甲状舌管癌2例并文献复习

柴晓转，张再兴

(华北理工大学附属医院耳鼻喉科，河北 唐山 063000)

甲状舌管癌(Thyroglossal duct carcinoma,TDCa)是临床罕见的恶性肿瘤之一。临床上，TDCa常误诊为甲状舌管囊肿(Thyroglossal duct cyst,TDC)，多通过术后的病理检查进行确诊[1]。目前，TDCa的报道仍少见，且以个案报道为主。本文就我院收治的2例TDCa的临床资料进行分析，并回顾相关文献探讨TDCa的组织来源、临床特征、诊断依据和治疗策略等。

1 临床资料

1.1病例1：男，56岁。因“发现颈部肿物33年余”入院。患者自述于33年前咽痛时发现左颈部肿物，大小约4.0cm×3.0cm，随吞咽上下活动，无触痛，无明显声音嘶哑，无明显疼痛，无发热；近三年来患者自觉肿物较前增大，痰中偶有血丝，伴睡眠时呼吸不畅。查体：体温36.3℃，脉搏92次/分，呼吸19次/分，血压154/100mmHg，颈部可触及约5.0cm×4.0cm肿物，质中，局部触痛，活动度差，颈部可触及散在肿大淋巴结，较大者直接约1.0cm。辅助检查：血浆凝血纤维蛋白原1.86g/L。甲状腺、颈部淋巴结及颈部肿物彩超提示：甲状腺左叶中极深层内侧低回声结节(TI-RADS 4a类)，甲状腺右叶中下极低回声(TI-RADS 4a类)，甲状腺左侧叶多发低回声结节(TI-RADS 3类)，颈前触及肿物处皮下中低回声-性质待定。颈部平扫+增强CT(图1a，1b)提示：舌骨下方颈前正中处囊状低密度灶，直径约2.5cm，符合TDC。术前甲状腺静态显像检查结果诊断：双叶甲状腺放射性分布稀疏不均匀，摄锝功能减低。依据病史、专科检查、影像学检查诊断为颈部肿物(TDC可能)、甲状腺双侧叶肿物、高血压、低纤维蛋白原血症。治疗：一期行颈深部肿物切除术，二期行双侧甲状腺部分切除术。一期术中快速冰冻提示甲状腺乳头状癌；术后病理诊断：甲状腺乳头状癌，部分呈柱状细胞亚型；给予抗感染、消肿、止血、补液等对症治疗，切口愈合良好。二期术中快速冰冻提示结节性甲状腺肿；术后病理诊断：TDCa并甲状腺右侧叶乳头状癌、结节性甲状腺肿；术后切口愈合良好，复查甲功七项：FT4 32.89pmoL/L升高，TSH：0.034uIU/mL,其余正常；出院后给予左旋甲状腺素钠片治疗，2年来定期复查。

图1 病例1的CT扫描图像

1.2病例2：女，19岁。因“发现颏下区肿物3月余”入院。患者自述3月前无意间发现颏下区肿物，约“2.0cm×2.0cm”大小，无红肿，无疼痛，就诊当地医院，行肿物彩超检查提示：颏下皮下囊实性包块；近三月自觉肿物逐渐增大，来我院就诊，既往发现右肾缺如、双子宫发育异常6年，精神分裂6年。查体：颏下、舌骨略上方隆起，触及一肿物，大小约3.0cm×3.0cm，质地稍硬，表面光滑，无压痛，无搏动感，患者吞咽时肿物位置无明显位置移动，双侧颈部未触及明显肿大淋巴结。体表包块彩超：颏下皮下可见大小约2.58cm×3.14cm×1.89cm囊性包块,边界清，形态尚规则，内可范围约1.38cm×0.63cm中强回声，CDFI显示未见明显血流信号；超声诊断：颏下皮下囊性包块-TDC不除外。甲状腺彩超：甲状腺未见明显异常。颈部CT(图2)：口底区舌骨前方囊性病变伴点状钙化，考虑TDC，甲状腺左叶密度不均匀；结合甲状腺功能检查：抗甲状腺过氧化物酶抗体：310IU/mL升高，其余正常。依据病史、专科检查、影像学检查诊断为颈部肿物(TDC可能)、右肾缺如、双子宫发育异常、精神分裂。治疗：行颈深部肿物切除术+舌骨部分切除术。术中探查肿物位于舌骨、胸骨舌骨肌深面，肿物大小约3.0cm×3.0cm，快速冰冻病理回报：TDC；术后依据病理诊断：TDC伴甲状腺乳头状癌；术后7d复查纤维喉镜：声门闭合良好，双侧梨状窝未见明显异常，次日出院。出院1月后复查甲状腺功能七项：抗甲状腺过氧化物酶抗体：300IU/mL升高，其余正常，给予左旋甲状腺素钠片治疗。

