吸收线翻转缝合鞘膜。术后病理结果示：左侧阴囊鞘膜、囊壁样组织见上皮样细胞构成簇状结节状病灶，细胞温和，胞质红染，核中等大小，核仁明显，部分局域黏液样变，确诊为睾丸鞘膜上皮样肉瘤。于10 d 后经家属同意再次行“左侧睾丸切除术”。术中可见左侧附睾及睾丸黏连，予分离左侧睾丸、附睾并向腹股沟环处逐渐分离，结扎睾丸动静脉、输精管，完整切除左侧睾丸、附睾及周围的鞘膜组织送检病理。术后第5 天伤口愈合良好，予办理出院，嘱咐定期返院复查。

1.5 术后病理结果 手术第2 天复查血常规示：WBC（白细胞）：10.28×109个/L，N%（中性粒细胞比例）：60.8%，CRP（C－反应蛋白）：5 mg/L；术后病理结果：CK－P（++），CK19（+），CK8（+），CK18（+），CK34（+），EMA（+），Vimentin（+），CA125（+）。综上，考虑睾丸上皮样肉瘤。见图2。

图2 术后患者标本及病理图片

1.6 随访 术后3 个月患者来院随访，伤口愈合良好，行胸部、腹部CT 未见转移病灶。术后6、12 个月患者随访同样恢复良好，未见转移。

2 讨论

2.1 发病特点 睾丸鞘膜上皮样肉瘤在临床极其罕见，发病率约为1/100 万〔1〕。自1957年Barbera等〔2〕报道首例睾丸恶性间皮瘤以来，国内外目前报道此病仅120 余例，其中国内报道不足15 例。患者发病年龄多在55～75 岁之间〔3〕。国外多数学者研究认为，恶性间皮瘤与密切接触石棉物质有关〔4〕，然而国内已经报道此病的研究并未发现患者与石棉物质有密切的接触史，本例患者也未有密切的石棉物质接触史。现有研究表明，60%以上的睾丸间皮瘤在2年内会复发，5年内复发病例达90%以上〔3〕，患者平均生存时间约23 个月〔5〕。

2.2 临床表现 临床表现无特异性，一半以上的患者出现睾丸鞘膜积液，也可以表现为睾丸肿块、附睾炎、疝气、囊肿等〔3〕。因无特异性的诊断指标，在临床上诊断非常困难〔6〕。Plas 等〔4〕通过回顾性分析发现睾丸鞘膜间皮瘤在术前诊断率仅为3%，多数病例都是手术治疗鞘膜积液、肥厚性鞘膜或结节时通过病理免疫组化才得以确诊〔3〕。

2.3 诊断及病理 由于临床表现无特异性，诊断极其困难，目前主要通过针吸细胞学、超声检查及MRI 检查进行诊断。睾丸超声可以检出大于0.5 cm以上的外生性病灶信息〔7〕。Fujisaki 等〔7〕认为彩色多普勒超声检查及MRI 检查是目前术前诊断睾丸鞘膜间皮瘤比较安全、有效、可靠的方法。超声检查可以发现睾丸鞘膜上含有中央血管的息肉结节，中央血管一旦呈现强回声，就不能忽视增厚的睾丸鞘膜〔8〕。根据世界卫生组织的分类及不同组织病理学特征，恶性间皮瘤可分为：上皮型、肉瘤样型和双相型。上皮型最多见，约占所有病例的75%〔9〕，常见于腹腔及腹膜；肉瘤样型极其罕见，多见于胸膜；双向型约占所有病例的25%。目前睾丸恶性间皮瘤病例较少，还没有确切的指南指导治疗。若肿瘤未发生转移，经腹股沟行睾丸切除术是最佳治疗方式。同时，根据现有报道，通过手术方法切除肿瘤，进展期的局部病灶及复发的病灶也可以进一步地延缓病程的发展〔5-9〕。由于睾丸恶性间皮瘤发病率低、病例少，对于放化疗作用尚不确切，根据现有病例报道，睾丸恶性间皮瘤对于放疗有一定的敏感性〔10〕。

恶性间皮瘤又分为低度恶性及高度恶性两种类型。基本上，所有的恶性间皮瘤都有高度侵袭性，可以转移到周围的阴囊组织，发生淋巴结转移，进而转移到肺部、肝脏等，最常见的转移部位为腹膜后淋巴结。一般术后2年复发的概率较大，所以术后应充分重视每年一次的定期随访，至少随访5年。本例患者术后未行放化疗，在术后3、6、12 个月的短期随访过程中，未发现患者肺部、肝脏、腹膜后淋巴结转移，由于随访时间尚未达到5年，仍然需要进一步跟踪随访。