1 例SP⁃C 基因变异儿童肺移植术后护理
2021-12-09周淑芳朱雪芬陈静瑜
周淑芳,朱雪芬,吴 婷,吴 波,陈静瑜
南京医科大学附属无锡人民医院,江苏 214023
SP‐C 基因变异是儿童弥漫性间质性肺疾病的重要原因[1]。目前尚无针对性的治疗方法,唯一的选择是肺移植[2]。儿童肺移植国内尚处于起步阶段,供体来源困难、供受体差别较大、手术难度较成人肺移植大[3]。2019 年我院收治了1 例SP‐C 基因变异患儿,经积极治疗和护理,患儿康复出院。现将术后护理经验报告如下。
1 病例介绍
患儿,女,8 岁,以反复咳嗽、呼吸困难7 年余,加重3 个月主诉于2019 年9 月25 日收入院。胸部CT 检查示:两肺间质纤维化伴感染、两肺气肿、肺大泡、纵隔内见增大的淋巴结。心电图检查示:窦性心律不齐。入院后1 d 行序贯式双肺移植手术,由于患儿体重较轻,成人供肺大多数不适合儿童,而儿童供肺质量很难保证,可供小儿肺移植的肺源稀缺。采取左侧供肺,切除部分舌段以减容,右肺行右肺中叶切除术减容。患儿术后送至重症监护病房(ICU),给予呼吸机辅助呼吸,免疫抑制、化痰、抑酸、维持内环境稳定等治疗。患儿肺移植术后18 h 拔除气管插管,给予序贯高流量吸氧,术后第3 日由ICU 转入普通病房。第4 天拔除胸腔引流管,第6 天拔除胃管,改为鼻导管低流量吸氧,移植术后20 d 顺利出院。
2 护理
2.1 液体管理 为预防原发性移植物失功(primary graft dysfunction,PGD),按照《2014 版小儿围术期液体和输血管理指南》[4],对患儿的液体平衡和有效循环容量进行评估,在保证肝、肾、脑等重要脏器基本灌注的前提下,控制输入液体的速度,通过微量泵以0.5~1.0 mL/(kg·h)速度泵入。患儿移植后6 h 发生PGD,遵医嘱静脉输注人血白蛋白10 g,8 h 1 次,提高胶体渗透压;托拉塞米5 mg 利尿,保持液体负平衡,减轻肺水肿。过度利尿会损伤肾功能,应在保证循环稳定的前提下加强体液管理。由于患儿自身特点,有创操作难度较大,故采用无创呼吸机进行连续心排血量监测,实时评价心功能状况,预防低心排综合征,维护心功能。2.2 感染控制 儿童肺移植受者由于免疫系统尚未发育完善,加之大手术创伤及术后应用免疫抑制剂,易发生感染。感染是小儿肺移植受者死亡的常见原因,约占移植后第1 年死亡原因的50%[5]。患儿术后第2 天出现咳嗽,咳少量白黏痰;气管镜检查示:呼吸道黏膜重度充血、水肿,肺部两侧灰白色黏痰,右下肺可见痰栓;痰培养示金黄色葡萄球菌阳性;胸部X 线检查发现双侧胸腔积液。遵医嘱给予美罗培南联合卡泊芬净抗真菌感染,应用卡泊芬净37.5 mg/d,连续应用19 d;甲泼尼龙抗感染治疗,起始剂量为10 mg/d,连续用药4 d。术后第5 天患儿C 反应蛋白为31.8 mg/L、白细胞计数为8.72×109/L,改用泼尼松7.5 mg/d 口服。术后第10 天患儿出现黄褐色水样便,每天3~10 次,每次量为10~150 mL,每日总量200~500 mL,持续3 d。粪便培养(−)。分析患儿腹泻与使用抗生素、免疫抑制剂有关,给予枯草杆菌二联活菌颗粒(妈咪爱)、金双歧等微生态制剂,密切监测血常规、血培养、痰培养等指标。对患儿实施单间隔离,所有用物专人专用,使用含氯消毒液擦拭仪器设备及地面,每天3 次,患儿被服和衣物单独清洁、消毒。
