阴道斜隔综合征的超声诊断

张新梅，夏 宇，姜玉新

1中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院超声医学科， 北京 100730 2北京市海淀区妇幼保健院超声科， 北京 100080

阴道斜隔综合征(oblique vaginal septum syndrome，OVSS)是由一侧阴道斜隔引起的阴道完全或不完全闭锁(包括双子宫、双宫颈、双阴道)，且伴有同侧泌尿系统畸形的综合征[1- 2]。其子宫偶尔为双角子宫或纵隔子宫，泌尿系统畸形以肾缺如多见，也可为多囊性发育不良肾、重复肾、交叉异位融合肾或异位输尿管。OVSS最早在1922年由Purslow报道；1971年Herlyn和Werner将其定义为Herlyn-Werner综合征(一侧阴道不完全闭锁伴同侧肾发育不全)；Wunderlich于1976年描述了右肾发育不全，双角子宫和阴道闭锁引起的宫颈积血，自此，国际上将其命名为Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome

(HWWS)[3]。1985年我国学者卞美璐首次报道此病，最初命名为“先天性阴道斜隔”[4]，后经朱人烈更名为“阴道斜隔综合征”。OVSS在人群中的总体发病率约为0.1%～3.8%[5]，多见于青少年女性。其临床表现差异较大，缺乏特异性，一定程度上增加了诊断难度。超声具有实时、便捷、无辐射及重复性好等优点，是诊断OVSS的首选影像学检查方法。本文对OVSS的病因、分型与临床表现进行简要描述，对不同超声检查技术在OVSS诊断中的应用情况进行梳理和总结。

1 阴道斜隔综合征病因、分型及临床表现

1.1 病因

OVSS发病原因尚未完全明确，有学者提出副中肾管与中肾管有共同的胚胎起源，副中肾管的发育依赖于中肾管的发育。一侧中肾管发育不良可导致同侧输尿管出芽失败，影响肾脏及输尿管的分化，表现为该侧肾脏及输尿管缺失或发育不良[6]。在胚胎发育第8周，一侧中肾管发育不良将阻止同侧副中肾管与对侧副中肾管吸收、融合，最终形成两套生殖管道[7]。患侧副中肾管发生了移位，在胚胎发育第9周无法与泌尿生殖窦发生融合，其末端形成盲腔(闭锁的宫颈或阴道)。因此，OVSS是与生殖系统畸形、泌尿系统畸形均相关的一系列临床综合征。

1.2 分型

国际上将OVSS分为完全闭锁型和不完全闭锁型[8]，而我国将其分为3种类型：(1)Ⅰ型，为无孔阴道斜隔，斜隔侧子宫与对侧子宫及外界不相通，属于完全闭锁型；(2)Ⅱ 型，具有穿孔阴道斜隔，经血引流通常不畅，属于不完全闭锁型；(3)Ⅲ型，具有无孔阴道斜隔和宫颈瘘管，两侧宫颈间或隔后腔与对侧宫颈之间有小瘘管，斜隔一侧的经血多通过瘘管经对侧宫颈流出，亦会引起经血引流不畅，属于不完全闭锁型。此外，北京协和医院朱兰教授团队[9- 10]提出了一种特殊类型OVSS，为无孔斜隔，即双子宫、双宫颈且斜隔侧宫颈闭锁，伴同侧肾脏缺如，隔后子宫的经血不能通过闭锁的宫颈流出，属于完全闭锁型。

1.3 临床表现

OVSS临床表现多样，多数在青春期后才出现非特异性症状。积血引起的痛经、不规则阴道出血、盆腔肿块是最常见的临床表现[11]，部分患者可出现盆腔子宫内膜异位、盆腔感染。阴道积血较多时还可引起尿道成角，导致尿潴留、尿失禁以及反复尿路感染[12]。新生儿OVSS表现为阴道外口被黏液状血性渗出液覆盖，呈红色脱垂的肿块，不能被完全推入阴道,合并一侧肾缺如[13]。幼儿多以反复出现阴道脓性分泌物、腹痛、排尿困难就诊[14-15]。孕妇OVSS可表现为自然流产率和早产率明显增加[16]。OVSS还可合并一些罕见畸形，如先天性脊柱侧弯的患病率远远高于一般人群[17]。有文献报道OVSS患者可合并宫颈阻塞处子宫内膜样腺癌或阴道阻塞处原发性透明细胞腺癌[18- 19]。血清学方面，如继发感染可有白细胞计数增高，红细胞沉降率增快等异常。另有学者报道OVSS患者可见血清糖链抗原19- 9水平增高，梗阻消退后恢复正常[20]。

