小肠淋巴瘤1例并文献复习*

白 露，王 璐，刘 琳，孟宪梅

(内蒙古科技大学包头医学院第二附属医院内蒙古消化病研究所， 内蒙古 包头 014010)

1 临床资料

患者，男，69岁，主因“黑便3月余，再发3 d”于2020年12月21日入内蒙古科技大学包头医学院第二附属医院消化科。入院前3月余患者无明显诱因解黑便，成形，水冲无血，1～2次/d，量不多(具体量不详),无呕血，无腹痛腹胀，无畏寒发热，无消瘦，未重视。半月前上述症状加重，解暗红色血便，共4次，量多，共约800 mL，伴呕血，暗红色，量约100 mL，伴晕厥，持续约1分钟后自行清醒，伴大汗，无心慌、乏力、胸闷，无抽搐。入院后行胃镜提示：(1)十二指肠降部及水平部黏膜病变性质待定：克罗恩病可能；(2)慢性浅表性胃炎。进一步行胃十二指肠动脉栓塞术，术后出血稳定，予以输血、止血等对症治疗，病情好转后出院。3 d前患者再次解黑便，1次/d，成形，水冲无血，无呕血，为进一步诊治经由门诊收入院。自发病以来，患者精神睡眠可，饮食欠佳，小便正常，大便描述同前，体重近期无明显变化。既往高血压病史3年，口服波依定降压，血压控制可，否认糖尿病、冠心病、肝炎、结核等病史。查体：生命体征稳定，外周浅表淋巴结未触及肿大，心肺查体未见异常，腹软，全腹无压痛、反跳痛、肌紧张，肠鸣音可。入院后基本检查提示：(1)血常规：白细胞 5.15×109/L，血红蛋白113 g/L，血小板288×109/L，中性粒细胞百分比 74.0 %，淋巴细胞百分比17.2 %，CRP 12.2 mg/L，血沉47 mm；(2)传染八项：HBsAg、HBeAg、HBc阳性，高灵敏乙型肝炎病毒(HBV-DNA)定量为(1.5E+08)IU/mL；(3)末梢血涂片、生化、凝血功能+DD、降钙素原、免疫球蛋白、ENA等免疫指标、EB病毒、结核抗体、结核菌素试验、甲功三项、消化系统肿瘤标志物未见明显异常。胸CT：双肺多发微小结节。彩超提示外周浅表淋巴结无肿大。小肠强化CT：第2～3组小肠病变，提示炎性肠病，建议结合临床。肠系膜根部及腹腔多发肿大淋巴结。十二指肠降部肠壁较厚，周围金属影，建议结合病史；腹腔干与肠系膜上动脉共干。腹主动脉、腹腔干及髂总动脉管腔非钙化及斑块及混合斑块，管腔轻-中度狭窄。胃镜提示慢性萎缩性胃炎伴糜烂(C2)，胃底黏膜下隆起，十二指肠多发黏膜隆起。肠镜：回肠末端多发隆起，结肠多发腺瘤样息肉(结合病理) 黏膜切除术(EMR)+电凝术。病理：(胃窦)慢性萎缩性胃炎(萎缩程度分级+，肠化生分级+)，伴淋巴组织增生；(胃角)慢性萎缩性胃炎(萎缩程度分级+，肠化生分级++)；(回肠末端)黏膜慢性炎伴淋巴组织增生显著，倾向反应性增生，建议治疗后复查；(肝曲)低级别管状腺瘤，基底切缘未见瘤细胞；(降结肠)低级别管状腺瘤。进一步行双气囊小肠镜检查，镜下可见约3组小肠黏膜可见多发大小不等息肉样隆起，表面光滑，空肠上端可见一环周溃疡，上覆薄白苔，周围黏膜组织粗糙糜烂隆起，附近可见红色血迹，活检弹性差，触之易出血。病理：(小肠)可疑淋巴瘤，建议院外免疫组化辅助诊断。患者转至肿瘤医院做化疗等治疗，未行进一步免疫组化检查。