2.3 优化免疫抑制剂应用方案 免疫抑制剂治疗是防止同种异体肺移植排斥反应的重要措施[6]。儿童免疫系统发育不完善,排异反应相对较弱。因此,优化免疫抑制方案对提高患儿肺移植术后生存质量尤为重要[7]。患儿常用免疫抑制剂为他克莫司,本例患儿服药后血药浓度波动明显,术后第4 天、第7 天、第14 天、第16 天他克莫司的血药浓度分别为8.4 ng/L、17.0 ng/L、8.3 ng/L、30.0 ng/L,分析患儿血药浓度波动与其腹泻及服用泊沙康唑相互作用有关,腹泻可引起他克莫司血药浓度升高,通过血药浓度监测,及时、有效地调整服用药物的剂量。由于患儿年龄小,服药依从性差,护士改变患儿服药方式,将药物溶于配方奶内服用;奖励患儿平时喜爱的玩具,让其观看喜爱的动画片,在患儿心情愉悦时服药,从而提高服药依从性,同时叮嘱患儿家属勿擅自停药及更改服药时间。
2.4 营养支持 早期营养支持可促进患儿肠功能恢复,改善免疫和代谢功能,提高有氧代谢能力[8]。患儿术后第2 天营养风险筛查(NRS 2002)评分>3 分、急性胃肠损伤(acute gastrointestinal injury,AGI)分级2 级,通过鼻胃管实施肠内营养,营养泵匀速泵注氨基酸奶粉。责任护士根据指南推荐的肠内营养不耐受评估项目,6 h 进行1 次肠内营养耐受性评分,根据评分结果,调整肠内营养输注速度,逐渐增加营养支持剂量。肠内营养支持时床头抬高30~45°,氯己定口腔护理,每日2 次。术后第3 天患儿出现腹胀,胃肠消化能力差,暂禁食,护士密切观察患儿胃肠功能恢复情况。术后第4 天患儿应用肠内营养氨基酸奶粉后出现一过性心率增快,心率135~163/min,伴胸闷、腹胀,经心排血量及外周血管阻力检测考虑为高排高阻,排除感染性休克。经专科会诊后给予米力农微泵应用,心率下降至122/min,给予胃肠内氨基酸奶粉微泵35 mL/h 泵入,1 h 后心率增快至160/min,遂暂停奶粉但仍不能缓解。术后第5 天经多学科联合查房,评估患儿吞咽无不适,进食流质食物后拔除胃管,连续3 d 仍有一过性心率增快,嘱少食多餐,术后第10 天,进食无心率增快情况,症状改善。
2.5 术后早期运动 肺康复是一种综合干预措施,嘱患儿长期坚持肺康复运动,从而减轻症状,优化功能状态,增加治疗及护理依从性,降低医疗费用[9]。一项关于儿童肺移植的研究显示,患儿肺移植后每周运动3 次,6 min 步行距离得到改善[10]。本研究参考国内外儿童运动指南及循证医学文献[11],遵循儿童生长发育规律与特点,通过四肢肌力评分确定活动等级。早期活动由责任护士指导具体实施,首次活动时医护人员共同指导患儿完成。术后第4 天患儿下肢肌力达3 级,在康复师的指导下行下肢主动锻炼。第7 天下肢肌力达4 级时,以患儿耐受力为前提,逐渐延长下床活动时间,并开始每日体位引流,俯卧位,头低足高,叩背5 min,指导患儿咳嗽、咳痰,同样体位下,吹阿卡贝拉训练仪10次,每次3 组。第8 天患儿主动下床活动,活动一般选择晨起及饭后时间,活动时间逐渐延长至30~45 min,活动时心率控制在100~120/min,活动后无气促及心悸等不适主诉。
3 小结
SP‐C 基因变异临床罕见,且不能对其治疗进行盲法、对照性评估,肺移植是目前有效的治疗手段,由于患儿年龄较小,护理过程中应高度重视个体化液体管理、感染控制、营养支持及肺康复等方面,促进患儿的康复,减轻患儿家庭经济负担。