先天性耳前瘘管的诊治进展

雷 鸣

（河池市宜州区人民医院，广西 河池 546300）

先天性耳前瘘管（congenital preauricular fistula）是耳鼻咽喉科常见的一种先天性外耳疾病。目前，临床上尚未阐明先天性耳前瘘管的确切病因，一般认为此病的发生主要与遗传因素有关。此病患者的主要临床表现是耳轮升支前方的皮肤出现小凹陷，按压时可见少许稀薄黏液或乳白色皮脂样物质自瘘口溢出。此病患者多无其他发育障碍，其听力不会受到影响，但可出现耳部感染的情况。本文主要是对先天性耳前瘘管的诊治进展进行综述。

1 先天性耳前瘘管的病因

先天性耳前瘘管的病因主要是耳前瘘管的第一鳃弓和第二鳃弓发育异常，但目前对于耳前瘘管第一鳃弓、第二鳃弓发育异常的原因尚不清楚。大部分耳前瘘管外口位于耳轮升支，从胚胎发育角度分析，耳前瘘管与第一鳃弓、第二鳃弓有一定联系。部分耳前瘘管还会经过耳轮升支的耳屏、耳轮脚、耳郭上方及后方区域。遗传因素被认为是导致先天性耳前瘘管发生的根本原因。有研究认为染色体8q11.1 ～q13.3 和1q32 ～q34.3 区域异常是引起先天性耳前瘘管的主要因素。也有研究认为综合征型先天性耳前瘘管的病因是染色体14q31.1 ～q31.3 区域异常。有研究进行家系图分析发现，先天性耳前瘘管为常染色体显性遗传伴外显不全性疾病。但上述研究存在一定的局限性，包括此病的遗传家系较小，无法提供全面的信息，使得鉴定获取的染色体候选区域较广，且当前的技术水平还无法对某些染色体区域的遗传变异进行分析。需要注意的是，先天性耳前瘘管存在较高的遗传异质性，这在一定程度上提升了此病病因研究的难度[1]。

2 先天性耳前瘘管的病理特点

先天性耳前瘘管为盲端小管，其外口位于耳郭邻近的皮肤上，常见于耳轮升支前缘。部分先天性耳前瘘管的开口在耳轮升支的后上缘、耳甲或耳垂上。耳前瘘管的管腔较为狭窄，深浅或长短不一，多位于颞肌筋膜浅层、腮腺及面神经外上部位，多数瘘管与耳郭软骨膜连接。瘘管的管壁被复层鳞状上皮覆盖，存在毛囊、皮脂腺等组织，管腔内可见细菌、上皮等混合物。

3 先天性耳前瘘管的诊断方法

3.1 根据患者的临床表现进行诊断

先天性耳前瘘管可分为单纯型、感染型和分泌型三个类型。单纯型先天性耳前瘘管患者通常无自觉症状。分泌型先天性耳前瘘管患者瘘管内的皮屑和皮脂腺分泌物会自瘘口溢出，引起局部皮肤瘙痒等症状。感染型先天性耳前瘘管患者的临床表现主要是瘘口周围红肿，严重者可见局部软组织肿胀，且感染易反复发作，难以愈合。在先天性耳前瘘管患者中，感染型先天性耳前瘘管患者的数量最多。感染型先天性耳前瘘管和分泌型先天性耳前瘘管均需要通过手术进行治疗。对耳前瘘管的分泌物进行细菌培养和药敏试验发现，分泌物中含有革兰阳性菌、革兰阴性菌等病原菌，其中革兰阳性菌的占比最高。在革兰阳性菌中，主要以金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌为主，且这两种革兰阳性菌对红霉素、克林霉素和青霉素均有很高的耐药性。在先天性耳前瘘管的早期诊断和治疗中，进行细菌培养和药敏试验具有重要的意义[2]。

3.2 通过定位耳前瘘管进行诊断

部分先天性耳前瘘管患者无明显症状或临床症状不典型，仅通过观察其临床症状诊断其病情的准确性不高。通过定位耳前瘘管可明确诊断此病患者的病情。以往临床上多采用探针探查法、亚甲蓝染色法或X 线/CT 碘油造影检查等定位耳前瘘管。采用探针探查法定位耳前瘘管需要对患者实施局部麻醉，其对检查的接受度不高，加之耳前瘘管的走行复杂，因此采用该方法定位耳前瘘管的局限性较大。亚甲蓝染色法多用于术中定位耳前瘘管。针对反复感染的耳前瘘管，该方法无法准确地定位瘘管的走行，具有一定的局限性[3]。采用X 线/CT 碘油造影检查定位耳前瘘管时，患者患处软组织的分辨率不理想，诊断的准确率不高，且对儿童实施放射性检查的安全性也存在争议。此外，采用上述几种方法进行检查也无法清晰显示耳前瘘管与周围组织的关系。近年来随着临床诊断技术的发展，MRI 检查在先天性耳前瘘管诊断中的优势逐渐显现出来。该检查具有较高的软组织分辨率，可对病变组织进行多方位的观察，清晰地显示耳前瘘管与周围组织的关系。超声检查也是临床上诊断先天性耳前瘘管的常用方法。研究发现，与用二维超声检查定位耳前瘘管相比，用三维超声检查定位耳前瘘管的准确性更高，尤其是针对因反复感染而出现分支断裂和走行复杂的瘘管，进行三维超声检查能清晰显示瘘管的冠状切面及主支与分支间的关系，明确耳前瘘管及邻近血管的立体结构。需要注意的是，耳廓软骨后方为超声盲区，对此处进行超声检查可能会出现超声失落的情况[4]。