2 讨论

小肠淋巴瘤(Primary Small Intestinal Lymphoma，PSIL)是一种少见消化系统恶性肿瘤，指起源于肠壁黏膜下淋巴组织的恶性肿瘤，与全身性淋巴瘤侵及肠道所继发的病变不同，又称结外淋巴瘤。临床上，目前多采用Dawsonz诊断标准：(1)发病时无病理性浅表淋巴结肿大；(2)胸片示纵膈淋巴结无肿大；(3)外周血白细胞总数及分类正常；(4) 病变主要累及胃肠道，伴或不伴临近区域淋巴结受累；(5)肝脾未受侵[1]。结合以上诊断标准，该患者诊断考虑小肠淋巴瘤，而且双气囊小肠镜病理活检支持该诊断。目前PSIL发病机制尚不完全清楚，可能发病因素包括：EB病毒、乙型肝炎病毒等病原体感染，炎症性肠病、乳糜泻、免疫抑制状态等免疫相关性疾病[2]。研究发现，乙肝病毒感染与弥漫性大B淋巴瘤存在相关性[3]。该患者存在慢性乙型病毒性肝炎感染，必须抗病毒治疗，对于疾病病因治疗、化疗需要、预防肝衰竭等均有重要意义。

PSIL患者临床表现可为腹痛腹胀、恶心呕吐、黑便便血、发热、体重减轻等，部分患者以肠梗阻、穿孔、套叠等急性肠道并发症为首发症状，所以目前病例多为术后大体病理标本诊断。而且，内科诊治过程中，与克罗恩、小肠结核、小肠腺癌等疾病鉴别诊断困难，尤其克罗恩疾病，此病例小肠强化CT考虑炎性肠病。Radmard AR等人认为：(1)PSIL患者比CD患者更易患单灶性疾病、环周受累，管腔扩张；(2)二者均不太可能浸润至浆膜表面以及肠系膜脂肪浸润；(3)壁增厚严重PSIL组明显低于CD组，增强无显著差异[4]。当CT观察到肠壁呈明显的单层状增厚、积气、异常强化、肠腔内肿块及多发淋巴结肿大等, 高度提示小肠淋巴瘤[5]。CD主要出现在回盲部，会促使肠壁出现全层增厚情况，具有广泛的病变范围，呈现为跳跃式分布状态，活动期病变强化明显，也会存在肠系膜淋巴结出现肿大情况。影像学检查中PET-CT对于PSIL疾病的诊断、分期更具意义。

目前双气囊小肠镜因其可行小肠病理活检而对于小肠疾病有重要意义。PSIL内镜下表现为多发性溃疡、多发性淋巴瘤性息肉病以及狭窄型[6]。但是，经内镜活组织病理学检查确诊PGIL阳性率低, 主要是因PGIL多发生于黏膜下层, 或组织检查时不易取到, 或取材较少, 且显微镜下观察难与低分化和未分化腺癌相鉴别[7]。PSIL可以发生在小肠任何部位,因回肠黏膜下淋巴组织丰富,故该部位发生率较高。常见的病例类型为非霍奇金淋巴瘤，其中弥漫性大B细胞淋巴瘤是PGI NHL最常见的病理亚型[8]。很遗憾，对于该患者随访所得未进一步行病理免疫组化检查，无详细病理类型。PSIL目前主要治疗有手术、放疗、化疗、靶向治疗的综合治疗。研究发现，小肠淋巴瘤患者建议行全切除术，可改善5年生存率[9]。另外大剂量化疗联合自体造血干细胞移植已成为淋巴瘤重要治疗手段之一，生物免疫学治疗也有一定治疗效果。

尽管现阶段诊断手段多样,PSIL的术前诊断仍然困难，需更多研究提高对恶性淋巴瘤的认识。