2 常用影像学检查的局限性

2.1 MRI

MRI具有任意平面成像的特点，且对软组织有较高的分辨率，可清晰显示宫腔形状，并可对阴道斜隔的连续性以及液体成分的性质进行分析，可直接识别出倾斜的阴道斜隔或闭塞的宫颈口，提供OVSS 分型信息[2]。MRI还可提供急性和慢性并发症信息，如子宫内膜异位、盆腔感染、骨盆粘连[21]以及泌尿系异常，包括肾缺如、多囊性发育不良肾和异位输尿管等。但MRI设备昂贵、检查复杂，在基层医院难以普及。

2.2 子宫输卵管造影

子宫输卵管造影(hysterosalpingography,HSG)通过造影剂的显示情况可反映子宫腔病变，若存在宫颈瘘管，则造影剂可经瘘管进入斜隔一侧宫腔，从而显示宫颈瘘管以及双子宫等畸形。但当斜隔侧子宫完全闭锁时，HSG只能显示一侧正常的单角子宫，易造成误诊。此外，HSG检查具有辐射，且患者存在逆行感染的风险，目前仅用于诊断困难患者的个案诊断。

2.3 CT

CT能全面显示OVSS的各种畸形，但其对子宫与阴道畸形以及对宫腔内、隔后腔、附件及盆腔液体成分的评估不如超声和MRI，对阴道斜隔小孔和宫颈瘘管不易于显示[22]。由于CT具有电离辐射，不适用于儿童和孕妇以及近期有生育要求的患者，亦难以作为常规筛查方式。临床应用时，当急腹症超声或MRI检查评估结果不确定时，可通过CT三维重建技术为术前诊断提供更多信息[23]。

3 超声技术在阴道斜隔综合征诊断中的应用

准确的超声诊断可指导临床治疗，避免不必要的子宫、输卵管切除等手术。根据OVSS的特点，超声诊断依据主要是子宫颈畸形、阴道斜隔引起的隔后腔积血以及肾脏畸形[24]。以常规超声为基础，结合三维超声成像新技术，可提高OVSS早期诊断率，部分研究显示术前超声诊断OVSS的准确率高达100%[25]。

3.1 常规超声

常规超声是最基础的超声检查，可对OVSS进行整体评估。生殖系统方面，采用常规经腹超声检查，必要时征得患者同意后联合经阴道、直肠或会阴超声检查。其声像图表现为盆腔内探及形态异常的子宫，如双子宫，两个宫体大小一致或不一致。存在隔后腔积血时子宫颈下方阴道内见无回声区，内充满密集点状回声。当积血较多时，显示盆腔椭圆形囊性包块，需经腹与经阴道或经腹与经直肠联合扫查，可探查到包块上方与其相连的宫体回声以及对侧受挤压偏移的正常子宫回声[26]。合并感染时可见云絮状回声。常规超声还可发现因长期经血逆流引起的斜隔侧宫颈积液与宫腔积液、子宫腺肌症、斜隔侧或双侧输卵管积液、卵巢内膜异位囊肿、子宫周围积液。由于OVSS可发生肾脏畸形，多为一侧肾缺如，对侧肾代偿性增大[11]，其常规超声表现为一侧肾窝内未见正常肾脏回声，对侧肾脏体积增大。

常规超声不能显示子宫冠状面的图像，因而无法清晰显示子宫底部的形态，患侧隔后腔积血过多或妊娠期巨大的妊娠子宫可掩盖健侧宫颈及阴道。此外，多种并发症的出现亦会增加常规超声的诊断难度。因此常规超声尚不足以作为确诊OVSS的依据，可作为初筛子宫畸形的首选检查[27]。