4 先天性耳前瘘管的治疗

单纯型先天性耳前瘘管患者无需治疗，平时多注意观察即可。而感染型先天性耳前瘘管患者和分泌型先天性耳前瘘管患者则需要进行手术治疗。

4.1 手术时机

先天性耳前瘘管患者手术时机的选择可直接影响其术后并发症的发生率和病情的复发率。以为临床上普遍认为，针对存在急性感染的先天性耳前瘘管患者，应先使用抗生素对其进行抗感染治疗，待感染得到有效控制后再对其进行手术；针对出现瘘管脓肿的先天性耳前瘘管患者，应先对脓腔进行切开引流，待脓肿得到显著改善后再对其进行手术。但先天性耳前瘘管患者患处愈合较为困难，易出现反复感染的情况，其感染持续的时间可长达数周或数个月。受反复感染及切开引流的影响，耳前瘘管易与邻近组织发生严重粘连，从而可提高术中分离操作的难度，且易导致患者术后出现瘘管残留的情况。针对存在急性感染或瘘管脓肿的先天性耳前瘘管患者，如何选择合适的手术时机，以提高手术的效果，减轻患者的痛苦，降低其术后病情的复发率，是现阶段临床上普遍关注的问题。相关的研究表明，对存在急性感染或瘘管脓肿的先天性耳前瘘管患者进行抗感染治疗后，若其患处水肿得到缓解，皮肤颜色趋于正常，就说明感染已基本得到控制，此时是对其进行手术最理想的时机，不需要对脓肿进行切开引流。此时瘘管周围尚未形成瘢痕组织，在直视下即可清除病灶，有效降低患者术后病情的复发率[5]。

4.2 手术方法

传统的瘘管切除术是在瘘口附近做一个椭圆形切口，沿瘘管的窦道至盲端将整个瘘管切除。研究指出，与采用亚甲蓝染色下瘘管切除术治疗先天性耳前瘘管相比，采用显微镜下瘘管切除术治疗此病可在一定程度上降低患者病情的复发率。究其原因可能是，在显微镜下实施瘘管切除术的精准性更高，能将瘘管完整切除。研究表明，对先天性耳前瘘管患者进行手术时，在耳轮升支前的瘘口附近做一个椭圆形切口，并将切口适当延长至耳郭根部，在颞肌筋膜表面将瘘管等软组织切除（切除的范围不限于耳前瘘管），能显著降低患者术后病情的复发率。有研究对比分析了采用锐性分离手术与射频刀联合耳上入路手术治疗先天性耳前瘘管的效果，结果发现，与采用锐性分离手术治疗该病相比，采用射频刀联合耳上入路手术治疗该病能更有效地降低患者术后病情的复发率。耳上入路手术联合引流术也是临床上治疗先天性耳前瘘管常用的术式之一。研究指出，采用耳上入路手术联合引流术治疗此病时若术后不为患者放置引流条，易导致其出现并发症。国外的研究表明，对先天性耳前瘘管患者进行手术时，将瘘管内部剖开，根据瘘管内壁鳞状上皮的走行将瘘管整体切除，可取得较好的疗效。该手术多适用于耳前小瘘管患者，且手术需在显微镜的辅助下进行。针对感染期先天性耳前瘘管患者，将其病灶整体切除不可取，术后其病情的复发率较高。而通过“8”字形切口入路将病变切除，能显著降低患者术后病情的复发率。Zhou 等[6]研究指出，在采用广泛性瘘管切除术治疗先天性耳前瘘管时，在显微镜的辅助下进行手术操作的效果更佳，能显著降低患者术后病情的复发率。总体来说，先天性耳前瘘管的手术难度较低，但患者术后病情的复发率较高。因此，如何有效地降低此病患者术后病情的复发率是手术的关键所在。在手术的过程中，预防瘘管破裂、将瘘管及其周围的病变组织一并切除可降低患者术后病情的复发率。陈建[7]研究发现，将瘘管邻近的耳廓软骨切除，可在一定程度上预防术后患者的病情复发。

4.3 局部修复治疗

研究表明，在复杂性耳前瘘管的修复治疗中，整形美容技术可发挥重要的作用。对此病患者进行局部修复治疗时，可结合感染灶与瘘口的位置，选择合适的切口与皮瓣对创面进行修复。在制作皮瓣前，应保证病变处保留有皮瓣的真皮层，皮瓣近端保留有皮下组织，以利于用可吸收线对皮下组织进行缝合，待皮下组织无张力后再对皮肤进行缝合[8]。

5 小结

综上所述，作为一种外显不全的常染色体显性遗传病，先天性耳前瘘管主要是由于第一鳃弓、第二鳃弓发育异常所致。单纯型先天性耳前瘘管患者通常无需治疗，而感染型先天性耳前瘘管患者和分泌型先天性耳前瘘管患者需要进行手术治疗。对先天性耳前瘘管患者进行手术时，应选择合适的手术时机和手术方式。手术的关键在于降低患者术后病情的复发率。随着整形美容技术的发展，针对先天性耳前瘘管患者的创面修复技术将会得到越来越广泛的应用。