脑节神经母细胞瘤1例

孙英甲 乐利明 孙建军 荔志云

作者单位：730000 兰州，甘肃中医药大学临床医学院（孙英甲）；730000 兰州，中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院神经外科（孙英甲、乐利明、孙建军、荔志云）

1 病例资料

19岁男性，因间断头晕1 年、加重1个月入院。入院体格检查：神志清楚，右侧眼球外展运动受限，其余神经系统检查未见明显异常。入院头颅MRI 示右侧桥小脑角区见大小约5.2 cm×4.8 cm×5.1 cm 不规则肿块影，呈分叶状改变，以等T2信号为主；增强后呈明显不均匀强化，病灶边缘部并见多发小囊性区。完善术前检查后采用手术治疗。术中可见肿瘤位于右侧颞下和右侧桥小脑角区，淡黄色。术后病理诊断：（右侧桥小脑角区）节神经母细胞瘤，结节型（富于雪旺氏细胞基质）。

2 讨论

节神经母细胞瘤是神经母细胞向神经节细胞成熟分化的过渡型肿瘤，以神经母细胞瘤组织中出现比较成熟的神经节细胞为特征，恶性程度介于良性神经节细胞瘤与恶性程度很高的神经母细胞瘤之间，约80%的病人为5岁以下的儿童，成人少见。中枢神经系统节神经母细胞瘤与周围神经母细胞瘤不同，具有侵袭性，预后更差，通常引起颅内占位性效应；大约1%的肿瘤会通过血行或淋巴系统转移到骨骼、肝脏、肺、皮肤或骨髓。

由于该肿瘤罕见，也没有特征性影像学表现，与星形细胞瘤、非典型畸胎样横纹肌瘤和脉络膜丛乳头状瘤鉴别困难，确诊依赖组织病理学检查。治疗手段包括手术、化疗、放疗和生物治疗。治疗方法的选择取决于肿瘤分期、病人年龄和生物学预后因素。目前认为手术可能是唯一可行的治疗选择。但是，手术操作很难完全切除肿瘤，应该进一步适当行放疗或化疗。该肿瘤复发主要发生在术后2年内，因此，术后2年内应密切随访。

总之，不典型部位且成年人的节神经神经母细胞瘤极为罕见，易误诊。本病的诊断与鉴别诊断主要依靠病理检查，尤其是免疫组织化学染色。