3.2 三维超声成像技术

三维超声成像技术可从不同角度和平面对图像进行处理，通过三维渲染模式(Render)重建子宫冠状切面，显示宫腔内部结构及子宫外轮廓，可更加清楚地观察宫颈形态及宫颈管的范围，一定程度上弥补了常规超声二维图像的不足。近年来兴起的自由解剖平面成像技术(Omniview技术)，不仅可与容积对比成像技术结合，提高图像的分辨率，其通过任意弯曲弧度的描记来显示完整的宫腔和宫颈结构，能准确测量宫底凹陷深度、宫角间距、纵隔长度与宽度，以判断病变状况[28]。 Grigore等[29]对139例子宫异常出血或不育症患者的研究显示，三维超声成像技术诊断子宫畸形的灵敏度为100%，特异度为99%。阴道内注入胶体或生理盐水后，利用三维成像技术经会阴测量盆底容量的方法有助于诊断阴道畸形相关疾病[30]。近年来临床亦尝试通过常规超声与三维超声联合扫查的方法诊断OVSS。王宇等[31]对28例OVSS患者采用经腹联合经腔内三维超声检查，结果显示诊断准确率达100%。王睿婕等[32]对3例OVSS患者行经会阴联合腔内三维超声检查，结果显示诊断准确率为100%。目前应用三维超声成像技术诊断OVSS的研究较少，纳入的病例数亦有限，其应用价值有待进一步研究证实。

3.3 超声引导下的隔膜定位

阴道斜隔位置往往较高，即使在阴道上部和子宫中存在大量积血时也很难暴露，加上部分患者隔膜较厚，手术切除的难度较大，经腹超声可以引导术者进行隔膜定位，降低手术风险。Khong等[33]采用经腹超声引导下隔膜穿刺，通过空心针插入导线直至进入斜隔侧子宫，进行以穿刺部位为中心的隔膜成形术。有学者[34]提出无损伤处女膜宫腔镜手术治疗OVSS时需在经腹超声引导下进行，超声可引导宫腔电切镜针状电极在阴道斜隔膨胀最明显处切开阴道斜隔，解除斜隔后的经血引流问题。提示超声技术不仅可用于OVSS的诊断，且超声引导下隔膜定位可减少OVSS患者的术中风险。

4 超声在阴道斜隔综合征胎儿及新生儿中的应用

除青少年女性外，OVSS可见于新生儿甚至胎儿。随着产科超声日新月异的发展以及对OVSS研究的深入，临床逐渐发现OVSS患儿的产前超声和新生儿超声的声像图表现具有一定特异性。产前超声表现为中孕期筛查时显示一侧肾缺如，晚孕期超声示膀胱与直肠间“倒梨形”厚壁囊性包块，囊内无血流信号，或可见细密点状沉积物，膀胱被压向一侧[35- 36]。新生儿期，由于受母体激素的影响，超声可清楚显示患儿的子宫内膜回声[37]，子宫畸形和阴道积液易于被发现。新生儿OVSS超声表现为盆腔内探及双子宫、双宫颈声像图，一侧阴道内无回声，其内充满点状沉积物[36]。因此，当产前超声或新生儿超声发现单侧肾脏发育异常合并胎儿盆腔囊性包块时，应考虑OVSS的可能。

5 结语

OVSS临床表现差异性较大，易漏诊、误诊，早期及时诊断与治疗可有效缓解临床症状、减少并发症的发生。超声作为首选的影像学检查方法，若患者存在痛经、不规则阴道出血、盆腔肿块等临床表现，且发现双子宫、双宫颈等子宫畸形与单侧肾缺如等泌尿生殖系统畸形同时存在时，应首先考虑OVSS。产前超声或新生儿超声检查发现一侧肾缺如合并胎儿盆腔囊性包块时，应警惕OVSS。目前，三维超声技术能多平面、多角度显示子宫轮廓及相关病变信息，对子宫畸形的诊断具有较高的准确率，但在OVSS诊断中的应用仍较少。相信随着超声技术的不断发展，其在OVSS阴道斜隔长度与厚度的测量，隔上小孔和宫颈瘘管的显示等方面会有更加广阔的前景。

作者贡献：张新梅查阅文献，撰写论文；夏宇指导论文写作方向，审阅并修改论文；姜玉新参与论文指导。

利益冲突：无