图2 病例2的颈部肿物横断位CT扫描图

2 讨 论

2.1甲状舌管癌发生和发展:关于TDCa的发生，一种理论认为是原发于甲状舌管内残留组织的原发癌，起源于甲状舌管形成过程中遗留甲状腺组织的癌变；另一种理论认为是由原发性甲状腺癌转移而来的转移癌，甲状腺癌，起源于异位甲状腺组织，而甲状舌管可能是甲状腺癌扩散的自然导管[2]。本文两例结合临床及病理均符合原发癌的特征。TDCa病程发展缓慢，时间跨度可达几十年，如病例1患者。

2.2甲状舌管癌临床病理特点:TDCa的临床表现与TDC的表现类似，即颈前正中可触及囊性肿物，因此常误诊为TDC。在其病理学类型中，乳头状癌和滤泡状癌约占90%，鳞状细胞癌不足5%，其余包括未分化癌、嗜酸性细胞癌等[3]。结合组织学和免疫学检查、临床评价及影像学检查可以鉴别TDC、TDCa和异位甲状腺转移癌。本文2例术后病理提示符合TDCa，病理学类型均为甲状腺乳头状癌。

2.3甲状舌管癌治疗和预后:TDCa的治疗以手术切除为主。最常用的是Sistrunk术式，即完整将肿物及其相连的甲状舌管组织和部分舌骨一并切除。但TDCa有一定的颈淋巴结转移率，其中原位TDCa的淋巴结转移率为7.7%～12%，对于伴有甲状腺内转移或局部转移患者，还需行甲状腺切除及区域颈清扫术[4]。甲状舌管癌预后较好，10年生存率可达95.6%。本文2例，初步回访术后均恢复良好。

2.4误诊原因分析:TDCa患者常以头颈部肿物入院，其临床症状和影像学特征等缺乏特异性，易误诊。误诊原因包括如下方面。①TDCa较罕见，发病率约为TDC发病率的1%，因而对TDCa的临床特征掌握不足。②TDCa临床症状不典型。TDCa临床表现为颈前正中可触及囊性肿物，与TDC的表现类似，因此常误诊为TDC。③TDCa影像学特征需仔细分析。当影像学表现出多房囊性肿物、钙化、回声异常、囊壁增厚等症状时，应考虑TDCa可能[5]。④TDCa术前超声定位下细针穿刺细胞学检查(FNAC)的诊断准确性较低，这与在囊性结节中不易穿刺到有诊断意义的细胞有关[6]。⑤TDCa术中冰冻病理检查的诊断准确性有待提高。术中冷冻病理有助于确诊及指导进一步手术，本文例2术中冰冻病理检查出现与术后常规病理不一致的情况。

2.5防范误诊措施:为避免TDCa误诊，建议考虑以下措施。①提高临床医生诊治经验。临床医生应仔细询问病史、查体等，不轻易排除TDCa可能。②仔细分析临床症状特征。对于年龄较大、具有颈部中线舌骨附近肿物生长较快等临床症状的患者，应警惕TDCa可能。③完善影像学检验及分析。颈部超声可帮助临床医师判断肿物的性质及正常位置；彩色多普勒超声有助于区分TDC和TDCa，必要时可行CT或者MRI检查[7]。④加强临床多学科协作。耳鼻喉专科医生与超声科、病理科医生需加强协作，结合BRAF基因检测结果提高FNAC和病理检查诊断TDCa的准确性。